徐天才，高凌云，朱志平，熊強(qiáng)，張冰，楊運(yùn)俊

顱內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)窗是部分重復(fù)的血管腔變成兩個(gè)分開(kāi)的內(nèi)皮襯里的通道，可能共用或不共用一個(gè)外皮層的先天性血管變異［1］。開(kāi)窗可以出現(xiàn)在顱內(nèi)任何動(dòng)脈，其中前交通動(dòng)脈最為常見(jiàn)，尸檢發(fā)生率高達(dá)40%～60%［1］，其次為基底動(dòng)脈開(kāi)窗，發(fā)生率2.07%～5.26%［2］。大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗極為少見(jiàn)，且多于尸檢和血管造影中發(fā)現(xiàn)，罕見(jiàn)CT 血管成像（CTA）對(duì)該變異的報(bào)道［3］。筆者采用CTA 發(fā)現(xiàn)了6例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗，并回顧性分析其臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，旨在提高醫(yī)師對(duì)這一罕見(jiàn)部位開(kāi)窗的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

1.一般資料

對(duì)溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院2008年1月-2012年2月連續(xù)3778例患者的頭顱CTA 資料進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗6例，其中男5例，女1例，年齡23～70歲，平均為49歲。臨床癥狀有頭痛3例，頭暈2例，雙下肢無(wú)力1例，外傷后神志不清1例。

2.CTA 檢查方法

所有患者均行全腦CTA 檢查。使用GE Lightspeed pro 16層螺旋CT 掃描儀，掃描范圍自C1前弓下緣至頂骨內(nèi)板下1cm，掃描線與顱底平行，參數(shù)如下：準(zhǔn)直1.25mm，螺距0.562，掃描速度每轉(zhuǎn)0.8s，數(shù)據(jù)重建層厚1.25 mm，重建間距0.625 mm，電壓120kV，電流250mA，曝光時(shí)間7s，矩陣512×512。先行平掃，繼而使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型對(duì)比劑（歐乃派克300），劑量85 ml，注射流率3.0ml／s，延時(shí)20～26s開(kāi)始掃描。所有圖像后處理軟件為ADW4.2 工作站進(jìn)行處理，采用容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）和薄層最大強(qiáng)度投影（maximum intensity projection，MIP）對(duì)圖像進(jìn)行后處理重建，掃描和后處理時(shí)間約15min。

3.開(kāi)窗分型

根據(jù)開(kāi)窗變異在M1 段位置不同分別分為3型［4］。近段：開(kāi)窗位于M1 近段；中段：開(kāi)窗位于M1中段；遠(yuǎn)段：開(kāi)窗鄰近M1段分叉處。根據(jù)開(kāi)窗畸形形態(tài)和大小不同分為兩型［5］。裂隙型：開(kāi)窗血管短小，血管間隔不明顯；凸透鏡型：開(kāi)窗血管稍大，血管間隔明顯，局部形態(tài)呈梭形或凸透鏡形。

4.圖像分析

由2名有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師在工作站上將VR 圖像及MIP圖像進(jìn)行不同角度的旋轉(zhuǎn)，以排除血管重疊。必要時(shí)結(jié)合橫斷面原始圖像及血管分析圖像，分析大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的發(fā)生率、好發(fā)部位、形態(tài)及合并的其他血管病變。

結(jié) 果

1.大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的部位及形態(tài)

本組3778例患者中大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗6例，檢出率為0.16%（6／3778）。6例中所有開(kāi)窗均位于M1段，其中M1近段5例，1例呈凸透鏡型（圖1），4例呈裂隙型（圖2、3）；中段1例，呈凸透鏡型，且同時(shí)合并基底動(dòng)脈開(kāi)窗（圖4）。左、右大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗各3 例（表1）。本組1例由1支橋血管與大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端圍成（圖1），1例伴有早期顳極動(dòng)脈的分支起源于開(kāi)窗的下支血管（圖4）。

表1 6例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗患者的臨床及CTA 表現(xiàn)特點(diǎn)

2.大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗合并其他血管性病變

6例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗患者中1例同時(shí)合并大腦中動(dòng)脈瘤、前交通動(dòng)脈瘤及基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤（圖3）；1例伴有動(dòng)靜脈畸形（AVM）；1 例伴有靜脈畸形（表1）。

圖1 病例1。a）VR 圖像示左側(cè)M1近段凸透鏡型開(kāi)窗（箭），其中1支橋血管與大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端圍成開(kāi)窗；b）MIP圖像示左側(cè)M1近段凸透鏡型開(kāi)窗（箭）。圖2 病例2。a）VR 圖像示右側(cè)M1近段裂隙型開(kāi)窗（箭）；b）MIP圖像示右側(cè)M1近段裂隙型開(kāi)窗（箭）。

討 論

自1962年Crompton［6］對(duì)347例尸體解剖發(fā)現(xiàn)首例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗以來(lái)，該變異逐漸開(kāi)始引起國(guó)內(nèi)外學(xué)者的重視。大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗非常罕見(jiàn)，其尸檢發(fā)生率為0.26%～1.00%［6-7］，而常規(guī)血管造影的檢出率僅為0.17%～0.43%［8］。該差異可能是在血管造影時(shí)，優(yōu)勢(shì)血流僅通過(guò)開(kāi)窗血管的1條分支或血管重疊等因素導(dǎo)致多數(shù)裂隙型大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗被忽視。近年來(lái)，CTA 開(kāi)始被用于診斷大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗變異，其檢出率0.08%～0.51%［3，9］。本 組CTA 的檢出率為0.16%，與以往文獻(xiàn)結(jié)果相近?；仡櫺苑治鰢?guó)內(nèi)外近10年來(lái)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗男女患者發(fā)生比例基本相等，平 均 年 齡 為63.9 歲［3，8，10-11］。然而本組男女患者發(fā)生比例為5∶1，平均年齡僅49歲，其原因可能是本組病例數(shù)較少，仍需積累病例進(jìn)一步 證實(shí)。Jeong 等［10］發(fā) 現(xiàn)5例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗左右發(fā)生比例是1∶4，由此認(rèn)為大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的發(fā)生可能存在右側(cè)優(yōu)勢(shì)。本組病例左、右大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗比例相等，并不支持這一結(jié)論。

圖3 病例3。a）VR 圖像示右側(cè)M1近段開(kāi)窗呈裂隙型（箭），同時(shí)伴有前交通動(dòng)脈瘤（白箭）；b）VR 圖像示右側(cè)M1近段開(kāi)窗呈裂隙型（箭），左側(cè)大腦中動(dòng)脈瘤（黑箭）及基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤（黑箭）。 圖4 病例4。a）VR 圖像示左側(cè)M1中段凸透鏡型開(kāi)窗（箭頭）合并基底動(dòng)脈開(kāi)窗（箭）；b）VR 左側(cè)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的局部放大圖，示左側(cè)M1中段凸透鏡型開(kāi)窗（箭），伴有早期顳極動(dòng)脈的分支起源于開(kāi)窗的下支血管；c）MIP圖像。

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗的發(fā)生機(jī)制目前尚不明確。Gailloud等［8］提出胚胎時(shí)期顳極動(dòng)脈的過(guò)早分支，阻礙原始血管網(wǎng)融合成單個(gè)血管或某些小血管的退化，干擾大腦中動(dòng)脈的正常發(fā)育而導(dǎo)致開(kāi)窗的形成。本研究也發(fā)現(xiàn)1例早期顳極動(dòng)脈起源于開(kāi)窗血管。Sanders等［12］認(rèn)為該部位開(kāi)窗由于胚胎階段大腦中動(dòng)脈與大腦前動(dòng)脈之間原始血管網(wǎng)的殘余吻合，該現(xiàn)象可以解釋本組病例中1例開(kāi)窗的1支血管連于大腦前動(dòng)脈近端與大腦中動(dòng)脈。有學(xué)者［4］認(rèn)為大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗是由于胚胎發(fā)育時(shí)期大腦中動(dòng)脈與頸內(nèi)動(dòng)脈之間形成血管網(wǎng)的持續(xù)存在而形成，進(jìn)而導(dǎo)致開(kāi)窗常出現(xiàn)在大腦中動(dòng)脈的近段。Sim 等［13］報(bào)道大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗主要發(fā)生在M1 段，且亞洲和西方國(guó)家不存在種族差異。Uchino等［11］發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗多數(shù)呈小裂隙型位于M1近段。本組6 例大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗均位于M1段，其中近段5例，4例呈裂隙型，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗本身無(wú)臨床意義，偶可見(jiàn)動(dòng)脈瘤出現(xiàn)在開(kāi)窗血管近端［4，13-14］。其原因可能與開(kāi)窗結(jié)合處的血管中膜缺損及血流動(dòng)力學(xué)的沖擊作用，促使動(dòng)脈瘤在該部位的形成［15］。然而，目前多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗合并動(dòng)脈瘤并不位 于 開(kāi) 窗 血 管 處［3-4，8］。本 研究發(fā)現(xiàn)1例開(kāi)窗合并3 個(gè)動(dòng)脈瘤均位于其他血管上，也支持這一結(jié)果。該開(kāi)窗與遠(yuǎn)處動(dòng)脈瘤的發(fā)生是否存在相關(guān)性仍需進(jìn)一步研究。顱內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)窗還可合并其他血管性病變，如 AVM、靜脈畸形等［1，5，16］。本組6例大腦 中 動(dòng) 脈 開(kāi)窗患者中1 例伴有AVM，1 例伴有靜脈畸形。 近來(lái)來(lái)，有研究［10，17］發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗還可能導(dǎo)致腦缺血或梗死，其原因可能是開(kāi)窗近端分叉處局部血流動(dòng)力學(xué)紊亂，進(jìn)而促發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化；同時(shí)開(kāi)窗處血管管徑較細(xì)，血栓易在開(kāi)窗部位滯留而發(fā)生梗死。然而，本研究尚未發(fā)現(xiàn)與大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗有關(guān)的腦梗死。

總之，大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗極為罕見(jiàn)，常位于M1段近段，呈裂隙型。由于該變異可能合并動(dòng)脈瘤、AVM、靜脈畸形及腦梗死，因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗時(shí)，應(yīng)警惕其合并其他相關(guān)腦血管病變的可能性。CTA 能快速、清晰、直觀、多角度地顯示大腦中動(dòng)脈開(kāi)窗，可作為其診斷及復(fù)查的首選方法。

［1］ Bharatha A，Aviv RI，White J，et al.Intracranial arterial fenestrations：frequency on CT angiography and association with other vascular lesions［J］.Surg Radiol Anat，2008，30（5）：397-401.

［2］ Uchino A，Saito N，Okada Y，et al.Fenestrations of the intracranial vertebrobasilar system diagnosed by MR angiography［J］.Neuroradiology，2012，54（5）：445-450.

［3］ 袁飛，劉銀社，常愛(ài)華，等.64層螺旋CT 血管成像診斷大腦中動(dòng)脈成窗變異［J］.臨床放射學(xué)雜志，2011，30（3）：422-424.

［4］ Nakamura H，Takada A，Hide T，et al.Fenestration of the middle cerebral artery associated with an aneurysm——case report［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），1994，34（8）：555-557.

［5］ 高凌云，楊運(yùn)俊，郭翔，等.顱內(nèi)動(dòng)脈多發(fā)開(kāi)窗畸形的CT 血管成像診斷［J］.中華放射學(xué)雜志，2012，46（12）：1140-1142.

［6］ Crompton MR.The pathology of ruptured middle-cerebral aneurysms with special reference to the differences between the sexes［J］.Lancet，1962，2（7253）：421-425.

［7］ Umansky F，Dujovny M，Ausman JI，et al.Anomalies and varia-tions of the middle cerebral artery：a microanatomical study［J］.Neurosurgery，1988，22（6Pt1）：1023-1027.

［8］ Gailloud P，Albayram S，F(xiàn)asel JH，et al.Angiographic and embryologic considerations in five cases of middle cerebral artery fenestration［J］.AJNR，2002，23（4）：585-587.

［9］ Bo？ek P，Pilch-Kowalczyk J，Kluczewska E，et al.Detection of cerebral artery fenestrations by computed tomography angiography［J］.Neurol Neurochir Pol，2012，46（3）：239-244.

［10］ Jeong SK，Kwak HS，Cho YI.Middle cerebral artery fenestration in patients with cerebral ischemia［J］.J Neurol Sci，2008，275（1-2）：181-184.

［11］ Uchino A，Takase Y，Nomiyama K，et al.Fenestration of the middle cerebral artery detected by MR angiography［J］.Magn Reson Med Sci，2006，5（1）：51-55.

［12］ Sanders WP，Sorek PA，Mehta BA.Fenestration of intracranial arteries with special attention to associated aneurysms and other anomalies［J］.AJNR，1993，14（3）：675-680.

［13］ Sim KB，Lee CS，Park JC，et al.Cerebral aneurysm in the long fenestration at the middle portion of M1segment［J］.J Korean Neurosurg Soc，2010，48（5）：434-437.

［14］ Yamaguchi S，Ito O，Suzuki S.Coil embolization of a ruptured aneurysm arising from a middle cerebral artery fenestration——case report［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），2010，50（3）：213-216.

［15］ Finlay HM，Canham PB.The layered fabric of cerebral artery fenestration［J］.Stroke，1994，25（9）：1799-1806.

［16］ Uchino A，Kato A，Abe M，et al.Association of cerebral arteriovenous malformation with cerebral arterial fenestration［J］.Eur Radiol，2001，11（3）：493-496.

［17］ Seo BS，Lee YS，Lee JH，et al.Mechanical thrombolysis using coil in acute occlusion of fenestrate M1segment［J］.J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg，2012，14（2）：108-112.