李小兵 沈 立 謝業(yè)偉 龔 瑾 張儒舫

上海市兒童醫(yī)院 上海交通大學附屬兒童醫(yī)院胸心外科，上海 200040

小兒縱隔腫瘤為兒科常見腫瘤，國外有學者報道約占小兒腫瘤的7%[1]，病理類型較多包括胸腺腫瘤、淋巴瘤、支氣管囊腫、畸胎瘤、胸腺瘤、心包囊腫、神經(jīng)源性腫瘤和惡性腫瘤?？v隔所處位置特殊，腫瘤在其內(nèi)生長容易對氣管和心臟大血管產(chǎn)生壓迫癥狀，引起相關(guān)呼吸和循環(huán)系統(tǒng)臨床癥狀，但無癥狀的縱隔腫瘤亦較多。早期發(fā)現(xiàn)早期治療，外科手術(shù)為主要手段。本研究對手術(shù)治療及病理診斷的小兒縱隔腫瘤臨床資料進行分析，現(xiàn)報道如下:

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2009年3月～2012年9月上海市兒童醫(yī)院手術(shù)治療及病理診斷的小兒縱隔腫瘤43例，其中男22例，女21 例；年齡 2 個月～13 歲，平均（4.8±3.67）歲；體重 5.5～57.0 kg，平均（18.30±10.71）kg。臨床首發(fā)癥狀:咳嗽 8 例（18.6%），發(fā)熱 8例（18.6%）；胸痛、胸悶 8例（18.6%）；檢查復發(fā) 2例（4.7%）；其他癥狀8例（18.6%），包括右上肢體皮溫降低1例（2.3%），頸部腫塊1例（2.3%），陣發(fā)性頭痛伴嘔吐1例（2.3%），發(fā)現(xiàn)心臟雜音伴咳嗽1例（2.3%），白血病化療期間并發(fā)后縱隔腫塊1例（2.3%），背痛1例（2.3%），眼瞼及顏面部水腫1例（2.3%），自幼發(fā)現(xiàn)腫塊8年1例（2.3%）；無臨床癥狀9例（20.9%）。

1.2 胸片與CT表現(xiàn)

胸部正側(cè)位片可以初步確定腫瘤的部位、形狀和大小。因為原發(fā)性腫瘤來源于縱隔中不同的組織，有其各自的好發(fā)部位，在術(shù)前的初步診斷對術(shù)前準備和手術(shù)思路有較大的幫助。CT對本病具有較高的分辨率，橫斷面不重疊，易觀察腫瘤的部位、范圍和解剖層次及密度，除了有準確的定位和一定的定性價值外，結(jié)合CT值，還有助于判斷腫瘤的性質(zhì)，明確腫瘤有無向外侵潤及轉(zhuǎn)移。全組患兒均行胸片和CT檢查，部分患兒行增強CT掃描，增強CT可進一步顯示腫瘤范圍、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其與氣道、大血管、胸壁關(guān)系。三維重建后腫瘤更為直觀，為手術(shù)方案提供重要參考。

1.3 手術(shù)方法與并發(fā)癥

手術(shù)治療前參考CT的定位，結(jié)合術(shù)前腫瘤性質(zhì)良性或惡性可能的預測，決定胸部手術(shù)的徑路及范圍。上縱隔和前縱隔腫瘤可選擇胸骨正中切口、前外側(cè)切口和右側(cè)腋下縱切口，但正中切口不作為首選。后縱隔腫瘤可根據(jù)腫瘤位置來選擇患側(cè)的后外側(cè)肋間切口徑路，肋間隙位置可根據(jù)腫塊上、中、下的范圍而定。在小兒一般不需作肋骨切斷，撐開器可以將上下肋骨撐開，手術(shù)視野暴露較滿意。全組患兒正中切口5例，前外側(cè)切口13例，右側(cè)腋下縱切口6例，左后外側(cè)切口11例，右后外側(cè)切口8例。全組術(shù)后滲血1例，術(shù)后4 h胸腔引流液共300 mL，給予止血，輸注紅細胞1單位、血漿100 mL治療后，未再滲血，第4天拔出胸引管；肺不張2例，霧化吸入，拍背吸痰，鼓勵患兒咳嗽后肺復張。沒有復張性肺水腫發(fā)生，但有其他文獻報道有該并發(fā)癥均發(fā)生[2-4]。

2 結(jié)果

43例患兒中惡性腫瘤19例（44.2%），良性腫瘤24例（55.8%）。以節(jié)細胞神經(jīng)腫瘤最多9例（20.9%），其次為成熟畸胎瘤5例（11.6%）和神經(jīng)母細胞瘤4例（9.3%），余為其他散發(fā)病例類型；以后縱隔最多15例（34.9%），其次為前縱隔12例（27.9%）和上縱隔11例（25.6%），中縱隔5例（11.5%）最少。詳細情況見表1。

完整切除腫瘤22例（51.1%），其中包括與神經(jīng)外科合作切除侵入椎管內(nèi)腫瘤2例，與頭頸外科合作切除侵入頸部腫瘤2例。未完整切除腫瘤20例（46.5%），行活檢術(shù)1例（2.3%）。術(shù)后隨訪2個月～3.5年，良性腫瘤術(shù)后恢復較好，其中1例淋巴管瘤復發(fā)。15例惡性腫瘤轉(zhuǎn)入血液科化療，病情控制較好；1例放棄治療，出院后3個月死亡；2例放棄化療后失訪；1例術(shù)后回當?shù)蒯t(yī)院化療，目前病情平穩(wěn)。

表1 術(shù)后病理診斷、分型及部位（例）

3 討論

3.1 臨床癥狀

縱隔腫瘤為胚胎組織殘余所形成的異常組織或來至縱隔組織的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤。其發(fā)病年齡為出生至各個年齡階段均可發(fā)病?？v隔內(nèi)組織和器官較多，胚胎組織來源多樣，故縱隔腫瘤來源和類型較多，全組43例，共計有22種病理類型，且病理類型與其他文獻報道也有所不同[3]。有文獻報道小兒各類縱隔腫瘤各類神經(jīng)源和淋巴性腫瘤居多[5]。與本研究結(jié)果有所差異，考慮與樣本量有關(guān)系。臨床表現(xiàn)出現(xiàn)多樣性。從X線檢查偶發(fā)的無癥狀到侵襲、擠壓癥狀和全身癥狀均可出現(xiàn)。小兒胸腔容量小，故更易出現(xiàn)癥狀，常見癥狀為胸痛、胸悶、咳嗽、發(fā)熱。尤其是前縱隔腫瘤壓迫氣道可出現(xiàn)急性呼吸窘迫、端坐呼吸和喘鳴等呼吸系統(tǒng)癥狀[6]。全組咳嗽8例，發(fā)熱8例；胸痛、胸悶8例；亦有其他表現(xiàn)，如本組有壓迫上腔靜脈、頭面部出現(xiàn)水腫癥1例，右上肢體皮溫降低1例，頸部腫塊1例，陣發(fā)性頭痛伴嘔吐1例，發(fā)現(xiàn)心臟雜音伴咳嗽1例，白血病化療期間并發(fā)后縱隔腫塊1例，背痛1例。沒有臨床癥狀9例。所以縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)多樣性，臨床工作中不明原因非典型癥狀應考慮到本病。

3.2 檢查與診斷

縱隔腫瘤大多應用胸部X平片首先發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)在影像學發(fā)展日新月異，但X平片仍未被淘汰，由于其價格低廉、檢查快捷和輻射小的優(yōu)點，也是兒童腫瘤術(shù)后隨訪的主要手段[7]。胸部X平片可以發(fā)現(xiàn)和了解腫瘤部位、大小及形態(tài)。有文獻報道其準確率可達93%[8]。CT檢查可準確顯示縱隔組織相互關(guān)系，并明確病變部位范圍、解剖層次及密度?？蓳?jù)組織密度鑒別囊腫、脂肪性、血管性、骨性及鈣化點，從而對腫瘤定性，可確定有無侵潤及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，利于手術(shù)范圍的評估。全組患兒均行胸部X平片和CT掃描。超聲可了解腫瘤部位、大小囊性或?qū)嵭?，全組患兒有3例使用。磁共振多方位成像，可清楚顯示腫瘤與鄰近組織的關(guān)系，特別是可清楚顯示腫瘤與椎體、椎間孔的關(guān)系，以及對脊髓有無壓迫。3.0 T的磁共振應用于臨床后，對縱隔腫瘤的診斷有重要作用[9]。全組行磁共振檢查5例。這幾種檢查均可靠，但CT帶來的輻射較大，兒童CT檢查放射劑量是普通X線平片的數(shù)十倍到數(shù)百倍[10]。原則上診斷要確切，又要對小兒損傷最小。磁共振檢查較為安全，但鎮(zhèn)靜要求較高，在我院應用不多。綜合各種檢查結(jié)果，更好的為外科診斷、手術(shù)提供指導。

3.3 外科治療

小兒縱隔腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)，均應手術(shù)切除以明確病理診斷[11]，以便進一步治療。不同類型縱隔腫瘤處理方式和預后不盡相同。國外文獻報道良性胸腺瘤預后良好，侵襲性胸腺瘤合并或不合并轉(zhuǎn)移，放化療生存率較高，完整切除可提高治愈率[12]；不成熟畸胎瘤需要嚴密隨訪進展，惡性需要強化化療及有效控制措施如手術(shù)或放療以確保遠期生存率[13]；頸部縱隔淋巴管瘤術(shù)中不宜強求完整切除，殘留囊腔敞向胸腔可減少術(shù)后復發(fā)[14]。術(shù)后處理方式影響術(shù)后遠期結(jié)果，縱隔腫瘤應采取不同的治療策略，不同病理類型的縱隔腫瘤與發(fā)病部位、年齡有一定關(guān)系，輔助治療方式、腫瘤部位均影響總生存時間[15]。筆者的原則是對于手術(shù)難以切除或侵襲重要器官、血管的惡性腫瘤，先行活組織檢查，據(jù)病理診斷行化療或放療，待腫瘤縮小后再行切除，術(shù)后繼續(xù)行化療或放療。但也有學者認為，術(shù)前放、化療可能會改變腫瘤組織解剖結(jié)構(gòu)，造成縱隔內(nèi)組織壞死纖維化，增加手術(shù)難度，影響腫瘤的根治性切除[16]。對于巨大縱隔占位且有嚴重壓迫癥狀的的患兒，應急診手術(shù)切除腫塊，延誤手術(shù)可能會造成嚴重后果。全組完整切除腫瘤22例，其中包括與神經(jīng)外科合作切除侵入椎管內(nèi)腫瘤2例，與頭頸外科合作切除侵入頸部腫瘤2例。未完整切除腫瘤20例，行活檢術(shù)1例。術(shù)后隨訪2個月～3.5年，良性腫瘤術(shù)后恢復較好，1例淋巴管瘤復發(fā)。15例惡性腫瘤入血液科化療，病情控制較好；1例放棄治療，3個月后死亡；2例放棄化療后失訪；1例術(shù)后回當?shù)蒯t(yī)院化療，目前病情平穩(wěn)。但全組隨訪時間較短，均在密切隨訪中。手術(shù)切口選擇要遵循術(shù)野暴露好、生理干擾小、易于擴大的原則。全組采用常規(guī)手術(shù)切口治療。近年胸腔鏡手術(shù)及其輔助下的小切口微創(chuàng)手術(shù)發(fā)展較快，術(shù)后患兒恢復快、痛苦小。國外報道合并肺或縱隔損害的腫瘤應用微創(chuàng)手術(shù)治療安全、有效[17]。國內(nèi)報道應用腔鏡手術(shù)治療小兒良性、囊性縱隔腫瘤可行且安全有效[18]。

綜上所述，小兒縱隔腫瘤臨床可無特異性癥狀，胸部X片及CT檢查是診斷的主要依據(jù)，確診依賴病理診斷。外科手術(shù)為主要治療方法，術(shù)前應評估患兒臨床癥狀、腫瘤形狀、大小、部位及全身情況，制定相應手術(shù)方案。

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