顏立群 ，侯亞平 ，劉 永 ，汪國(guó)石 ，耿左軍 ，宋 鵬

（1.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院影像科，河北 石家莊 050000；2.河北省血液中心機(jī)采科，河北 石家莊 050000；3.石家莊職業(yè)病防治所，河北 石家莊 050000）

肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損（Pulmonary atresia and ventricular septal defect，PA/VSD） 是一種少見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的3%左右[1]。其主要的臨床及病理特征為：肺動(dòng)脈與心臟無(wú)解剖連接，右心室流出道或肺動(dòng)脈瓣閉鎖；主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨；肺動(dòng)脈與體循環(huán)間側(cè)支形成；右心室受累，心腔擴(kuò)大，心肌肥厚。患者常有紫紺、心底部第二心音亢進(jìn)、杵狀指趾、胸骨左緣2～4肋間收縮期雜音伴震顫等癥狀。由于早期干預(yù)治療對(duì)該病的預(yù)后非常重要，所以早期診斷具有重要的意義。本文回顧性分析經(jīng)本院臨床確診的16例患者的CT影像學(xué)表現(xiàn)，旨在探討該病的影像學(xué)特征及其評(píng)估患者預(yù)后的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院近5年來(lái)經(jīng)臨床確診的16例PA/VSD患者，男10例，女6例，年齡3～14歲，中位年齡6歲。臨床表現(xiàn)為不同程度的紫紺、心功能異常或充血性心力衰竭，心臟雜音。超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室擴(kuò)大、心肌肥厚等表現(xiàn)。X線胸片發(fā)現(xiàn)肺血減少，兩肺門(mén)可見(jiàn)異常散亂血管影，心臟擴(kuò)大等。

1.2 儀器與方法

采用Philips Brilliance 256 iCT掃描機(jī)，Medrad公司Stellant CT雙筒高壓注射器，較大兒童進(jìn)行呼吸屏氣訓(xùn)練，連接心電門(mén)控，較小兒童需接受氯胺酮基礎(chǔ)麻醉后再進(jìn)行檢查。受檢者仰臥于檢查床，經(jīng)肘前靜脈置入留置針，根據(jù)受檢者情況以1.0～3.0 mL/s的流速注射碘海醇（350 mgI/mL）20～40 mL及10～20 mL鹽水。設(shè)定觸發(fā)區(qū)為升主動(dòng)脈，設(shè)定CT掃描機(jī)管電壓為80 kV[2]，機(jī)架轉(zhuǎn)速0.35 s/rot，準(zhǔn)直器寬度 64×0.625 mm，F(xiàn)OV 250 mm×250 mm， 矩陣512×512，采用自動(dòng)管電流調(diào)制技術(shù)，采用bolus tracking技術(shù)自動(dòng)注射對(duì)比劑，掃描范圍自胸廓入口致左膈下4 cm，軸位掃描，進(jìn)床2～3次完成數(shù)據(jù)采集。采用標(biāo)準(zhǔn)算法重建圖像?；颊邫z查前簽署知情同意書(shū)，并通過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)的審核。

1.3 圖像后處理方法

將原始數(shù)據(jù)按照5%間隔在45%～75%時(shí)相上進(jìn)行軸位重建，獲得多時(shí)相源圖像，將重建后的原始圖像傳輸至Philips EBW工作站進(jìn)行 MPR、MIP、VR等進(jìn)行圖像后處理。

1.4 圖像分析及診斷

由2名有經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)生對(duì)原始圖像及后處理圖像進(jìn)行分析。主要影像診斷標(biāo)準(zhǔn)及內(nèi)容為：①肺動(dòng)脈與心臟無(wú)解剖學(xué)連接；②主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨于兩心室；④發(fā)現(xiàn)體循環(huán)向肺循環(huán)的供血血管；⑤顯示并發(fā)畸形；⑥對(duì)存在左右肺動(dòng)脈的患者計(jì)算McGoon比值（心包外左右肺動(dòng)脈管徑之和與膈肌水平降主動(dòng)脈內(nèi)徑的比值）、Nakata比值（心包外左右肺動(dòng)脈橫截面積與體表面積的比值），體表面積由許文生氏公式計(jì)算得來(lái)，S=0.006 1×H＋0.012 7×W－0.009 9[3]。S：體表面積（m2）；H：身高（cm）；W：體質(zhì)量（kg）。

2 結(jié)果

本組12例可見(jiàn)體肺循環(huán)側(cè)支血管（Major aorta-pulmonary collateral arteries，MAPCAs） 形成，側(cè)支血管來(lái)源于降主動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、肋間動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈等；主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張者10例，不同程度的主動(dòng)脈騎跨15例。本組16例患者右心室不同程度擴(kuò)大，心肌肥厚，均顯示主肺動(dòng)脈與右心室無(wú)解剖學(xué)連接及主動(dòng)脈瓣下室間隔缺損，室間隔缺損成為右心室的唯一出口。肺動(dòng)脈閉鎖的主要表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈干缺如、瓣膜閉鎖或流出道與遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈間殘余纖維索條影伴肺動(dòng)脈發(fā)育異常，殘余的肺動(dòng)脈存在不同程度的發(fā)育不良、狹窄或狹窄后擴(kuò)張，8例可見(jiàn)典型的“海鷗征”。3例接受超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)誤診為法洛四聯(lián)癥。5例患者伴有右位主動(dòng)脈弓及右位降主動(dòng)脈，3例頭臂動(dòng)脈發(fā)育異常。4例患者合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。1例可見(jiàn)房間隔缺損。根據(jù)肺動(dòng)脈閉鎖的Boston分型[4]：本組患者Ⅰ型3例，Ⅱ型1例，Ⅲ型4例，Ⅳ型8例。對(duì)于Ⅰ～Ⅲ型的患者M(jìn)cGoon指數(shù)>1.2者5例，Nakata指數(shù)>150mm2/m2者4例。

3 討論

3.1 PA/VSD疾病的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)

右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常時(shí)右心室的血流經(jīng)過(guò)室間隔缺損直接進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)，形成右向左分流，致體動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低，盡管可形成明顯的體肺循環(huán)側(cè)支血流，但患者仍有缺氧，缺氧所致紫紺的程度取決于肺內(nèi)動(dòng)靜脈血的混合程度及肺血流量。由于肺動(dòng)脈本身的異常、MAPCAs及殘余肺動(dòng)脈形式的多樣性、側(cè)支血管與肺內(nèi)連接的不均勻性及肺動(dòng)脈與MAPCAs之間的血流動(dòng)力平衡共同決定了肺組織的灌注情況。CT圖像表現(xiàn)為肺組織的密度不均勻，這種不均勻密度由局部肺組織的供血情況決定，不同肺段的供血血管發(fā)育程度不同，供血血管分布不均勻，有的肺段供血血管還可以缺失[5]。血流動(dòng)力學(xué)異常長(zhǎng)期存在最終導(dǎo)致充血性心力衰竭。

3.2 PA/VSD的影像學(xué)檢查及表現(xiàn)

近年來(lái)，雖然對(duì)肺動(dòng)脈閉鎖的治療手段有所提高，但能在病程早期就接受CT或MRI的患者并不多，大多數(shù)患者是超聲首先發(fā)現(xiàn)心臟的異常。但超聲診斷較復(fù)雜的病變，特別是準(zhǔn)確判斷MAPCAs的情況及合并的多種畸形均不如CT準(zhǔn)確，本組中3例被超聲誤診，且多數(shù)患者合并的先天畸形未被超聲檢出。目前較為合理的診斷流程為首先利用超聲心動(dòng)圖篩查心臟的異常，再利用CT或MRI對(duì)心臟、大血管的解剖結(jié)構(gòu)做詳細(xì)的分析。

結(jié)合文獻(xiàn)[6-9]，筆者認(rèn)為診斷PA/VSD的依據(jù)應(yīng)包括：①肺動(dòng)脈干的情況（閉鎖的方式、殘留血管形態(tài)及其主要側(cè)支連接）；②MAPCAs來(lái)源，與周?chē)Y(jié)構(gòu)如氣管、支氣管及食管的關(guān)系，為臨床手術(shù)提供參考；③分析肺動(dòng)脈閉鎖的長(zhǎng)度、右心室流出道與肺動(dòng)脈主要側(cè)支血管或殘余肺內(nèi)動(dòng)脈間的關(guān)系；④伴隨的多種畸形；⑤由血流動(dòng)力學(xué)改變?cè)斐傻男呐K各房室及大血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)異常改變；⑥肺組織灌注情況；⑦存在左右肺動(dòng)脈的患者，需測(cè)量McGoon指數(shù)與Nakata比值來(lái)評(píng)估患者預(yù)后。

文獻(xiàn)[4，10-12]將PA/VSD中肺血管的連接方式分為4大類(lèi)：第1類(lèi)：肺動(dòng)脈主干存在，但近端閉鎖與右心室無(wú)實(shí)際連接，左右肺動(dòng)脈存在且發(fā)育良好，左右肺動(dòng)脈通過(guò)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管與體循環(huán)溝通；第2類(lèi)：肺動(dòng)脈主干缺如，但左右肺動(dòng)脈發(fā)育較好，且融合并與動(dòng)脈導(dǎo)管相連；第3類(lèi)：肺動(dòng)脈干存在，但發(fā)育不良或萎小，近端閉鎖，遠(yuǎn)端與左右肺動(dòng)脈干相連，但左右肺動(dòng)脈發(fā)育異常，存在動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈等較為纖細(xì)的體肺側(cè)支血管；第4類(lèi)：肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈干均缺如，存在來(lái)自主動(dòng)脈、支氣管動(dòng)脈、頭臂血管等來(lái)源的粗大體肺側(cè)支血管，連接體循環(huán)與肺內(nèi)血管。第1類(lèi)及第3類(lèi)可形成“海鷗征”。此外，殘存的肺內(nèi)動(dòng)脈既可發(fā)育基本正常，也可表現(xiàn)為擴(kuò)張、纖細(xì)、狹窄或狹窄后擴(kuò)張，這種發(fā)育異?？蓛H累及一側(cè)肺動(dòng)脈，也可僅累及肺段較小的動(dòng)脈或者雙側(cè)多發(fā)受累。Mainwaring等[5]將支氣管動(dòng)脈與MAPCAs區(qū)別對(duì)待，認(rèn)為支氣管動(dòng)脈與MAPCAs的胚胎學(xué)起源可能不同；另外，支氣管動(dòng)脈來(lái)源的MAP-CAs數(shù)量更多，且管徑較為纖細(xì)，走行及分布更加靠近支氣管與肺門(mén)周?chē)?，而本研究中將其一并歸入MAPCAs。

Mainwaring等[13]將MAPCAs分成：①支氣管動(dòng)脈吻合；②主-肺動(dòng)脈吻合；③主動(dòng)脈側(cè)支血管吻合，如頭臂動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈以及腹主動(dòng)脈分支等血管與肺內(nèi)動(dòng)脈吻合。前兩者多見(jiàn)于肺門(mén)區(qū)吻合，且這幾種吻合方式常合并存在。本組病例表現(xiàn)為以下幾種吻合模式：①發(fā)自主動(dòng)脈的側(cè)支（單支或多支）血管直接與殘余肺動(dòng)脈干或肺門(mén)動(dòng)脈吻合；②發(fā)自體循環(huán)的側(cè)支血管與肺內(nèi)動(dòng)脈，通常是肺段及肺葉動(dòng)脈相吻合；③更加復(fù)雜的混合型，包括上述兩種混合方式。這些側(cè)支吻合形式基本與Rabinovitch的分類(lèi)方式相交叉。通過(guò)本組病例的觀察，這些吻合血管大都在不同的部位表現(xiàn)為不同程度的狹窄及狹窄后擴(kuò)張，主要位于吻合血管的起始部、中部及遠(yuǎn)端。有文獻(xiàn)報(bào)道[14]單純動(dòng)脈導(dǎo)管供血病例的存在，此種病例較罕見(jiàn)，多見(jiàn)于嬰幼兒，且左、右肺動(dòng)脈發(fā)育良好而有融合，無(wú)明顯的MAPCAs形成。本組病例也發(fā)現(xiàn)1例主要由粗大未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管作為側(cè)支供血肺循環(huán)。

McGoon比值與Nakata指數(shù)是兩個(gè)較為常用的肺動(dòng)脈血流評(píng)測(cè)指標(biāo)[15]，其正常值分別為>2.0及≥330 mm2/m2， 如 MaGoon 比 值>1.2、Nakata 指 數(shù)>150 mm2/m2的患者適合做一期矯治手術(shù)，術(shù)后血液動(dòng)力學(xué)滿(mǎn)意，如MaGoon比值<1.2、Nakata指數(shù)<120 mm2/m2的患者可做姑息手術(shù)。由于PA/VSD的手術(shù)復(fù)雜，針對(duì)諸如室間隔缺損修補(bǔ)后左右心室壓力負(fù)荷改變等問(wèn)題，Yin等[16]還提出了總新肺動(dòng)脈指數(shù)（Total neopulmonary artery index，TNPAI） 的概念，TNPAI是肺動(dòng)脈與MAPCAs總橫斷面積之和，再除以體表面積，此測(cè)算方法可用于術(shù)中對(duì)肺血管阻力的推算。本研究并未進(jìn)行TNPAI相關(guān)研究。無(wú)肺動(dòng)脈或肺內(nèi)供血主要來(lái)自于粗大MAPCAs患者需進(jìn)行一期單源化手術(shù)，之后擇期進(jìn)行心內(nèi)根治性手術(shù)。

總之，高端螺旋CT能夠?qū)A/VSD及其相關(guān)合并畸形作出全面詳細(xì)的分析和診斷，并能提高臨床診斷的正確率。

[1]Zhao L,Peng L,Yu J,et al.Clinical value of ECG-gated dualsource computed tomography and angiography in assessing pulmonary atresia with ventricular septal defect[J].J Biomed Engin,2013,29(6):1084-1088.

[2]張健，楊明，莫緒明，等.不同管電壓64層CT對(duì)兒童CTA圖像質(zhì)量和輻射劑量的影響[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012，28（6）：1213-1217.

[3]Croti UA,Marcial ML,Tanamati C,et al.Assessment of the pulmonary vascular blood supply in patients with pulmonary atresia,ventricular septal defect and aortopulmonary collateral arteries[J].Arq Bras Cardiol,2005,84(1):3-9.

[4]Castaneda AR,Jonas RA,Mayer JE,et al.Cardiac Surgery of the Neonate and Infant[M].Philadelphia:WB Saunderg,1994:215-234.

[5]Mainwaring RD,Reddy VM,Peng L,et al.Hemodynamic assessment after complete repair of pulmonary atresia with major aortopulmonary collaterals[J].Ann Thor Surg,2013,95(4):1397-1402.

[6]Nakano T.Surgical strategy for pulmonary atresia with ventricular septal defect associated with severely hypoplastic or absent central pulmonary artery[J].Kyobu Geka,2012,65(8):676-681.

[7]Boechat MI,Ratib O,Williams PL,et al.Cardiac MR imaging and MR angiography for assessment of complex tetralogy of Fallot and pulmonary atresia[J].Radiographics,2005,25(6):1535-1546.

[8]范祥明，沈向東，閆軍，等.270例肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志，2011，27（12）：713-716.

[9]Lin MT,Wang JK,Chen YS,et al.Detection of pulmonary arterial morphology in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia by computed tomography:12 years of experience[J].Eur J Pediatr,2012,171(3):579-586.

[10]Khositseth A,Siripornpitak S,Pornkul R.Pulmonary atresia and ventricular septal defect with collaterals to right lung associated with anomalous left pulmonary artery from the ascending aorta[J].Pediatr Radiol,2010,40(Suppl 1):S72-S76.

[11]Mainwaring RD,Reddy VM,Perry SB,et al.Late outcomes in patients undergoing aortopulmonary window for pulmonary atresia/stenosis and major aortopulmonary collaterals[J].Ann Thorac Surg,2012,94(3):842-848.

[12]Liava’a M,Brizard CP,Konstantinov IE,et al.Pulmonary atresia,ventricular septal defect,and major aortopulmonary collaterals:neonatal pulmonary artery rehabilitation without unifocalization[J].Ann Thorac Surg,2012,93(1):185-191.

[13]Mainwaring RD,Punn R,Reddy VM,et al.Surgical reconstruction of pulmoary stenosis with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals[J].Ann Thorac Surg,2013,95(4):1417-1421.

[14]Fukui D,Kai H,Takeuchi T,et al.Longest survior of pulmonary atresia with ventricular septal defect:well-developed major aortopulmonary collateral arteries demonstrated by multidetector computed tomography[J].Circulation,2011,124(19):2155-2157.

[15]Benza RL,Gomberg-Maitland M,Frost AE,et al.Development of prognostic tools in pulmonary arterial hypertension:lesion from modern day registries[J].Tromb Hemost,2012,108(6):1049-1060.

[16]Yin L,Lu B,Han L,et al.Quantitative analysis of pulmonary artery and pulmonary collaterals in preoperative patients with pulmonary artery atresia using dual-source computed tomography[J].Eur J Radiol,2011,79(3):480-485.