王昆鵬 張曉亞 張建黨 張東波 劉素杰 李琳坤 周漢光 張元峰 趙光紀

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧自2007年1月至2011年12月本院神經(jīng)外科收治的10名胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤患者。其中男性及女性患者各5例, 年齡分布為4～19歲, 平均年齡10.7歲。全部患者都以反復(fù)發(fā)作的難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn), 平均腫瘤直徑30 mm。所有患者術(shù)前均接受MR及EEG檢查, 術(shù)后病理證實為DNT?；颊叩脑敿氋Y料如下(見表1)。

表1 患者術(shù)前基本情況

1.2 研究方法 將4例未接受術(shù)中ECoG監(jiān)測的患者歸為常規(guī)手術(shù)組, 其余6例歸為ECoG監(jiān)測組。常規(guī)手術(shù)組患者的手術(shù)方法類似于普通的腦腫瘤切除術(shù), 僅切除術(shù)中可見的病灶組織(瘤體及明顯異常的腦組織), 對病灶周圍皮層組織未行處理。ECoG監(jiān)測組手術(shù)方案如下：全部6名患者術(shù)前2 d停止口服抗癲癇藥物, 以免對術(shù)中皮層腦電監(jiān)測的結(jié)果產(chǎn)生影響。術(shù)前依據(jù)MR影像以及腦電地形圖檢查結(jié)果確定手術(shù)部位與大致范圍。手術(shù)切口設(shè)計較常規(guī)的腦腫瘤切除術(shù)切口范圍略廣, 以便術(shù)中對病灶周圍皮層實施監(jiān)測及治療。暴露手術(shù)區(qū)域后, 將ECoG電極有序地置于皮層表面, 描記皮層腦電圖, 確定異常放電的皮層范圍。手術(shù)切除病灶后,再次將電極置于病灶周圍皮層表面, 觀察有無棘波或棘尖波發(fā)生, 對仍有異常放電的皮層實施軟膜下切除或反復(fù)電凝燒灼, 直至異常放電消失為止。全部患者術(shù)后常規(guī)隨訪, 隨訪時間 6～47 個月 , 平均 28 個月。

2 結(jié)果

全部10名患者均獲得腫瘤全切, 術(shù)后病理證實為DNT。所有患者術(shù)后恢復(fù)較好, 無圍手術(shù)期死亡事件發(fā)生。1例行擴大性顳葉皮質(zhì)切除的患者術(shù)后出現(xiàn)運動性失語, 其他患者無明顯神經(jīng)功能缺損。接受術(shù)中皮層腦電監(jiān)測的6名患者,隨訪期內(nèi)均未觀察到再次癲癇發(fā)作。而其余4名未接受術(shù)中ECoG監(jiān)測的患者, 有3名患者術(shù)后出現(xiàn)不同程度的癲癇發(fā)作, 發(fā)作的性質(zhì)與術(shù)前一致, 但發(fā)作程度均有所減輕, 其中2名患者在藥物輔助治療下可基本控制癲癇發(fā)作(其中編號10患者的術(shù)前影像、腦電圖、病理圖片見下圖1)。

圖1 DWI 病理 HE 染色 ×200

3 討論

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNT)是一種較少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤, 好發(fā)于幕上。常見于兒童及青少年, 臨床表現(xiàn)以藥物難以控制的癲癇發(fā)作為特點。StanescuCosson R等人研究了53例DNT患者之后歸納了其影像學特點［1］：通常位于皮質(zhì)內(nèi), 沒有占位效應(yīng)及瘤周水腫。具體來說, DNT在CT上瘤體呈低密度影, 少數(shù)患者增強掃描可見瘤體增強,部分患者CT檢查可見囊變、瘤體鈣化或腫瘤鄰近顱骨骨質(zhì)重塑。MR檢查見T1加權(quán)像呈極低信號, T2加權(quán)像呈邊界清晰的高信號, 類似于腦脊液信號, 磁共振質(zhì)子加權(quán)像有助于鑒別［2］。Asano E等人將DNT的組織病理學特點歸納為：特異性的神經(jīng)膠質(zhì)神經(jīng)瘤結(jié)構(gòu)(類少突膠質(zhì)細胞及神經(jīng)元混雜)、微囊樣改變、多結(jié)節(jié)構(gòu)筑以及鄰近皮質(zhì)發(fā)育不良等。

該病診斷主要根據(jù)以下方面：幼年及青少年時期起??；臨床癥狀以反復(fù)發(fā)作的難治性癲癇為特點；影像學顯示皮質(zhì)內(nèi)病灶邊界清晰、無占位效應(yīng)及瘤周水腫。病理學檢查可供確診。DNT有時難以與低級別星形細胞瘤、神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤等相鑒別。治療采用手術(shù)切除腫瘤的方式, 術(shù)后無需常規(guī)行放射治療或化療, 絕大多數(shù)患者預(yù)后良好。

術(shù)中皮層腦電監(jiān)測是在手術(shù)過程中使用多導電極置于腦表面皮質(zhì)進行腦電活動監(jiān)測, 是一種安全有效的腦電監(jiān)測技術(shù)。比起常規(guī)的腦電圖檢查, 術(shù)中ECoG具有很多獨到的優(yōu)點,比如：靈敏度高, ECoG電極記錄的振幅比常規(guī)腦電圖大10倍左右, 更容易發(fā)現(xiàn)細小的異常電活動；定位準確, 由于直接在皮質(zhì)表面進行腦電描記, 因此對于異常放電的范圍判斷更準確；實時監(jiān)測, 可根據(jù)術(shù)中ECoG結(jié)果制定手術(shù)切除范圍, 并且可及時判斷致癇灶是否切除完全。目前, 術(shù)中ECoG監(jiān)測對于癲癇手術(shù)的積極作用已經(jīng)得到很多研究證實［3］。

在繼發(fā)性癲癇的手術(shù)治療中, 很多研究者認為對腫瘤周圍異常放電的致癇灶進行切除能夠提高術(shù)后癲癇控制率。例如Englot DJ等人指出, 對于引起頑固性癲癇發(fā)作的低級別顳葉腫瘤, 擴大切除海馬及部分顳葉皮層組織可以有效提高癲癇控制率。然而, 對于胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤這一相對少見的疾病, 病灶周圍皮質(zhì)是否會存在致癇灶、對病灶周圍腦組織進行擴大切除是否有益于癲癇控制, 這些問題目前仍存在爭議。有研究報道, 對于患有混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤的兒童, 僅單獨切除病灶即可提供滿意的癲癇控制率。而大多數(shù)研究認為, DNT患者的腫瘤周圍皮質(zhì)存在致癇灶, 切除這些異常放電的皮質(zhì)有益于提高術(shù)后的癲癇控制率。作者采用了術(shù)中皮層腦電監(jiān)測技術(shù)來實時監(jiān)測術(shù)中病灶及周圍腦組織異常放電的情況, 根據(jù)監(jiān)測結(jié)果指導手術(shù)切除范圍, 對比以往病例, 采用術(shù)中ECoG監(jiān)測來指導手術(shù)切除范圍能明顯提高術(shù)后癲癇的控制率。當然, 擴大手術(shù)切除范圍帶來的相應(yīng)風險是術(shù)后神經(jīng)功能缺損發(fā)生率的提高, 尤其是在皮質(zhì)功能區(qū)如優(yōu)勢半球的顳葉皮質(zhì)部位, 應(yīng)權(quán)衡利弊, 綜合考慮。

［1］ Stanescu Cosson R, Varlet P, Beuvon F, et al. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors： CT, MR findings and imaging follow-up： a study of 53 cases. J Neuroradiol, 2001, 28：230-240.

［2］ Koeller KK, Dillon WP. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors：MR appearance. AJNR Am J Neuroradiol, 1992,13：1319-1325.

［3］ Tripathi M, Garg A, Gaikwad S, et al. Intra-operative electrocorticography in lesional epilepsy. Epilepsy Res, 2010,89：133-141.