陳捷 陳豐 林雙桃

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以全身血管發(fā)生炎性病理改變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性急癥。該病多發(fā)于學(xué)齡前兒童，以嬰幼兒為主，亞裔男嬰是高發(fā)人群［1］。川崎病的典型癥狀除高熱、紅疹、唇裂、楊梅舌外，肛周紅腫、指趾端蛻皮等癥狀臨床上也較為常見。近年來，全球川崎病發(fā)病率有漸長之勢，亞洲國家和地區(qū)尤為顯著。據(jù)報道，川崎病已超過風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病的主要誘因之一［2］。川崎病可導(dǎo)致患兒包括皮膚、黏膜、血管、淋巴結(jié)等全身多系統(tǒng)損傷，及早診斷和治療臨床意義巨大。小兒不典型性川崎病由于特征性臨床癥狀較少，僅依據(jù)患兒臨床表現(xiàn)很難做到早期確診，極易發(fā)生誤診漏診，延誤治療將導(dǎo)致患兒冠狀動脈病變的發(fā)生和加重。為探討小兒不典型性川崎病早期診斷策略，本文回顧對比分析了2009年1月至2013年1月經(jīng)本院診治的典型性和不典型性56例川崎病患兒的臨床早期診斷資料，以期能深化對不典型性川崎病的認(rèn)識，提高小兒不典型性川崎病的早期診斷率，現(xiàn)總結(jié)分析結(jié)果如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 56例病例均為本院2009年1月至2013年1月經(jīng)診治的川崎病患兒，分為典型組和不典型組兩組，其中典型組35例，男21例，女14例，年齡5.2月至7歲，平均為(1.6±0.27)歲;不典型組21例，男13例，女8例，年齡6.1月至7歲，平均(1.8±0.19)歲。兩組患兒的性別、年齡比較無顯著性差異(P＞0.05)。川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)為:持續(xù)高熱(≥5 d)，手足硬腫、眼結(jié)膜充血、口唇紅裂、楊梅舌、皮膚紅疹、淋巴結(jié)腫大。典型組川崎病患兒的診斷應(yīng)符合(包括持續(xù)高熱在內(nèi))其中的5項，不典型組應(yīng)符合(包括持續(xù)高熱在內(nèi))其中的2～4項。

1.2 方法 典型組患兒依據(jù)川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷，符合規(guī)定中的5項;不典型組患兒符合規(guī)定中的2～4項，做實驗室相關(guān)指標(biāo)檢測和心臟彩超或超生心電圖檢查輔助診斷;對比分析兩組的診斷資料。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 17.0統(tǒng)計學(xué)軟件處理數(shù)據(jù)，采用t檢驗和χ2檢驗統(tǒng)計學(xué)方法，以P＜0.05示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患兒臨床癥狀情況比較如表1所示:兩組患兒均有持續(xù)高熱癥狀。與典型組比，不典型組淋巴結(jié)腫大癥狀和手足硬腫癥狀發(fā)生率有顯著性差異(P＜0.05)，表明相對于其他癥狀，淋巴結(jié)腫大和手足硬腫在不典型性小兒川崎病中出現(xiàn)的概率較小。典型組內(nèi)各個組比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義，不典型組內(nèi)各個癥狀組比較，高熱、紅疹、唇裂、楊梅舌發(fā)病率顯著高于其他組(P＜0.05)，表明不典型組臨床癥狀較少，除高熱外，紅疹和唇裂、楊梅舌較為常見。

表1 兩組臨床癥狀例數(shù)和發(fā)生率比較(n/%)

2.2 不典型組實驗室檢查結(jié)果如表2所示。

表2 不典型組實驗室檢查結(jié)果

3 討論

迄今為止，川崎病的病因尚不明確，“感染學(xué)說”曾得到多數(shù)專家推崇，但因一直未在臨床找到直接證據(jù)，至今未得到業(yè)界統(tǒng)一認(rèn)可。免疫功能失調(diào)是其發(fā)病的重要環(huán)節(jié)［3］，嬰幼兒由于免疫系統(tǒng)尚不成熟，無法抵抗外界強烈刺激繼而引發(fā)自身免疫系統(tǒng)功能失調(diào)性炎癥，炎性因子隨著機體循環(huán)系統(tǒng)到達(dá)全身，從而引發(fā)患兒全身性血管炎癥病變。典型性川崎病特征性臨床表現(xiàn)較多，臨床診斷較易;不典型性小兒川崎病臨床表現(xiàn)多樣，且特征性癥狀較少，一般不足4項標(biāo)準(zhǔn)診斷要求，僅靠臨床表現(xiàn)誤診漏診率高，很難做到早期診斷。如若輔以全面的實驗室檢測并明確心臟冠脈情形協(xié)助診斷，將會大大提高早期診斷率。因川崎病是免疫調(diào)節(jié)引起的全身多系統(tǒng)損傷性小血管炎癥，故會引起機體多系統(tǒng)多組織器官代償功能異常。最為顯著的表現(xiàn)一方面是白細(xì)胞、血小板、C-蛋白及血沉速度等與炎癥相關(guān)的指標(biāo)不同程度的增加;另一方面是血管損傷性病變，臨床較為常見的為冠狀動脈擴(kuò)張，以冠狀動脈瘤尤為突出，對于疑似川崎病患者，如若檢出冠狀動脈瘤，在排除其他病癥后，基本上可確診［4］。

近年，川崎病發(fā)病率漸漲，隨之不典型性川崎病發(fā)病率也逐年升高，本研究中，不典型性川崎病的比例占總數(shù)的37.5%，所以對于不典型性川崎病的早期診斷應(yīng)予以足夠重視［5］。本研究顯示，不典型川崎病的實驗室檢測指標(biāo)異常發(fā)生的時間不同，發(fā)病后一周是診斷的關(guān)鍵時期，臨床應(yīng)密切觀察，及時檢測。對持續(xù)高熱并符合川崎病2～4項診斷條件的疑似川崎病的患兒，應(yīng)結(jié)合試驗室檢查和心臟彩超或超生心電圖檢查盡早確診，并行免疫球蛋白治療，以防止患兒發(fā)生或加重冠狀動脈病變。

［1］ 劉麗莎，鐘天鷹.川崎病的研究進(jìn)展．醫(yī)學(xué)綜述，2012，18(22):3815-3818．

［2］ 焦富勇，嚴(yán)曉華，藺婧.川崎病治療新進(jìn)展．中國醫(yī)藥科學(xué)，2012，4(20):9-11．

［3］ 李瑞燕，李曉輝.川崎病病因?qū)W研究進(jìn)展．心血管病學(xué)進(jìn)展，2010，8(4):616-620．

［4］ 黎素清.不完全性川崎病的診療進(jìn)展．中國社區(qū)醫(yī)師，2012，33(6):5-6．

［5］ 陶家平.小兒非典型川崎病的臨床特點及診治分析．中國實用醫(yī)藥，2012，7(18):133-134．