潘頌華 孫紅梅 潘綿順

原發(fā)滑膜肉瘤（Primary synovial sarcoma,PSS）屬較常見的軟組織惡性腫瘤，但易誤診錯診，尤其低估導(dǎo)致延治和未徹底根治，臨床時有發(fā)生。本文復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，重點(diǎn)回顧性分析總結(jié)8例誤診（低估）的PSS病例，比較其CT及MRI等影像學(xué)表現(xiàn)及特點(diǎn)，以期提高早期診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2000年1月-2010年7月曾經(jīng)華東醫(yī)院、上海光華中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院和武警上?？傟?duì)醫(yī)院臨床診治的8例（男7例，女1例）PSS的臨床資料，年齡26～51歲，平均30.1歲。初診低估為結(jié)核、痛風(fēng)和良性滑模腫瘤等，最后經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)。臨床發(fā)現(xiàn)腫物或局部疼痛，病程1個月～4年，2例肺、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

1.2 儀器和方法 CT、X線儀器參數(shù)：采用西門子公司Sensation 16層螺旋CT機(jī)，電壓 120kV，電流 240mAs；矩陣512×512，軸位影像的重建層厚為2mm。CT增強(qiáng)掃描：靜脈團(tuán)注碘劑（非離子型）80mL后各期成像。近期行X線平片成像。MRI儀器參數(shù)：采用西門子公司超導(dǎo)型Magnetom Vision（1.5 Tesla），部分西門子公司低場強(qiáng)和意大利百勝公司E-SCAN關(guān)節(jié)磁共振（均永磁型0.2 Tesla）掃描。序列為SE T1WI（TR/TE=600ms/20ms），T2WI（FS抑脂，TR/TE=4000ms/110ms，低場 2000ms/100ms），STIR（短反轉(zhuǎn)恢復(fù)抑脂，TR/TE/TI=5000ms/60ms/180ms，低場TR/TE/TI=1300ms/30ms/80ms）；對病變區(qū)做橫斷、冠狀和矢狀面成像，層厚 3～5mm，矩陣512×512，低場 256×256；增強(qiáng)掃描均采用Gd-DTPA劑量0.1mmol/kg靜脈注射后立即行各期T1WI掃描，參數(shù)同前。

2 結(jié)果

2.1 部位及術(shù)后病理學(xué)結(jié)果 8例PSS中，髂股區(qū)3例，肩、膝部各2例和踝旁1例。腫塊最大徑10～5cm；6例近關(guān)節(jié)旁，2例骨干旁。各手術(shù)大體標(biāo)本描述腫瘤實(shí)體大部灰白色，密度不均勻，不完整包膜。雙相分化6例，鏡下瘤細(xì)胞不同比例異性立方或柱狀上皮樣細(xì)胞和異形多形性長梭形細(xì)胞；核分裂像均易見；其中4例見灶性凝固性壞死、出血灶。腫瘤內(nèi)見豐富膠原纖維，多灶鈣化；1例高分化異形腺樣上皮伴滑模分化裂隙。另外單相分化

2例，1例上皮樣細(xì)胞為主（又稱A型單相上皮型）和1例低分化異形梭形細(xì)胞（B型單相纖維型）均分化差，后經(jīng)酶標(biāo)細(xì)胞生化證實(shí)。組織學(xué)病理分級：分化較好1例（C1）、中等5例（C2）、低級2例（C3）；臨床TNM分期均T2～3，2 例T3N1M1。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 平片 骨關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊，2例腫塊邊緣部分見點(diǎn)狀、短條狀鈣化（2/8）。2例鄰近骨質(zhì)有外壓性骨質(zhì)吸收，1例弧線形骨膜反應(yīng)。

2.2.2 CT 平掃密度均稍低于正常肌肉組織的不均勻軟組織腫塊，部分見平片中未顯示的細(xì)小點(diǎn)狀、不定形鈣化灶（4/8）及輕度骨膜反應(yīng)（4/8）。增強(qiáng)掃描，6例均有不同程度強(qiáng)化，2例分化較好未見明顯強(qiáng)化（如圖1A）。

2.2.3 MRI 平掃腫塊多結(jié)節(jié)、分葉狀或不規(guī)則形囊實(shí)性（如圖1B～1C）。5例鄰近骨受累表現(xiàn)：骨髓軟化吸收、水腫灶，邊界不清T1WI等低信號，T2WI（FS）和STIR不均勻高低混雜信號；低信號骨皮質(zhì)病變區(qū)增厚、毛糙，與X線片侵蝕破壞或骨膜反應(yīng)表現(xiàn)一致。6例見腫塊內(nèi)條帶狀各序列低信號分隔。釓劑增強(qiáng)掃描，4例腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，分隔強(qiáng)化；2例較均勻強(qiáng)化（CT未明顯強(qiáng)化），囊性區(qū)未強(qiáng)化。鈣化灶各序列中均表現(xiàn)為低信號（如圖2A～2D）。DSA（1例足病例）表現(xiàn)動脈期脛后動脈及腓動脈增粗、迂曲，分支增多、網(wǎng)織狀，實(shí)質(zhì)期腫塊團(tuán)狀染色，靜脈期團(tuán)塊周圍見較多增粗迂曲的引流靜脈。

圖1A 右肩窩區(qū)PSS（上皮型，低分化）

圖1B 冠狀面MRI平掃

圖1C 橫斷面MRI

圖2A 左膝上區(qū)PSS（雙相型，中分化）

圖2B 冠狀面MRI

圖2C 矢狀面MRI

圖2D 橫斷面MRI增強(qiáng)掃描后期

3 討論

3.1 PSS組織和病理學(xué)特征較復(fù)雜 PSS在1936年由Knox首次描述。由于組織起源復(fù)雜，病理和分類成了難題；70年代后隨免疫組織化學(xué)和電鏡進(jìn)展，已認(rèn)識到該腫瘤源于有滑膜細(xì)胞分化潛能的間葉細(xì)胞，并非起自關(guān)節(jié)滑膜。WHO（腫瘤國際組織學(xué)分類2002）將其列為不能確立分化的腫瘤[1-3]。

該肉瘤占軟組織肉瘤的 5%～12%。全身很多部位可以發(fā)生，以下肢多見[1，4]。雖然肢體腫瘤預(yù)后較體部者要好，但低分化滑模肉瘤5年生存率＜30%[1，4-5]。組織學(xué)類型有4種：單相纖維型、雙相型、單相上皮型和低分化型，以前2種最為多見。其形態(tài)變化復(fù)雜，腫瘤雙相分化的特征是確診要點(diǎn)。文獻(xiàn)報(bào)道,＞90%的PSS存在特殊的染色體異常、導(dǎo)致易位，檢測其mRNA可作為PSS的診斷指標(biāo)[6-7]。

3.2 影像學(xué)特征探索

3.2.1 瘤體具有不均質(zhì)的基本特征 Clark等研究，55%的PSS由于組織成份多樣，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)密度混雜的特征，在MRI T2WI表現(xiàn)為尤為突出[3-5]，即與液體類似的T2WI高信號、脂肪樣稍高信號（STIR信號可被抑制）、與纖維組織、機(jī)化硬質(zhì)纖維灶及瘤體邊緣部分鈣化低信號共存。本組病灶大多存在上述信號混雜的特點(diǎn)。

平片和CT顯示灶內(nèi)點(diǎn)狀、不定形鈣化，具有重要價值。鈣化豐富的滑膜肉瘤可能預(yù)后較好[3，6]。有學(xué)者認(rèn)為,當(dāng)瘤體以囊性為主或“多重信號征”時提示腫瘤可能具有較高的分化程度；但出血、液平和極不均勻更提示分化較低。本組2例低估慢性血腫合并感染，2例因腫塊實(shí)體部分相對均勻密度，被誤診為良性病變。

3.2.2 灶內(nèi)條帶狀分隔帶和異常強(qiáng)化更多的提示為惡性腫瘤[3，6]病理證實(shí)腫塊實(shí)體部分含有豐富血竇，而部分分隔無明顯強(qiáng)化，則可能為腫瘤內(nèi)間質(zhì)膠原纖維或多個瘤結(jié)節(jié)之間纖維組織。在對滑膜肉瘤行動態(tài)增強(qiáng)掃描的一組病例中，60%出現(xiàn)快速一過性早期（7s）強(qiáng)化，而40%病例則在早期強(qiáng)化的基礎(chǔ)上出現(xiàn)持續(xù)性的強(qiáng)化，較小的腫瘤更易出現(xiàn)均勻強(qiáng)化[3，8-9]。本組2例低場MRI未顯示好動脈期，延遲均勻強(qiáng)化，誤為良性病變。

3.2.3 鄰近組織早期浸潤和轉(zhuǎn)移 CT能夠發(fā)現(xiàn)早期骨皮質(zhì)侵犯，對于較小的腫塊或發(fā)生在較復(fù)雜關(guān)節(jié)和體部腫物，亦能提供更多的相關(guān)信息；另外腫瘤早期的肺部、骨骼和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，CT有優(yōu)勢。MRI優(yōu)勢在于發(fā)現(xiàn)骨髓侵蝕、水腫，灶區(qū)T2WI抑制脂肪序列表現(xiàn)異常高信號。當(dāng)腫塊鄰近的骨質(zhì)出現(xiàn)侵蝕破壞、骨膜反應(yīng)等，能夠預(yù)示腫瘤的惡性特征。但本組2例僅表現(xiàn)為鄰近骨質(zhì)外壓性骨質(zhì)吸收，未見骨質(zhì)浸潤，被誤診為良性病變。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 良性滑膜類腫瘤、瘤樣病變 （1）腱鞘巨細(xì)胞瘤：多位于上肢遠(yuǎn)端、灶小，少見鈣化，在MRI T2WI高信號液間夾雜局灶性低信號區(qū)（含鐵血黃素沉著）；（2）絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎：病灶位于關(guān)節(jié)內(nèi)，大量積液伴出血灶十分明顯，含鐵血黃素沉著具特征。一般無明顯骨質(zhì)破壞；（3）滑膜軟骨瘤?。壕哂械湫偷穆咽瘶逾}化游離體。

血腫各期齡MRI具特征信號；窩囊腫液體信號均勻；骨關(guān)節(jié)結(jié)核的死骨和冷膿；痛風(fēng)外壓下性骨缺損伴痛風(fēng)石等均與PSS不同，且具有自限性。病程、體征化驗(yàn)和化驗(yàn)有助鑒別。

3.3.2 惡性纖維組織細(xì)胞瘤，一般老年人發(fā)病率更高；更多見于深部軟組織區(qū)，瘤內(nèi)纖維組織多樣性的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，最終需病理學(xué)確診[2，10]。

綜上所述，CT、MRI等多種影像學(xué)檢查互補(bǔ)，能早期發(fā)現(xiàn)PSS灶區(qū)內(nèi)部、周圍不同組織成份的信號特點(diǎn)，其中瘤灶成份復(fù)雜、異常血供和早期浸潤等特征，對確診具有重要價值。

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