王 博 劉丕楠 張 忠 王 昊 陶曉蓉 喬 慧 王貴懷 楊 俊▲

1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100050；2.首都醫(yī)科大學(xué)北京市神經(jīng)外科研究所，北京 100050

脊髓室管膜瘤是最常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，約占脊髓髓內(nèi)腫瘤的60%，可以發(fā)生在頸、胸、腰、骶和馬尾、終絲等任何部位。一般認(rèn)為脊髓室管膜瘤是生物學(xué)行為偏良性的腫瘤，手術(shù)全切腫瘤可以獲得較好的預(yù)后[1]。黏液乳頭型室管膜瘤（myxopapillary ependymoma，MPE）是好發(fā)于脊髓骶尾部的一種室管膜瘤亞型（WHOⅠ級(jí)），因部分腫瘤與馬尾神經(jīng)、圓錐粘連極其緊密，強(qiáng)行切除常導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，而部分切除腫瘤極易復(fù)發(fā)及播散[1-3]。北京天壇醫(yī)院主要應(yīng)用術(shù)中肌電圖（EMG）監(jiān)測(cè)輔助對(duì)13例脊髓黏液乳頭型室管膜瘤進(jìn)行顯微外科切除，取得了良好的效果，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析了1998年6月～2012年6月北京天壇醫(yī)院收治的13例患者的臨床資料，其中，男10例，女3例；年齡10～47歲，平均27.2歲；病程1個(gè)月～2.5年，平均11個(gè)月；臨床表現(xiàn)：腰背部疼痛10例，坐骨神經(jīng)痛7例，下肢無(wú)力、麻木伴淺感覺(jué)減退8例，括約肌功能障礙6例，4例男性患者訴有性功能減退。

1.2 影像學(xué)檢查

本組病例患者術(shù)前、術(shù)后均行MRI平掃及增強(qiáng)檢査，依據(jù)MRI結(jié)果計(jì)數(shù)病變累及椎體節(jié)段數(shù)目，病變對(duì)椎體本身侵襲情況。

1.3 方法

1.3.1 麻醉 術(shù)中采用靜脈復(fù)合麻醉或靜吸復(fù)合麻醉，特別強(qiáng)調(diào)的是術(shù)中如無(wú)特殊情況不予應(yīng)用肌松劑，注意保持血壓和體溫穩(wěn)定。

1.3.2 電生理監(jiān)測(cè) 監(jiān)測(cè)設(shè)備采用美國(guó)Cadwell Cascade 16導(dǎo)術(shù)中誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)系統(tǒng)。其中監(jiān)測(cè)參數(shù)如下，術(shù)中自發(fā)肌電圖連續(xù)監(jiān)測(cè)（Free-EMG）：記錄部位：肛門(mén)外括約??；記錄參數(shù)：帶通濾波范圍 10～30 000 Hz；分析時(shí)間：10 ms；打開(kāi)50 Hz或60 Hz限波濾波器。術(shù)中誘發(fā)肌電圖（Trigger-EMG）：脈寬：100 μs；刺激頻率：2.79 Hz；刺激量：20 mA[4-5]。

1.3.3 手術(shù)方法 術(shù)前均行X線下椎管定位，術(shù)中患者均采用側(cè)俯臥位，采用后正中入路，縱向切開(kāi)硬脊膜并懸吊，在電生理監(jiān)測(cè)下行腫瘤切除，術(shù)后如腫瘤全切無(wú)脊髓腫脹則連續(xù)嚴(yán)密縫合硬脊膜并應(yīng)用鈦片復(fù)位椎板，使脊柱解剖復(fù)位保持穩(wěn)定性。

1.4 切除范圍限定及療效評(píng)價(jià)

依據(jù)術(shù)后MRI同術(shù)前MRI的對(duì)比，本組病例設(shè)定切除范圍：全切除，近全切除（＞ 95%），大部切除（80%～95%），部分切除（＜80%）。術(shù)前、術(shù)后均采用McCormick[6]評(píng)分方法對(duì)患者脊髓功能進(jìn)行分級(jí)。

2 結(jié)果

本組13例患者中7例患者做到手術(shù)全切，這7例病變的特點(diǎn)為病變體積較?。ň∮?個(gè)椎體節(jié)段），有完整包膜，且包膜同圓錐、馬尾神經(jīng)粘連較輕，術(shù)中可沿包膜完整將腫瘤切除，包膜無(wú)破損。近全切除3例，大部分切除2例。近全切除及大部切除的病變特點(diǎn)為術(shù)中雖可見(jiàn)包膜，腫瘤局部可沿包膜完整分離并切除，但部分病變向上嵌入脊髓圓錐或向下包繞馬尾神經(jīng)，或同圓錐及馬尾神經(jīng)粘連極其緊密無(wú)法分離，僅能在電生理監(jiān)測(cè)下沿腫瘤大致邊界分離并切除。本組病例中僅1例腫瘤部分切除，該病例為腫瘤復(fù)發(fā)，病變累及多個(gè)節(jié)段，僅能做部分切除。全組病例無(wú)手術(shù)死亡。

本組病例的隨訪時(shí)間為5個(gè)月～14年，平均33.2個(gè)月，隨訪期間原位復(fù)發(fā)2例，播散1例。對(duì)于復(fù)發(fā)及播散病歷手術(shù)仍是首選治療方案，術(shù)后建議行放療。

本組患者脊髓功能改善6例（46%），其中有4例術(shù)前為Ⅱ級(jí)術(shù)后變?yōu)棰窦?jí)，另有2例術(shù)前為Ⅲ級(jí)術(shù)后變?yōu)棰蚣?jí)，穩(wěn)定無(wú)變化4例（13%），4例患者術(shù)前脊髓功能均為Ⅰ、Ⅱ級(jí)。加重3例（23%），其中2例由術(shù)前Ⅰ級(jí)變?yōu)樾g(shù)后Ⅱ級(jí)，1例由于復(fù)發(fā)及播散由術(shù)前Ⅱ級(jí)變?yōu)樾g(shù)后Ⅲ級(jí)。

13例患者術(shù)中均應(yīng)用連續(xù)肌電圖監(jiān)測(cè)，均監(jiān)測(cè)到自發(fā)肌電反應(yīng)，其中1例患者病變多發(fā)，累及多個(gè)脊髓節(jié)段，術(shù)中聯(lián)合應(yīng)用體感誘發(fā)電位（SEP）及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）進(jìn)行監(jiān)測(cè)。本組患者術(shù)后無(wú)括約肌功能障礙及下肢癱瘓等嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)。

3 討論

脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管表面或終絲的室管膜細(xì)胞，黏液乳頭型室管膜瘤是室管膜瘤的一種亞型，主要見(jiàn)于20～50歲成年人，而且大多數(shù)發(fā)生在脊髓的圓錐、馬尾和終絲部，占這一區(qū)域原發(fā)性腫瘤的90%。2007年WHO將室管膜瘤的腫瘤組織學(xué)分級(jí)定為：黏液乳頭型室管膜瘤、室管膜下瘤為WHOⅠ級(jí)；室管膜瘤為WHOⅡ級(jí)；間變性室管膜瘤為 WHOⅢ級(jí)[1-3，7]。黏液乳頭型室管膜瘤肉眼觀察一般呈紫紅色，呈半透明狀，包膜菲薄，瘤內(nèi)血管豐富，局部合并出血。電鏡下觀察由立方形或長(zhǎng)梭形瘤細(xì)胞構(gòu)成，分化好，核呈卵圓形，核分裂象罕見(jiàn)，單層或多層圍繞纖維血管間質(zhì)呈乳頭狀排列，有較多黏液樣物質(zhì)將瘤細(xì)胞和玻璃樣變的軸心分隔開(kāi)，并聚集成微囊[8-9]。由于病變主要位于脊髓圓錐及馬尾，患者的首發(fā)癥狀多為腰背部疼痛及坐骨神經(jīng)痛，病變體積較大可能出現(xiàn)雙下肢無(wú)力及括約肌功能障礙。MRI增強(qiáng)檢查是首選的檢查方法，主要特點(diǎn)為T(mén)1WI上病灶為等或稍低信號(hào)，T2WI上病灶呈不均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)后病灶呈顯著不均勻強(qiáng)化（圖1）。本組病例中有3例腫瘤伴有囊變，2例病灶侵襲椎體。未侵襲椎體的病變需同神經(jīng)鞘瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、畸胎瘤鑒別，侵襲椎體的病變需同神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤鑒別[7，10]。

3.1 術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)方法的選擇及麻醉配合

黏液乳頭型室管膜瘤主要位于脊髓圓錐及馬尾，位置較低，累及運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路和感覺(jué)傳導(dǎo)通路的可能性較小，即使術(shù)中聯(lián)合應(yīng)用SEP及MEP進(jìn)行監(jiān)測(cè)術(shù)中陽(yáng)性率較低，本組患者主要應(yīng)用自發(fā)肌電圖進(jìn)行連續(xù)性監(jiān)測(cè)，對(duì)于可疑的組織采用誘發(fā)肌電圖來(lái)明確是否具有神經(jīng)功能。在本組患者手術(shù)中主要保護(hù)患者肛門(mén)外括約肌和下肢運(yùn)動(dòng)功能，因此選用肛門(mén)括約肌和腓腸肌作為主要監(jiān)測(cè)的對(duì)象（圖2）。本組病例中1例患者因病變累及多個(gè)節(jié)段，術(shù)中聯(lián)合應(yīng)用SEP、MEP、EMG進(jìn)行監(jiān)測(cè)，有效的保留了患者的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及括約肌功能。若術(shù)中僅應(yīng)用EMG進(jìn)行監(jiān)測(cè)，則麻醉可采用靜脈復(fù)合麻醉或靜吸復(fù)合麻醉，若聯(lián)合應(yīng)用SEP、MEP、EMG進(jìn)行監(jiān)測(cè)，則僅能采用靜脈復(fù)合麻醉，本組病例方案為：異丙酚 6 mg/（kg·min）、瑞芬太尼 0.2 μg/（kg·min），無(wú)論采用哪種監(jiān)測(cè)方法都不能應(yīng)用肌松劑[4-5，11]。

3.2 電生理監(jiān)測(cè)同手術(shù)醫(yī)師的配合

在顯微鏡下切開(kāi)硬脊膜后即采用自發(fā)肌電圖進(jìn)行連續(xù)監(jiān)測(cè)，如果肌電圖記錄到高頻暴發(fā)式或一連串的動(dòng)作電位（圖3），及時(shí)提醒術(shù)者操作已接近重要結(jié)構(gòu)，需謹(jǐn)慎操作，采取適當(dāng)措施避免損傷神經(jīng)，減少對(duì)神經(jīng)的牽拉壓迫，肌電圖波形出現(xiàn)的時(shí)間越長(zhǎng)，神經(jīng)損傷的可能性越大，必要時(shí)停止手術(shù)等待肌電圖波形恢復(fù)后繼續(xù)手術(shù)。若手術(shù)重復(fù)操作仍出現(xiàn)異常動(dòng)作電位預(yù)示該部位組織有重要神經(jīng)功能需術(shù)中保留。對(duì)于高度懷疑可能會(huì)引起運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、括約肌功能障礙的組織而自由肌電圖無(wú)反應(yīng)的情況下，采用電生理刺激器直接進(jìn)行電刺激，通過(guò)誘發(fā)肌電圖來(lái)進(jìn)一步明確該組織的功能[4，11]。

3.3 手術(shù)的技巧

鏡下操作要輕柔、精確，術(shù)中力求最小程度牽拉脊髓防止對(duì)脊髓造成新的損害，分離腫瘤時(shí)最好沿腫瘤包膜采用銳性分離，術(shù)中切勿隨意切開(kāi)圓錐或切斷馬尾神經(jīng)，必要時(shí)需在電生理監(jiān)測(cè)指導(dǎo)下進(jìn)行上述操作，如組織功能不明確可應(yīng)用誘發(fā)肌電圖明確功能。

雖然病變主體位于髓外，手術(shù)過(guò)程應(yīng)盡量使用髓內(nèi)雙極鑷子，使用小的電凝輸出止血，對(duì)于嵌入圓錐或者髓內(nèi)的腫瘤切除后的殘留界面盡量避免電凝，小的滲血用止血纖維或明膠海綿壓迫可獲得良好效果。

包膜完整且與圓錐、馬尾粘連較輕的病變盡量爭(zhēng)取沿包膜完整切除，沿包膜完整切除腫瘤不僅可以減少腫瘤殘留機(jī)會(huì)而且在取瘤過(guò)程中能避免腫瘤出血，能夠較好保持一個(gè)手術(shù)界面，最大限度地減少腫瘤隨腦脊液播散的機(jī)會(huì)，對(duì)于腫瘤體積較大妨礙清楚觀察分離界面或沿包膜完整分離有困難或壓迫脊髓嚴(yán)重時(shí)可選擇分塊切除，病變周?chē)鷳?yīng)用生理鹽水棉條予以保護(hù)和限制，切除后大量生理鹽水反復(fù)沖洗后再撤除棉條，盡量降低腫瘤播散的風(fēng)險(xiǎn)。包膜不完整或同圓錐馬尾神經(jīng)關(guān)系密切病變的切除首要的目標(biāo)是盡可能的保護(hù)圓錐及馬尾神經(jīng)的功能，應(yīng)嚴(yán)格在電生理監(jiān)測(cè)的指導(dǎo)下進(jìn)行操作。

術(shù)后硬脊膜嚴(yán)密縫合、椎板解剖復(fù)位對(duì)于降低術(shù)后腦脊液漏、避免感染和傷口延遲愈合、保持脊柱的穩(wěn)定性有重要意義，但對(duì)于腫瘤切除后脊髓壓力下降不顯著及病變未能全切術(shù)后建議放療的患者應(yīng)用人工硬脊膜減張縫合，并去除椎板使脊髓達(dá)到充分減壓的目的。

3.4 術(shù)后放療

脊髓黏液乳頭型室管膜瘤的患者術(shù)后是否放療目前存在爭(zhēng)議。Alessia等[12]認(rèn)為盡管脊髓黏液乳頭型室管膜瘤的病理分型為WHOⅠ級(jí)，但應(yīng)看作惡性腫瘤來(lái)處理，無(wú)論是否全切術(shù)后常規(guī)放療對(duì)于抑制腫瘤復(fù)發(fā)有重大的意義，Ross等[13]認(rèn)為對(duì)于全切和近全切除的病例放療與否無(wú)明顯差別。考慮到放療的并發(fā)癥等因素，本組腫瘤全切的患者未行放射治療，無(wú)1例復(fù)發(fā)。2例復(fù)發(fā)及1例出現(xiàn)播散的患者均未遵醫(yī)囑行放射治療。其中1例患者為近全切除。筆者認(rèn)為對(duì)于脊髓黏液乳頭型室管膜瘤的患者關(guān)鍵是爭(zhēng)取對(duì)腫瘤的全切除，未能達(dá)到全切除的患者建議放療。

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