李娜 王偉

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種原因不明的自限性、急性的全身血管炎綜合征，川崎病的重要病變?yōu)槿淼姆翘禺愋缘难苎装Y，可累及全身的中小血管，尤以冠狀動(dòng)脈最易受累，造成冠狀動(dòng)脈的擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤的形成，病情危重時(shí)可威脅患兒的生命。但是由于我們目前對(duì)川崎病的病因仍不明了，并且發(fā)現(xiàn)川崎病的發(fā)病率有逐年上升的趨勢(shì)，心血管受累尤其是冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥發(fā)生率也在升高，已可取代風(fēng)濕熱，成為造成兒童后天性心臟病的主要原因［1，2］。但是由于川崎病的診斷無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，確診主要依靠患兒的臨床表現(xiàn)，臨床主觀性大，容易造成臨床的誤診或漏診，所以了解川崎病的臨床特點(diǎn)比較重要，現(xiàn)總結(jié)分析鶴壁市人民醫(yī)院所收治的26例川崎病患兒的臨床病例資料，共同探討川崎病的臨床特點(diǎn)，診斷和治療方法，盡量減少川崎病中冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的發(fā)生。

1 資料與方法

1.1 一般資料 鶴壁市人民醫(yī)院所收治的26例川崎病患兒，其中男16例，女10例，男∶女=1.6∶1，年齡分布:3～6個(gè)月1例，6個(gè)月～1歲16例，1～3歲9例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 本組資料均符合1984年日本MCIS研究委員會(huì)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):典型川崎病;①持續(xù)發(fā)熱5 d以上，抗生素治療無(wú)效。②雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出。③口腔及口咽部彌漫性充血、口唇發(fā)紅、皸裂、楊梅舌改變。④病初期手足硬腫，掌趾紅斑、恢復(fù)期甲周膜狀脫皮。⑤軀干部多形性紅斑樣皮疹。⑥頸淋巴結(jié)非化膿性腫大(＞1.5 cm)。6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診。不典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn):發(fā)熱超過(guò)5 d以上，具備第2～6項(xiàng)中2～3項(xiàng)。

1.3 臨床表現(xiàn)鶴壁市人民醫(yī)院兒科收治的26例川崎病患兒，均符合現(xiàn)在川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。所有病例住院期間均行心臟彩超檢查，心臟彩超提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或恢復(fù)期出現(xiàn)指(趾)端脫皮而臨床確診。

1.4 其他檢查 ①心電圖:異常表現(xiàn)的18例，大多數(shù)為竇性心動(dòng)過(guò)速、P-R延長(zhǎng)及ST-T段的改變。②超聲心動(dòng)圖:川崎病急性期時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈一過(guò)性擴(kuò)張的10例，發(fā)現(xiàn)存在冠狀動(dòng)脈瘤的1例。③X線胸片:提示肺紋理增多9例。

2 結(jié)果

所有病例都應(yīng)用靜注用丙種球蛋白針，口服阿司匹林片聯(lián)合治療。靜注用丙種球蛋白針在川崎病病程的5～10 d時(shí)使用，劑量為0.4 g/(kg·d)，連用5 d。川崎病急性期應(yīng)用口服阿司匹林片50～80 mg/(kg·d)，口服至患兒體溫恢復(fù)正常后減量為5～10 mg/(kg·d)，維持治療3個(gè)月，合并有冠狀動(dòng)脈損害的可用至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常，并加以潘生丁、VitE口服。體溫大多在應(yīng)用靜注丙種球蛋白后的24～36 h降至正常，平均住院(18±5)d，臨床無(wú)1例死亡病例。后對(duì)合并有冠狀動(dòng)脈損害的19例患兒進(jìn)行定期隨訪，9例在患病后3個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)正常，7例在半年恢復(fù)正常，3例在1年時(shí)恢復(fù)正常。

3 討論

川崎病又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種免疫機(jī)制介導(dǎo)的全身血管炎綜合征，為兒科較為常見(jiàn)的發(fā)熱出疹性疾病。本病好發(fā)于嬰幼兒，約80%病例發(fā)病年齡＜5歲。本病的病理改變集中于血管炎癥，病變可分四期。

Ⅰ期對(duì)應(yīng)臨床1～2周，特點(diǎn)為大、中、小動(dòng)脈及其血管周圍炎癥，小靜脈和毛細(xì)血管炎癥，伴有多種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫。Ⅱ期對(duì)應(yīng)臨床2～4周，小血管炎癥可明顯減輕，中等大小動(dòng)脈炎癥為主，為冠狀動(dòng)脈病變高發(fā)期，可引起嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變甚至血栓形成。肢體動(dòng)脈亦可受累。Ⅲ期對(duì)應(yīng)臨床4～7周，中等大小動(dòng)脈炎癥表現(xiàn)為肉芽腫形成，小血管及微血管急性炎癥消退。Ⅳ期對(duì)應(yīng)臨床7周以后，急性血管炎消退，冠狀動(dòng)脈慢性病變?yōu)橹?，可有冠狀?dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤(階段性明顯擴(kuò)張)、內(nèi)膜增厚、狹窄、梗阻及瘢痕形成。診斷與鑒別診斷:川崎病的診斷比較復(fù)雜，它的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，并能排除其他類似的發(fā)疹性疾病，所有的實(shí)驗(yàn)室檢查僅作參考。日本MCLS研究會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)定為:①持續(xù)發(fā)熱5 d以上。②結(jié)合膜沖血。③口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌。④手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮。⑤多形性紅斑樣皮疹。⑥頸淋巴結(jié)腫大。六條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診。一旦作出MCLS的診斷即應(yīng)進(jìn)行各種心血管檢查，以便及時(shí)地對(duì)心血管病變作出評(píng)價(jià)。其主要與之鑒別的有:①敗血癥。②猩紅熱。③滲出性多形紅斑。④幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型。⑤傳染性的紅細(xì)胞增多癥等。本病的實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，但實(shí)驗(yàn)室多項(xiàng)指標(biāo)綜合分析有助于不完全川崎病的診斷:本病實(shí)驗(yàn)室檢查:急性期白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例常增高，核左移，輕度貧血較常見(jiàn)，血小板在急性期可正?；蛳陆?，于病程第2周開(kāi)始升高，3-4周達(dá)高峰，血液呈高凝狀態(tài)。小便中可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞，但尿培養(yǎng)為陰性。糞便中可見(jiàn)紅白細(xì)胞，但多為非。炎癥反應(yīng)指標(biāo)明顯升高，血沉可達(dá)100 mm/h。C反應(yīng)蛋白可達(dá)30 mg/L以上。肝功轉(zhuǎn)氨酶可增高、清蛋白水平常下降，乳酸脫氫酶增高。IgG、IgM、IgA增高，自身抗體多位陰性，補(bǔ)體水平一般正常。X線檢查:可示肺紋理增多、或有片狀陰影，可見(jiàn)心影擴(kuò)大模糊;心電圖可見(jiàn)多種變化，尤以ST段T波異常多見(jiàn)?？沙霈F(xiàn)P-R間期、Q-T間期延長(zhǎng)、Q波和心律失常。超聲心動(dòng)圖:急性期可見(jiàn)心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣反流;可有冠狀動(dòng)脈異常，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 (直徑＞3 mm，≤4 mm為輕度，4～7 mm為中度)、冠狀動(dòng)脈瘤(＞8rnlm)、冠狀動(dòng)脈狹窄。因?yàn)榇ㄆ椴∈怯啥喾N原因引起的免疫系統(tǒng)過(guò)度活化，從而造成全身血管炎癥反應(yīng)，本病主要侵犯中小血管，尤其是冠狀動(dòng)脈血管炎引起的冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄最嚴(yán)重，容易引起猝死或心肌梗死。所以對(duì)預(yù)測(cè)川崎病發(fā)生冠狀動(dòng)脈損傷的危險(xiǎn)因素非常重要，一旦確診，應(yīng)給予積極的免疫控制，盡量防止冠狀動(dòng)脈損傷的發(fā)生。目前大家共同的認(rèn)識(shí)是建議早期給予大劑量靜脈用丙種球蛋白，能有效預(yù)防冠狀動(dòng)脈損傷的發(fā)生。其預(yù)防的機(jī)制是靜脈用丙種球蛋白封閉了血液中血小板、單核細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞表面的FC受體，達(dá)到阻斷血管表面的免疫反應(yīng)的作用，對(duì)川崎病造成的冠狀動(dòng)脈損傷有防止作用。總的來(lái)說(shuō)，川崎病如能進(jìn)行早期診斷，采取正確的治療方法是非常重要的，只有診斷正確，才能采取正確的治療方法，才能取得較好的治療效果，避免嚴(yán)重的并發(fā)癥及意外的發(fā)生，所以加強(qiáng)對(duì)川崎病的正確診斷、鑒別診斷，選擇正確、有效的治療方法可以提高治療的有效率，降低患兒病情加重的幾率。

［1］ 諸福棠.實(shí)用兒科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:698．

［2］ 梁翊常.川崎病的冠狀動(dòng)脈損傷．中國(guó)實(shí)用兒科雜志，1999，14(3):132．