宋宴鵬，胡曉陽，毛翠艷（青島市膠州中心醫(yī)院特檢科，山東 青島 266300）

病例 女，24歲，平時(shí)無明顯不適，近期患上感4 d，活動(dòng)后感胸悶。自述患有先天性心臟病，具體不詳。查體：雞胸，胸骨左緣第3～4肋間聞及收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖顯示：左心兩腔心切面：二尖瓣位置處探及兩處開放的房室瓣口，一孔開口朝向左室側(cè)壁，一孔開口朝向室間隔（圖1）。二尖瓣口短軸切面：二尖瓣口呈兩個(gè)分離的大小一致的圓形瓣口，呈“眼鏡樣”雙孔回聲 （圖2）。PW測(cè)二尖瓣前向血流速度約200 cm/s；關(guān)閉不全，收縮期可見輕至中度反流信號(hào)。心尖四腔切面：三尖瓣位置處探及瓣膜樣纖維組織，未見瓣葉的啟閉活動(dòng)（圖3）。房間隔連續(xù)性中斷，中央部見寬約26 mm的缺損，室間隔膜部不連續(xù)，中斷間距約15 mm。CDFI：房間隔中央部探及右向左藍(lán)色分流束，室間隔膜部探及左向右藍(lán)色分流束（圖4）。超聲提示：先天性心臟病：①三尖瓣閉鎖，②雙孔二尖瓣，③房間隔缺損（繼發(fā)孔）、右向左分流，④室間隔缺損（膜部）、左向右分流，建議進(jìn)一步檢查。心導(dǎo)管造影檢查證實(shí)上述超聲診斷。

討論 三尖瓣閉鎖是一種較為少見的先天性心血管畸形。絕大多數(shù)患兒在生后不久即可出現(xiàn)明顯紫紺、低氧血癥、酸中毒等。約90%患兒在6月內(nèi)夭折。如果三尖瓣閉鎖合并房間隔及室間隔缺損，患兒可存活至成年，無房間隔及室間隔缺損存在則不能存活。本例患者因合并巨大房間隔、室間隔，這使患者賴以生存的解剖基礎(chǔ)。三尖瓣閉鎖血流動(dòng)力學(xué)如下：右心房血流經(jīng)房間隔缺損處進(jìn)入左房，左房血流經(jīng)房室瓣進(jìn)入左室，左心室的前負(fù)荷加重，所以左心室內(nèi)徑明顯增大，左心循環(huán)系統(tǒng)是肺和體循環(huán)的唯一動(dòng)力。左心室的部分血流經(jīng)室間隔缺損處進(jìn)入右室，然后進(jìn)入肺動(dòng)脈，所以患者紫紺明顯。雙孔二尖瓣畸形病因不明，有些學(xué)者認(rèn)為與心內(nèi)膜形成瓣膜組織的間質(zhì)異常有關(guān)，二尖瓣后瓣中央向前延伸至前瓣之間的帶狀纖維橋，將二尖瓣口一分為二，形成雙孔二尖瓣畸形[2]。本例患者兩種畸形綜合在一起實(shí)屬罕見。

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[1]劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].北京：科學(xué)出版社，2001：419.

[2]唐力，馬春燕，任衛(wèi)東.先天性雙孔二尖瓣畸形的彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2005，21（10）：1492.