高云云，趙大偉，全冠民

病例資料 男，28 歲。10 天前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹滿不適，進食后明顯，不伴惡心、嘔吐等癥狀。查體：腹平坦，未及胃腸型及蠕動波。上腹部深壓痛，未觸及明顯腫物，無反跳痛及肌緊張。移動性濁音（-），聽診腸鳴音正常。胸片心、肺、膈未見明顯異常。

CT 檢查：左上腹胃竇后下方可見不規(guī)則腫塊，以囊性成分為主，內(nèi)見多個分隔影及點狀高密度影，大小約6.5cm×7.6cm×6.1cm，實性部分CT 值40 HU，囊性部分CT 值15HU，病變與胃竇后下壁分界不清，其余邊界較清。增強掃描分隔可見明顯強化，三期CT 值分別約為56 HU、109 HU、120HU，囊性部分未見強化（圖1～4）。上消化道造影：胃竇部下壁弧形受壓（圖5）。初步診斷：腹腔腫物，考慮來源于小網(wǎng)膜囊。

手術(shù)及病理所見：腫物位于胃竇部后壁，大小約8cm×7cm×7cm，表面不平，囊性感，與胃后壁關(guān)系密切，難以分離。胰腺外形規(guī)整，表面光滑。胃周圍淋巴結(jié)無明顯腫大，盆腔及肝臟未觸及結(jié)節(jié)，腸系膜血管根部未觸及腫大淋巴結(jié)。剖檢：腫瘤位于胃竇后壁，表面不平，侵犯胃壁漿膜層及肌層，黏膜面尚光滑，剖面呈囊性，可見鈣化組織及壞死腐爛組織。免疫組化：CD117（-）、CD34（血管＋）、Des（-）、SMA（-）、Vim（＋）、S-100（＋）。病理診斷：腹腔侵襲性纖維瘤病，兩殘端未受侵，胃大彎淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移（圖6）。

圖1 CT 平掃示胃竇部后下壁不規(guī)則軟組織腫塊，內(nèi)部以囊性成分為主，并見多個分隔影及點狀高密度影。 圖2 增強掃描動脈期示分隔呈輕度強化，囊性部分未見強化。 圖3 增強掃描延遲期示分隔明顯強化。 圖4 CT 增強掃描冠狀面示病灶與胃后壁分界不清。 圖5 上消化道造影示胃竇部下壁弧形受壓。 圖6 病理示腫瘤由梭形纖維母細胞及膠原纖維構(gòu)成（×40，HE）。

討論 侵襲性纖維瘤病，亦稱為硬纖維瘤、韌帶樣瘤，是一種罕見的纖維組織腫瘤。1832 年MacFarlane首次報道該病。該病年發(fā)病率為0.0002%～0.004%［1］，好發(fā)于30～50 歲女性，少數(shù)可見于嬰兒與兒童，該病病因不明，可能與妊娠、軟組織損傷、家族性腺瘤性息肉病有關(guān)。組織學(xué)上以纖維母細胞和肌纖維母細胞增生以及細胞間豐富的膠原纖維為特征，生物學(xué)行為介于良性纖維瘤和纖維肉瘤之間，呈侵襲性生長，易復(fù)發(fā)，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移［2］。侵襲性纖維瘤病分為腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型。腹外型好發(fā)于淺表軟組織，如頭頸、四肢及軀干等處。腹壁型纖維瘤病是指腫瘤位于腹直肌鞘內(nèi)，可有或無腹腔侵犯。腹內(nèi)型纖維瘤病常發(fā)生于腸系膜，偶見于后腹膜、回結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶和大網(wǎng)膜［3］。

腹內(nèi)侵襲性纖維瘤病影像學(xué)表現(xiàn)與其組織學(xué)特征及血管分布有關(guān)。蘇金亮等［2］總結(jié)本病影像學(xué)表現(xiàn)包括：①腹膜后病灶以不規(guī)則形、爪形多見，腹腔內(nèi)以圓形、類圓形多見。②CT平掃病灶密度較均勻，以稍低于肌肉密度多見，病灶內(nèi)未見壞死、囊變，亦未見鈣化及脂肪密度。③動態(tài)CT 增強掃描動脈期和靜脈期病灶大部分呈不均勻輕度強化，延遲期病灶明顯強化。④MRI信號強度可反映病灶內(nèi)梭形纖維細胞和膠原組織比例，以細胞成分為主而膠原成分少的病灶在T1WI上與肌肉信號相比呈等信號，在T2WI上呈高信號；以膠原成分為主而細胞成分少的病灶在T1WI和T2WI上均呈略低信號。浸潤性生長或復(fù)發(fā)的病灶其細胞成分常常多于膠原成分。本例CT 圖像上可見鈣化和囊變，與上述表現(xiàn)不同，但強化特征與文獻報道一致。

侵襲性纖維瘤病應(yīng)與以下疾病相鑒別。①胃腸道間質(zhì)瘤：腫瘤較大時常有出血及中心壞死，有時可出現(xiàn)鈣化。②硬化性腸系膜炎：通常發(fā)生于老年男性，表現(xiàn)為邊界清或不清腹腔腫塊，腫塊包繞腸系膜血管，圍繞血管周圍有一圈脂肪層，被稱為“脂環(huán)征”。③炎性假瘤：腫塊密度不均勻，邊界清，增強掃描強化方式多樣，病變較大時可出現(xiàn)中心壞死，多普勒超聲可顯示其明顯多血管改變［4］。

總之，腹腔內(nèi)侵襲性纖維瘤病臨床表現(xiàn)無特異性，大多需病理檢查確診。CT 和MRI檢查的目的在于顯示腫瘤是否侵犯局部結(jié)構(gòu)，并盡可能根據(jù)其影像學(xué)特點做出定性診斷，以便合理制定治療計劃。

［1］ Mendenhall WM，Zlotecki RA，Morris CG，et al.Aggressive Fibromatosis［J］.Am J Clin Oncol，2005，28（2）：211-215.

［2］ 蘇金亮，周利民，紀建松，等.腹部侵襲性纖維瘤病的CT 及MRI特征［J］.放射學(xué)實踐，2011，26（5）：497-500.

［3］ 張潔，賀文，馬大慶，等.多層螺旋CT 診斷腸系膜侵襲性纖維瘤病［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，26（9）：1715-1717.

［4］ Chen CB，Chiou YY，Chen CH，et al.Sonographic and computed tomography findings of intra-abdominal desmoidtumer［J］.J Chin Med Assoc，2010，73（7）：393-395.