唐浩，胡桂周，張玲，徐維敏，陳衛(wèi)國

腎臟腫瘤較常見，其中以惡性居多［1］，影像學檢查是診斷腎臟腫瘤常規(guī)方法，但腎臟少見原發(fā)性惡性腫瘤的臨床、影像學表現(xiàn)缺乏特異性。筆者搜集本院2003年1月～2012年7月9例經手術病理證實的腎臟少見原發(fā)性惡性腫瘤的CT 影像和臨床資料，并結合文獻分析，以期提高對腎臟少見原發(fā)性惡性腫瘤的診斷能力。

材料與方法

經手術病理確診的腎臟少見原發(fā)性腫瘤患者9例，包括類癌1例（女，49歲）；成人腎母細胞瘤2例，均為女性，年齡分別為23、27歲；惡性纖維組織細胞瘤2例，均為男性，年齡分別為25、69 歲；平滑肌肉瘤4例，男、女各2例，年齡分別為46、63 歲。9 例均接受CT（GE，LightSpeed 16）平掃及動態(tài)增強掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流280mAs，層厚7.5mm，間距7.5mm；空腹口服歐乃派克500～1000ml。對比劑采用非離子型350（德國拜爾公司），1～1.5ml／kg，采用高壓注射器注射，流率2.5～3.5ml／s，注射對比劑25s后行動脈期、60s后行靜脈期掃描，7例3min后行延遲掃描。

結 果

類癌1例：CT平掃腫瘤呈與周緣組織分界不清的實性腫物，瘤體大部突出于腎外，瘤內可見片狀密度減低區(qū)，未見鈣化影，CT 值約43HU；增強掃描腫瘤在動脈期CT 值約60HU，呈輕中度不均勻強化，強化程度明顯低于正常腎實質，病灶內部可見線條狀強化血管影穿行其中，門脈期及延遲期其CT 值分別約68和63HU，平掃低密度區(qū)未見強化（圖1a～d）。病理結果：癌細胞排列呈腺管狀、乳頭狀或片狀，浸潤性生長伴大片壞死，胞核小而深染，病理性核分裂多件，免疫組化NSE（＋，圖1e、f）。

成人腎母細胞瘤2 例：CT 平掃腫瘤與周緣組織分界較清，均可見假包膜，實性部分CT 值約35～45HU。瘤內可見小片狀低密度囊變壞死區(qū)及斑片狀稍高密度出血影，增強掃描病灶實質部分明顯強化。腫瘤周緣可見少量不規(guī)則強化血管影，動脈期CT 值55～70HU，門脈期其CT 值50～60HU（圖2a～c）。病理結果：腫瘤由未分化胚芽組織及上皮成分組成，胚芽細胞呈結節(jié)狀或巢狀排列，細胞體積小，胞漿稀少，瘤組織壞死明顯（圖2d）。

惡性纖維組織細胞瘤2 例：CT 平掃腫瘤呈低密度，CT 值35～40HU，與周邊組織分界不清，瘤內可見片狀密度減低區(qū)，未見鈣化影；增強掃描腫瘤明顯強化，動脈期CT 值50～60HU，強化程度較對側正常腎實質明顯減低，門脈期及延遲期其CT 值分別47～55HU、45～55HU，平掃低密度區(qū)未見強化（圖3a～d）。病理結果：瘤細胞多形性明顯，可見較多巨核、多核瘤細胞，核大、核仁明顯，有病理性核分裂像，免疫組化CD68（＋，圖3e、f）。

平滑肌肉瘤4例：CT 平掃腫瘤呈等低混雜密度，CT 值30～40HU，邊界模糊，瘤內可見片狀密度減低區(qū)；增強掃描腫瘤呈輕-中度強化，2 例表現(xiàn)為動脈期強化，門脈期及延遲期強化度降低，另2例表現(xiàn)為延遲強化，其動脈期CT 值40～50HU，門脈期及延遲期其CT 值分別45～55HU、60～70HU（圖4a～d）。病理結果：腫瘤細胞縱橫交錯排列，瘤細胞核呈梭形，核分裂像多見，有異形性（圖4e）。

討 論

1.類癌（Carcinoid Tumor）

類癌屬于生長緩慢且低度惡性的神經內分泌腫瘤，85%的類癌發(fā)生在胃腸道，其次為氣管支氣管系統(tǒng)［2］，僅約不到1%原發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)，原發(fā)性腎臟類癌臨床極為罕見［3］。腎實質無神經內分泌細胞分布，因此尚不能確定腎原發(fā)性類癌的組織起源，多數(shù)人認為腎類癌起源于先天性或獲得性腎臟異常而產生的神經內分泌細胞［4］。類癌細胞具有嗜鉻親銀特性，能產生小分子多肽類或肽類激素，發(fā)生在胃腸道及氣管支氣管系統(tǒng)者，其臨床常常表現(xiàn)為面色潮紅、周圍性水腫、哮喘及腹痛、腹瀉，該癥狀群稱之為類癌綜合征，而位于腎臟者，臨床上主要出現(xiàn)腹痛或腰痛、血尿、發(fā)熱等，類癌綜合征少見。本例患者以持續(xù)性腰痛并發(fā)射至患側下肢為首發(fā)癥狀，無肉眼血尿、尿頻、尿痛等，亦無出現(xiàn)類癌綜合征。

圖1 女，48歲，右腎類癌。a）平掃右腎見一巨大占位，邊界不清，大部突出于腎外，瘤內見斑片狀稍低密度影（箭）；b）動脈期腫瘤呈不均勻強化；c）靜脈期強化度略有增高；d）延遲期強化度減低，瘤內可見多發(fā)片狀無強化區(qū)及條狀小血管影；e）癌細胞排列呈腺管狀、乳頭狀或片狀，浸潤性生長伴大片壞死，胞核小而深染，病理性核分裂多件，病理報告為類癌（×400，HE）；f）免疫組化NSE（＋）。

圖2 女，22歲，右腎成人腎母細胞瘤。a）平掃右腎見一類圓形占位，周緣可見假包膜，瘤內低密度壞死區(qū)及出血（箭）；b）動脈期病灶實質部分明顯強化；c）靜脈期病灶實質部分強化度略有減低；d）腫瘤由未分化胚芽組織及上皮成分組成，胚芽細胞呈結節(jié)狀或巢狀排列，細胞體積小，胞漿稀少，瘤組織壞死明顯，病理報告為Wilms瘤（×400，HE）。

腎臟類癌在影像學檢查中缺乏特異性，CT 掃描通常表現(xiàn)為邊界清楚的實性腫物，約26.5%合并鈣化，囊變少見；增強表現(xiàn)為少血管或乏血管腫瘤，強化不明顯，動脈造影顯示為乏血供腫物［5］。本例在CT平掃中，腫瘤與正常腎實質及周緣組織分界不清，同側腰大肌明顯受侵，瘤體CT 值與健側正常腎實質大致相等；增強掃描腫瘤表現(xiàn)為輕中度強化，在整個3期掃描中，腫瘤實質強化程度變化不大，似乎有一個延遲強化的現(xiàn)象，至今尚無文獻對這種表現(xiàn)進行報道，此種征象有無特征性亟需更多病例的研究。瘤內低密度區(qū)在掃描過程中均無出現(xiàn)強化，在此也體現(xiàn)腎臟類癌乏血管致使腫瘤生長血供不足而出現(xiàn)壞死的特性。文獻報道［3］腫瘤易發(fā)生轉移，通常45.6%的腫瘤初次診斷時已有轉移，腫瘤＞4cm者59%已有轉移。本例腫瘤最大徑線為11 cm×11cm×9cm，但CT 圖像及手術病理中均無出現(xiàn)腹膜后淋巴結轉移。

圖3 男，23歲，右腎惡性纖維組織細胞瘤。a）平掃腫瘤密度欠均勻，其內可見小片狀密度減低區(qū)（箭）；b）動脈期腫瘤明顯強化；c）靜脈期腫瘤強化度逐漸減低；d）延遲期強化度進一步減低；e）瘤細胞多形性明顯，可見較多巨核、多核瘤細胞，核大、核仁明顯，有病理性核分裂像，病理報告為惡性纖維組織細胞瘤（×400，HE）；f）免疫組化CD68（＋）。

2.成人腎母細胞瘤（adult Wilms＇tumor，AWT）

腎母細胞瘤起源于未分化中胚層組織，又稱Wilm 瘤、胚胎性腺肌肉瘤或癌肉瘤，是嬰幼兒最多見的惡性實體瘤之一，15歲以上成人罕見［6］，國內多為個案或小樣本報道。臨床癥狀多表現(xiàn)為腹部包塊、疼痛、血尿，包塊是由于原發(fā)腫瘤巨大或者繼發(fā)腎積水所致，腫瘤生長迅速?？蓪е履[瘤破裂出血，引起血尿，腫瘤侵犯神經組織可引起劇烈疼痛。本組2例患者均以腰部脹痛為首發(fā)癥狀，爾后出現(xiàn)肉眼血尿。

圖4 女，47歲，右腎平滑肌肉瘤。a）平掃右腎見一巨大占位性病灶（白箭），其內大片狀密度減低區(qū)（箭）；b）動脈期腫瘤呈輕中度強化；c）靜脈期腫瘤強化度增強；d）延遲期腫瘤呈延遲強化；e）腫瘤細胞縱橫交錯排列，瘤細胞核呈梭形，核分裂像多見，有異形性，病理報告為平滑肌肉瘤（×200，HE）。

AWT 包括3種特征性成分，即后腎胚芽細胞、間質細胞和上皮細胞，腫瘤的確診只能依靠病理檢查，但CT 是目前發(fā)現(xiàn)AWT 并確定其與周圍組織關系及有無轉移的重要手段［7］。CT 平掃圖像中腫瘤體積巨大是其特征性表現(xiàn)之一，瘤體?？梢娡暾ぃ⑴c周圍分界清楚，腫瘤易發(fā)生壞死、出血、囊性變，偶見鈣化。增強掃描腫瘤實性部分及其纖維間隔可有強化，壞死囊變區(qū)域無強化。本組2 例腫瘤最大徑線分別約8.3cm×8.4cm×6.8cm、5.6cm×6.8cm×7.5cm，

體積較大，瘤體內均可見不規(guī)則小片狀的稍高密度出血影及低密度壞死囊變區(qū)；增強掃描腫瘤實質強化度明顯低于健側正常腎實質，但其強化方式符合惡性腫瘤的一般特征，其假包膜亦可見強化，此與包膜內富含有毛細血管有關。文獻報道［8］動脈造影顯示多數(shù)AWT 為少血管性腫瘤，其滋養(yǎng)血管纖細、紆曲，呈波浪狀的血管伸入腫瘤內，形成所謂“藤蔓狀”血管。本組病例瘤內出現(xiàn)大量壞死區(qū)，此與腫瘤缺乏供血血管密切相關。若腫瘤突破假包膜，可向四周侵及腎盂、輸尿管，但較少侵犯腹膜后組織［9］。本組腫瘤假包膜均完整，病灶未見突破腎脂肪囊，腹膜后亦未見腫大淋巴結。

3.惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）

MFH 又稱纖維組織細胞肉瘤，好發(fā)于四肢、軀干和腹膜后區(qū)，原發(fā)于腎臟的MFH 十分罕見，其組織來源為腎間質或腎被膜，國內外文獻僅為個案報道。臨床癥狀主要表現(xiàn)為腹部包塊、腎區(qū)疼痛、血尿及低熱等。本組患者1例以無痛性血尿而就診，另1例為常規(guī)體檢時B超檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位。

CT 平掃多呈實性不規(guī)則低密度或等密度占位征象，邊界不清，可出現(xiàn)鈣化及壞死，CT 值范圍常為40～60HU，也有報道CT 值＜30HU，腫瘤多穿透腎包膜，腎包膜多不完整，腎周圍粘連明顯，腰大肌、后腹膜、下腔靜脈及結腸系膜常受累，但區(qū)域淋巴結轉移少見［10］。本組2例均未見鈣化，瘤內可見不規(guī)則低密度壞死區(qū)，平掃CT 值約35HU，腫瘤未突破腎脂肪囊，腎筋膜完整，增強掃描腫瘤明顯強化，但強化度仍明顯低于正常腎實質。文獻［11］報道在生長方式上腫瘤以侵潤性生長為著，與腎臟組織界限不清，而本組2例病灶均以壓迫腎實質生長的表現(xiàn)為著，與正常腎實質邊界較為清晰，與上述文獻報道不符。由于腫瘤生長迅速，腎靜脈和下腔靜脈極易出現(xiàn)瘤栓。腎MFH 的確診主要依病理學檢查配合免疫組化染色［12］。

4.平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma）

腎臟平滑肌肉瘤是一種起源于腎包膜、腎盂或腎血管等處的平滑肌組織，或來源于具有向平滑肌細胞分化能力組織的少見惡性間葉性腫瘤［13］，患者以中老年多見，無明顯性別差異。臨床癥狀主要表現(xiàn)為患側腰部、腹部或背部疼痛，血尿及消瘦不常見，早期即可發(fā)生轉移。本組病例發(fā)病年齡均為45歲以上，3例以腰部不適而就診，1例表現(xiàn)為腰部絞痛伴進行性血尿。

CT 平掃影像中腫瘤常為巨大腫塊，境界不清或清楚，可位于腎實質，也可位于腎包膜下及腎竇，引起腎輪廓異常與腎竇受壓變窄，瘤內可見明顯的低密度壞死囊變區(qū)，部分瘤內可見出血，表現(xiàn)為病灶內大小不等的片狀高密度灶［14］。本組病例中僅1 例表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊，徑線為13.5cm×11.3cm×12.8cm，其余3例最大徑線均未超過5.0cm，此與腫瘤發(fā)現(xiàn)較早有關。囊變壞死在體積較大者易出現(xiàn)，本組體積較大者內部可見大片狀的低密度壞死囊變區(qū)，另有2例體積較小者亦可見小片狀低密度壞死區(qū)，且壞死囊變區(qū)均位于腫瘤中心區(qū)域，僅有1例密度較均勻，此征象也表現(xiàn)了腫瘤的惡性程度高、生長快的生物學特點。增強掃描，腫瘤實質呈輕-中度不均勻強化，壞死囊變區(qū)未強化。Ochiai等［15］報道腎實質平滑肌肉瘤增強掃描有延遲強化的特點，其形成原因是腫瘤含豐富的纖維組織，并認為這種表現(xiàn)具有特征性。本組有2例在延遲掃描中其強化程度呈增高趨勢，延遲期CT 值較動脈期高15～20HU，但瘤體實質強化度在整個強化過程中均低于正常腎實質，這種強化方式是否為腎臟平滑肌肉瘤特征性表現(xiàn)還有待更多病例的總結。

綜上所述，原發(fā)于腎臟的類癌、成人腎母細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤及平滑肌肉瘤較為少見，結合臨床資料、發(fā)病率及影像表現(xiàn)可以提高診斷準確率，確診仍需依靠病理檢查。

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