唐浩，胡桂周，張玲，徐維敏，陳衛(wèi)國

腎臟腫瘤較常見，其中以惡性居多［1］，影像學(xué)檢查是診斷腎臟腫瘤常規(guī)方法，但腎臟少見原發(fā)性惡性腫瘤的臨床、影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性。筆者搜集本院2003年1月～2012年7月9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腎臟少見原發(fā)性惡性腫瘤的CT 影像和臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)分析，以期提高對腎臟少見原發(fā)性惡性腫瘤的診斷能力。

材料與方法

經(jīng)手術(shù)病理確診的腎臟少見原發(fā)性腫瘤患者9例，包括類癌1例（女，49歲）；成人腎母細(xì)胞瘤2例，均為女性，年齡分別為23、27歲；惡性纖維組織細(xì)胞瘤2例，均為男性，年齡分別為25、69 歲；平滑肌肉瘤4例，男、女各2例，年齡分別為46、63 歲。9 例均接受CT（GE，LightSpeed 16）平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流280mAs，層厚7.5mm，間距7.5mm；空腹口服歐乃派克500～1000ml。對比劑采用非離子型350（德國拜爾公司），1～1.5ml／kg，采用高壓注射器注射，流率2.5～3.5ml／s，注射對比劑25s后行動(dòng)脈期、60s后行靜脈期掃描，7例3min后行延遲掃描。

結(jié) 果

類癌1例：CT平掃腫瘤呈與周緣組織分界不清的實(shí)性腫物，瘤體大部突出于腎外，瘤內(nèi)可見片狀密度減低區(qū)，未見鈣化影，CT 值約43HU；增強(qiáng)掃描腫瘤在動(dòng)脈期CT 值約60HU，呈輕中度不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于正常腎實(shí)質(zhì)，病灶內(nèi)部可見線條狀強(qiáng)化血管影穿行其中，門脈期及延遲期其CT 值分別約68和63HU，平掃低密度區(qū)未見強(qiáng)化（圖1a～d）。病理結(jié)果：癌細(xì)胞排列呈腺管狀、乳頭狀或片狀，浸潤性生長伴大片壞死，胞核小而深染，病理性核分裂多件，免疫組化NSE（＋，圖1e、f）。

成人腎母細(xì)胞瘤2 例：CT 平掃腫瘤與周緣組織分界較清，均可見假包膜，實(shí)性部分CT 值約35～45HU。瘤內(nèi)可見小片狀低密度囊變壞死區(qū)及斑片狀稍高密度出血影，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。腫瘤周緣可見少量不規(guī)則強(qiáng)化血管影，動(dòng)脈期CT 值55～70HU，門脈期其CT 值50～60HU（圖2a～c）。病理結(jié)果：腫瘤由未分化胚芽組織及上皮成分組成，胚芽細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀或巢狀排列，細(xì)胞體積小，胞漿稀少，瘤組織壞死明顯（圖2d）。

惡性纖維組織細(xì)胞瘤2 例：CT 平掃腫瘤呈低密度，CT 值35～40HU，與周邊組織分界不清，瘤內(nèi)可見片狀密度減低區(qū)，未見鈣化影；增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT 值50～60HU，強(qiáng)化程度較對側(cè)正常腎實(shí)質(zhì)明顯減低，門脈期及延遲期其CT 值分別47～55HU、45～55HU，平掃低密度區(qū)未見強(qiáng)化（圖3a～d）。病理結(jié)果：瘤細(xì)胞多形性明顯，可見較多巨核、多核瘤細(xì)胞，核大、核仁明顯，有病理性核分裂像，免疫組化CD68（＋，圖3e、f）。

平滑肌肉瘤4例：CT 平掃腫瘤呈等低混雜密度，CT 值30～40HU，邊界模糊，瘤內(nèi)可見片狀密度減低區(qū)；增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕-中度強(qiáng)化，2 例表現(xiàn)為動(dòng)脈期強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化度降低，另2例表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化，其動(dòng)脈期CT 值40～50HU，門脈期及延遲期其CT 值分別45～55HU、60～70HU（圖4a～d）。病理結(jié)果：腫瘤細(xì)胞縱橫交錯(cuò)排列，瘤細(xì)胞核呈梭形，核分裂像多見，有異形性（圖4e）。

討 論

1.類癌（Carcinoid Tumor）

類癌屬于生長緩慢且低度惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，85%的類癌發(fā)生在胃腸道，其次為氣管支氣管系統(tǒng)［2］，僅約不到1%原發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)，原發(fā)性腎臟類癌臨床極為罕見［3］。腎實(shí)質(zhì)無神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分布，因此尚不能確定腎原發(fā)性類癌的組織起源，多數(shù)人認(rèn)為腎類癌起源于先天性或獲得性腎臟異常而產(chǎn)生的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞［4］。類癌細(xì)胞具有嗜鉻親銀特性，能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素，發(fā)生在胃腸道及氣管支氣管系統(tǒng)者，其臨床常常表現(xiàn)為面色潮紅、周圍性水腫、哮喘及腹痛、腹瀉，該癥狀群稱之為類癌綜合征，而位于腎臟者，臨床上主要出現(xiàn)腹痛或腰痛、血尿、發(fā)熱等，類癌綜合征少見。本例患者以持續(xù)性腰痛并發(fā)射至患側(cè)下肢為首發(fā)癥狀，無肉眼血尿、尿頻、尿痛等，亦無出現(xiàn)類癌綜合征。

圖1 女，48歲，右腎類癌。a）平掃右腎見一巨大占位，邊界不清，大部突出于腎外，瘤內(nèi)見斑片狀稍低密度影（箭）；b）動(dòng)脈期腫瘤呈不均勻強(qiáng)化；c）靜脈期強(qiáng)化度略有增高；d）延遲期強(qiáng)化度減低，瘤內(nèi)可見多發(fā)片狀無強(qiáng)化區(qū)及條狀小血管影；e）癌細(xì)胞排列呈腺管狀、乳頭狀或片狀，浸潤性生長伴大片壞死，胞核小而深染，病理性核分裂多件，病理報(bào)告為類癌（×400，HE）；f）免疫組化NSE（＋）。

圖2 女，22歲，右腎成人腎母細(xì)胞瘤。a）平掃右腎見一類圓形占位，周緣可見假包膜，瘤內(nèi)低密度壞死區(qū)及出血（箭）；b）動(dòng)脈期病灶實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化；c）靜脈期病灶實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化度略有減低；d）腫瘤由未分化胚芽組織及上皮成分組成，胚芽細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀或巢狀排列，細(xì)胞體積小，胞漿稀少，瘤組織壞死明顯，病理報(bào)告為Wilms瘤（×400，HE）。

腎臟類癌在影像學(xué)檢查中缺乏特異性，CT 掃描通常表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)性腫物，約26.5%合并鈣化，囊變少見；增強(qiáng)表現(xiàn)為少血管或乏血管腫瘤，強(qiáng)化不明顯，動(dòng)脈造影顯示為乏血供腫物［5］。本例在CT平掃中，腫瘤與正常腎實(shí)質(zhì)及周緣組織分界不清，同側(cè)腰大肌明顯受侵，瘤體CT 值與健側(cè)正常腎實(shí)質(zhì)大致相等；增強(qiáng)掃描腫瘤表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，在整個(gè)3期掃描中，腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度變化不大，似乎有一個(gè)延遲強(qiáng)化的現(xiàn)象，至今尚無文獻(xiàn)對這種表現(xiàn)進(jìn)行報(bào)道，此種征象有無特征性亟需更多病例的研究。瘤內(nèi)低密度區(qū)在掃描過程中均無出現(xiàn)強(qiáng)化，在此也體現(xiàn)腎臟類癌乏血管致使腫瘤生長血供不足而出現(xiàn)壞死的特性。文獻(xiàn)報(bào)道［3］腫瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移，通常45.6%的腫瘤初次診斷時(shí)已有轉(zhuǎn)移，腫瘤＞4cm者59%已有轉(zhuǎn)移。本例腫瘤最大徑線為11 cm×11cm×9cm，但CT 圖像及手術(shù)病理中均無出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖3 男，23歲，右腎惡性纖維組織細(xì)胞瘤。a）平掃腫瘤密度欠均勻，其內(nèi)可見小片狀密度減低區(qū)（箭）；b）動(dòng)脈期腫瘤明顯強(qiáng)化；c）靜脈期腫瘤強(qiáng)化度逐漸減低；d）延遲期強(qiáng)化度進(jìn)一步減低；e）瘤細(xì)胞多形性明顯，可見較多巨核、多核瘤細(xì)胞，核大、核仁明顯，有病理性核分裂像，病理報(bào)告為惡性纖維組織細(xì)胞瘤（×400，HE）；f）免疫組化CD68（＋）。

2.成人腎母細(xì)胞瘤（adult Wilms＇tumor，AWT）

腎母細(xì)胞瘤起源于未分化中胚層組織，又稱Wilm 瘤、胚胎性腺肌肉瘤或癌肉瘤，是嬰幼兒最多見的惡性實(shí)體瘤之一，15歲以上成人罕見［6］，國內(nèi)多為個(gè)案或小樣本報(bào)道。臨床癥狀多表現(xiàn)為腹部包塊、疼痛、血尿，包塊是由于原發(fā)腫瘤巨大或者繼發(fā)腎積水所致，腫瘤生長迅速?？蓪?dǎo)致腫瘤破裂出血，引起血尿，腫瘤侵犯神經(jīng)組織可引起劇烈疼痛。本組2例患者均以腰部脹痛為首發(fā)癥狀，爾后出現(xiàn)肉眼血尿。

圖4 女，47歲，右腎平滑肌肉瘤。a）平掃右腎見一巨大占位性病灶（白箭），其內(nèi)大片狀密度減低區(qū)（箭）；b）動(dòng)脈期腫瘤呈輕中度強(qiáng)化；c）靜脈期腫瘤強(qiáng)化度增強(qiáng)；d）延遲期腫瘤呈延遲強(qiáng)化；e）腫瘤細(xì)胞縱橫交錯(cuò)排列，瘤細(xì)胞核呈梭形，核分裂像多見，有異形性，病理報(bào)告為平滑肌肉瘤（×200，HE）。

AWT 包括3種特征性成分，即后腎胚芽細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞和上皮細(xì)胞，腫瘤的確診只能依靠病理檢查，但CT 是目前發(fā)現(xiàn)AWT 并確定其與周圍組織關(guān)系及有無轉(zhuǎn)移的重要手段［7］。CT 平掃圖像中腫瘤體積巨大是其特征性表現(xiàn)之一，瘤體?？梢娡暾?，并與周圍分界清楚，腫瘤易發(fā)生壞死、出血、囊性變，偶見鈣化。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分及其纖維間隔可有強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)域無強(qiáng)化。本組2 例腫瘤最大徑線分別約8.3cm×8.4cm×6.8cm、5.6cm×6.8cm×7.5cm，

體積較大，瘤體內(nèi)均可見不規(guī)則小片狀的稍高密度出血影及低密度壞死囊變區(qū)；增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化度明顯低于健側(cè)正常腎實(shí)質(zhì)，但其強(qiáng)化方式符合惡性腫瘤的一般特征，其假包膜亦可見強(qiáng)化，此與包膜內(nèi)富含有毛細(xì)血管有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道［8］動(dòng)脈造影顯示多數(shù)AWT 為少血管性腫瘤，其滋養(yǎng)血管纖細(xì)、紆曲，呈波浪狀的血管伸入腫瘤內(nèi)，形成所謂“藤蔓狀”血管。本組病例瘤內(nèi)出現(xiàn)大量壞死區(qū)，此與腫瘤缺乏供血血管密切相關(guān)。若腫瘤突破假包膜，可向四周侵及腎盂、輸尿管，但較少侵犯腹膜后組織［9］。本組腫瘤假包膜均完整，病灶未見突破腎脂肪囊，腹膜后亦未見腫大淋巴結(jié)。

3.惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）

MFH 又稱纖維組織細(xì)胞肉瘤，好發(fā)于四肢、軀干和腹膜后區(qū)，原發(fā)于腎臟的MFH 十分罕見，其組織來源為腎間質(zhì)或腎被膜，國內(nèi)外文獻(xiàn)僅為個(gè)案報(bào)道。臨床癥狀主要表現(xiàn)為腹部包塊、腎區(qū)疼痛、血尿及低熱等。本組患者1例以無痛性血尿而就診，另1例為常規(guī)體檢時(shí)B超檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位。

CT 平掃多呈實(shí)性不規(guī)則低密度或等密度占位征象，邊界不清，可出現(xiàn)鈣化及壞死，CT 值范圍常為40～60HU，也有報(bào)道CT 值＜30HU，腫瘤多穿透腎包膜，腎包膜多不完整，腎周圍粘連明顯，腰大肌、后腹膜、下腔靜脈及結(jié)腸系膜常受累，但區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見［10］。本組2例均未見鈣化，瘤內(nèi)可見不規(guī)則低密度壞死區(qū)，平掃CT 值約35HU，腫瘤未突破腎脂肪囊，腎筋膜完整，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化度仍明顯低于正常腎實(shí)質(zhì)。文獻(xiàn)［11］報(bào)道在生長方式上腫瘤以侵潤性生長為著，與腎臟組織界限不清，而本組2例病灶均以壓迫腎實(shí)質(zhì)生長的表現(xiàn)為著，與正常腎實(shí)質(zhì)邊界較為清晰，與上述文獻(xiàn)報(bào)道不符。由于腫瘤生長迅速，腎靜脈和下腔靜脈極易出現(xiàn)瘤栓。腎MFH 的確診主要依病理學(xué)檢查配合免疫組化染色［12］。

4.平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma）

腎臟平滑肌肉瘤是一種起源于腎包膜、腎盂或腎血管等處的平滑肌組織，或來源于具有向平滑肌細(xì)胞分化能力組織的少見惡性間葉性腫瘤［13］，患者以中老年多見，無明顯性別差異。臨床癥狀主要表現(xiàn)為患側(cè)腰部、腹部或背部疼痛，血尿及消瘦不常見，早期即可發(fā)生轉(zhuǎn)移。本組病例發(fā)病年齡均為45歲以上，3例以腰部不適而就診，1例表現(xiàn)為腰部絞痛伴進(jìn)行性血尿。

CT 平掃影像中腫瘤常為巨大腫塊，境界不清或清楚，可位于腎實(shí)質(zhì)，也可位于腎包膜下及腎竇，引起腎輪廓異常與腎竇受壓變窄，瘤內(nèi)可見明顯的低密度壞死囊變區(qū)，部分瘤內(nèi)可見出血，表現(xiàn)為病灶內(nèi)大小不等的片狀高密度灶［14］。本組病例中僅1 例表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊，徑線為13.5cm×11.3cm×12.8cm，其余3例最大徑線均未超過5.0cm，此與腫瘤發(fā)現(xiàn)較早有關(guān)。囊變壞死在體積較大者易出現(xiàn)，本組體積較大者內(nèi)部可見大片狀的低密度壞死囊變區(qū)，另有2例體積較小者亦可見小片狀低密度壞死區(qū)，且壞死囊變區(qū)均位于腫瘤中心區(qū)域，僅有1例密度較均勻，此征象也表現(xiàn)了腫瘤的惡性程度高、生長快的生物學(xué)特點(diǎn)。增強(qiáng)掃描，腫瘤實(shí)質(zhì)呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)未強(qiáng)化。Ochiai等［15］報(bào)道腎實(shí)質(zhì)平滑肌肉瘤增強(qiáng)掃描有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，其形成原因是腫瘤含豐富的纖維組織，并認(rèn)為這種表現(xiàn)具有特征性。本組有2例在延遲掃描中其強(qiáng)化程度呈增高趨勢，延遲期CT 值較動(dòng)脈期高15～20HU，但瘤體實(shí)質(zhì)強(qiáng)化度在整個(gè)強(qiáng)化過程中均低于正常腎實(shí)質(zhì)，這種強(qiáng)化方式是否為腎臟平滑肌肉瘤特征性表現(xiàn)還有待更多病例的總結(jié)。

綜上所述，原發(fā)于腎臟的類癌、成人腎母細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤及平滑肌肉瘤較為少見，結(jié)合臨床資料、發(fā)病率及影像表現(xiàn)可以提高診斷準(zhǔn)確率，確診仍需依靠病理檢查。

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