王晉榮 王進(jìn)華 葉憬 楊偉麗

慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP）是一組獲得性自身免疫性周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病，臨床特征表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性或復(fù)發(fā)性肢體近端和遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無(wú)力，伴有或不伴有感覺(jué)障礙，病程超過(guò)8周［1－2］。CIDP病因不明，目前認(rèn)為自身免疫為其主要發(fā)病機(jī)制，神經(jīng)電生理檢查為其重要診斷手段。本文觀察了分段刺激CIDP患者正中神經(jīng)和尺神經(jīng)后的神經(jīng)電生理表現(xiàn)，并就部分電生理指標(biāo)與肌力的關(guān)系進(jìn)行了探討。

1 對(duì)象和方法

1.1 觀察對(duì)象 根據(jù)美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)（1991年）的CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］，收集2008-06－2012-06作者醫(yī)院診治的CIDP患者30例，其中男20例、女10例，年齡17～73歲，平均年齡（37.80±15.20）歲，病程〔M50（QL，QU）〕為7（5，10.25）個(gè)月。其中12例為反復(fù)發(fā)作型，其余均為慢性進(jìn)展型；自雙下肢起病者12例，上肢起病者10例，四肢起病者8例；均為對(duì)稱性肢體力弱，16例患者下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端；反射消失或減弱者28例。6例有麻木、刺痛等主觀感覺(jué)異常；18例有客觀的感覺(jué)障礙，深感覺(jué)重于淺感覺(jué)，下肢重于上肢，其中2例呈手套襪套樣感覺(jué)減退；6例無(wú)感覺(jué)障礙。2例有明顯的自主神經(jīng)功能障礙。4例有面神經(jīng)受累。均無(wú)呼吸肌麻痹。

1.2 方法 對(duì)30例CIDP患者均進(jìn)行肌電圖檢查，所用儀器為丹麥維迪公司生產(chǎn)的keypoint電生理診斷儀，雙流電刺激器，以10mm圓盤狀電極作為記錄電極。在進(jìn)行常規(guī)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、遠(yuǎn)端潛伏期（DML）、F波、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）、肌電圖（EMG）測(cè)定基礎(chǔ)上，對(duì)雙側(cè)正中神經(jīng)和尺神經(jīng)（各60條）分別進(jìn)行分段刺激，記錄各段刺激后復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）的波幅、面積、時(shí)程三參數(shù)以及MCV的變化。正中神經(jīng)分段刺激采用4點(diǎn)3段刺激，刺激點(diǎn)由遠(yuǎn)到近為“腕－肘-腋-Erb's點(diǎn)”，記錄電極（G1）和參考電極（G2）分別置于拇短展肌肌腹表面和肌腱附著點(diǎn)；尺神經(jīng)分段刺激采用5點(diǎn)4段刺激，刺激點(diǎn)由遠(yuǎn)到近為“腕－肘下－肘上－腋-Erb's點(diǎn)”（肘上指肘部以上6 cm，肘下指肘部以下3cm），G1和G2分別置于小指展肌肌腹表面和肌腱附著點(diǎn)。刺激時(shí)雙流電刺激器的負(fù)極置于神經(jīng)遠(yuǎn)端，采用單相方波脈沖，脈沖寬度為0.2ms，用超強(qiáng)刺激（即在引出最大CMAP波幅后再加20%～30%的刺激強(qiáng)度）。

CMAP潛伏期（ms）為刺激開始至CMAP起始點(diǎn)（負(fù)波離開基線的位置）之間的時(shí)間，波幅（mV）指負(fù)波從離開基線到負(fù)波頂端的電壓變化，時(shí)程（ms）指負(fù)波從離開基線到回到基線的時(shí)間變化；面積（mV×ms）指負(fù)波曲線與基線間區(qū)域的面積。分別記錄各段刺激所誘發(fā)的CMAP的波幅、時(shí)程、面積和潛伏期。其中CMAP三參數(shù)以時(shí)程增加、波幅衰減、面積衰減來(lái)表示，分別用以下公式來(lái)計(jì)算：時(shí)程增加＝（近端CMAP時(shí)程－遠(yuǎn)端CMAP時(shí)程）／遠(yuǎn)端CMAP時(shí)程×100%；波幅衰減＝（近端CMAP波幅－遠(yuǎn)端CMAP波幅）／遠(yuǎn)端CMAP波幅×100%；面積衰減＝（近端CMAP面積－遠(yuǎn)端CMAP面積）／遠(yuǎn)端CMAP面積×100%。按 Medical Research Counil分級(jí)（MRC分級(jí)）檢查記錄上肢遠(yuǎn)端肌力，共分為13級(jí)：0級(jí)、1級(jí)、2－級(jí)、2級(jí)、2＋級(jí)、3－級(jí)、3級(jí)、3＋級(jí)、4－級(jí)、4級(jí)、4＋級(jí)、5－級(jí)、5級(jí)［4］。分析上肢遠(yuǎn)端肌力與正中神經(jīng)、尺神經(jīng)Erb's點(diǎn)－腕的CMAP三參數(shù)（時(shí)程增加、波幅衰減、面積衰減，計(jì)算方法如上述）、MCV以及dCMAP波幅的關(guān)系，同時(shí)探討傳導(dǎo)阻滯（conduction block，CB）在 CIDP的出現(xiàn)特點(diǎn)。其中，CB的判斷參考1999年美國(guó)電診斷學(xué)會(huì)（American Association of Electrodiagnostic Medicine，AAEM）提出的標(biāo)準(zhǔn)［5］。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS16.0軟件進(jìn)行分析。上肢遠(yuǎn)端肌力與MCV、CMAP各參數(shù)之間的相關(guān)性分析采用Pearson相關(guān)分析法。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 上肢遠(yuǎn)端肌力與正中神經(jīng)、尺神經(jīng)CMAP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅的相關(guān)分析 上肢遠(yuǎn)端肌力（n＝60）檢查結(jié)果如下：0級(jí)3肢，1級(jí)4肢，2－級(jí)6肢，2級(jí)6肢，2＋級(jí)5肢，3－級(jí)6肢，3級(jí)6肢，3＋級(jí)5肢，4－級(jí)5肢，4級(jí)3肢，4＋級(jí)4肢，5－級(jí)4肢，5級(jí)3肢。正中神經(jīng)、尺神經(jīng)Erb，s點(diǎn)－腕的CAMP三參數(shù)（波幅衰減、面積衰減、時(shí)程增加）及MCV、dCMAP波幅的檢測(cè)結(jié)果見(jiàn)表1。上肢遠(yuǎn)端肌力與正中神經(jīng)、尺神經(jīng)Erb's點(diǎn)－腕的CMAP三參數(shù)（波幅衰減、面積衰減、時(shí)程增加）和 MCV均無(wú)相關(guān)性（P＞0.05），而與正中神經(jīng)和尺神經(jīng)的dCMAP波幅均呈正相關(guān)（分別為r＝0.980，P＝0.026；r＝0.977，P＝0.031）（表2，表3）。

2.2 CB在CIDP中的表現(xiàn)特點(diǎn)

2.2.1 正 中 神 經(jīng) 的CB：3 0例CIDP中8 0.0 0%（24／30）的患者在正中神經(jīng)存在1個(gè)或多個(gè)節(jié)段的CB，受累正中神經(jīng)48條。發(fā)生CB的節(jié)段數(shù)為56個(gè)，占總節(jié)段數(shù)（3段×2側(cè)×30人＝180）的31.11%。其中肘－腕20個(gè)，腋－肘24個(gè)，Erb's點(diǎn)－腋12個(gè)；有4根正中神經(jīng)同時(shí)在2個(gè)節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB，有2根正中神經(jīng)同時(shí)在3個(gè)節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB；在所有CB中，時(shí)程增加最顯著的為57.40%，發(fā)生于1例患者的腋－肘段。無(wú)時(shí)程增加為負(fù)值者。

表1 正中神經(jīng)和尺神經(jīng)Erb's點(diǎn)－腕的CAMP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅檢測(cè)結(jié)果 （±s，60肢）

表1 正中神經(jīng)和尺神經(jīng)Erb's點(diǎn)－腕的CAMP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅檢測(cè)結(jié)果 （±s，60肢）

項(xiàng)目 CMAP三參數(shù)（%）波幅衰減 面積衰減 時(shí)程增加 MCV（m／s） dCMAP波幅（mV）正中神經(jīng) 69.42±15.03 60.48±16.05 50.93±13.97 45.82±10.97 5.10±1.79尺神經(jīng) 71.17±16.45 62.69±14.72 53.46±15.44 44.35±11.43 4.98±1.64

表2 上肢遠(yuǎn)端肌力與正中神經(jīng)Erb's點(diǎn)－腕的CMAP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅的相關(guān)性分析 （60肢）

表3 上肢遠(yuǎn)端肌力與尺神經(jīng)Erb's點(diǎn)－腕的CMAP三參數(shù)及MCV、dCMAP波幅的相關(guān)性分析 （60肢）

2.2.2 尺神經(jīng)的 CB：30例 CIDP 中有73.33%（22／30）的患者在尺神經(jīng)發(fā)現(xiàn)了1個(gè)或多個(gè)節(jié)段的CB，受累尺神經(jīng)44條。發(fā)生CB的節(jié)段數(shù)為62個(gè)，占總節(jié)段數(shù)（4段×2側(cè)×30人＝240）的25.83%。其中肘下－腕20個(gè)，肘上－肘下12個(gè)，腋－肘上10個(gè)，Erb's點(diǎn)－腋20個(gè)；有7根尺神經(jīng)同時(shí)在2個(gè)節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB，有4根尺神經(jīng)同時(shí)在3個(gè)節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB，有1根尺神經(jīng)同時(shí)在4個(gè)節(jié)段發(fā)現(xiàn)CB。在所有CB中，時(shí)程增加最顯著者為47.10%，見(jiàn)于1例患者的肘下－腕節(jié)段。亦無(wú)時(shí)程增加為負(fù)值者。

3 討論

常規(guī)電生理檢查側(cè)重于 MCV、SCV、DML、CMAP波幅以及F波，這些指標(biāo)能提供如神經(jīng)傳導(dǎo)速度的快慢、有無(wú)軸索改變、近端神經(jīng)有無(wú)損害等信息，但神經(jīng)沖動(dòng)能否完全從近端向遠(yuǎn)端傳遞或者說(shuō)是否發(fā)生了CB等重要信息則不能通過(guò)上述指標(biāo)獲得。作者用節(jié)段剌激研究了CIDP患者CMAP負(fù)波的時(shí)程、波幅、面積等各參數(shù)沿正中神經(jīng)和尺神經(jīng)傳導(dǎo)過(guò)程中的變化發(fā)現(xiàn)，在CIDP患者中僅dCMAP的波幅高低與肌力的強(qiáng)弱呈正相關(guān)性，而CMAP的波幅衰減、面積衰減、時(shí)程增加和MCV的減慢則與肌力減退不相關(guān)。既往認(rèn)為軸索變性是引起CIDP患者dCMAP波幅下降和肌力減退的主要原因。近來(lái)的研究認(rèn)為，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端CB也是導(dǎo)致dCMAP波幅下降的重要原因之一。同時(shí)，本組采用分段刺激下的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，能提高相關(guān)電生理指標(biāo)的異常發(fā)現(xiàn)率，進(jìn)一步揭示近端神經(jīng)根的脫髓鞘改變，更精確地進(jìn)行傳導(dǎo)異常定位，較之單純測(cè)定遠(yuǎn)端潛伏期及傳導(dǎo)速度更為敏感和準(zhǔn)確，對(duì)鑒別診斷尤為重要。

節(jié)段性脫髓鞘是吉蘭－巴雷綜合征（GBS）、CIDP、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。∕MN）等炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病的共同病理特征。CB是MMN特征性的神經(jīng)電生理改變［6］，也常見(jiàn)于GBS和CIDP患者中，且在三者中表現(xiàn)各有特點(diǎn)。本研究提示CB在CIDP的出現(xiàn)率較高，在正中神經(jīng)和尺神經(jīng)分別為80.00%和73.33%，高于文獻(xiàn)報(bào)道的57%［7］；在所有受檢神經(jīng)節(jié)段中，25.83%的尺神經(jīng)節(jié)段和31.11%的正中神經(jīng)節(jié)段可見(jiàn)CB，與文獻(xiàn)報(bào)道的29.2%相近［8］。本研究同時(shí)發(fā)現(xiàn)在CIDP患者中CB在正中神經(jīng)和尺神經(jīng)的各個(gè)節(jié)段皆可發(fā)生，無(wú)明顯選擇性，相對(duì)集中于正中神經(jīng)的肘－腕段、腋－肘段和尺神經(jīng)的肘下－腕段、Erb's點(diǎn)－腋段，且時(shí)程增加明顯。除CB外，dCMAP的異常波形離散也是診斷CIDP的一個(gè)非常敏感指標(biāo)［9］。這是因?yàn)镃IDP的脫髓鞘為獲得性炎性病變所致，其病變?yōu)榘咂瑺罘植?，髓鞘脫失在不同纖維、不同部位程度不同，病程中損傷、修復(fù)的程度差別較大，從而導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)在部分節(jié)段不能下傳而出現(xiàn)CB，不同纖維神經(jīng)傳導(dǎo)速度的差別也較大，而導(dǎo)致異常波形離散，因此，在CIDP的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)中均將CB和異常波形離散作為診斷指標(biāo)之一［8］。而CB在GBS中發(fā)生率相對(duì)較低，且表現(xiàn)為選擇性侵犯近端（如正中和尺神經(jīng)的Erb's點(diǎn)－腋段）和易受卡壓（如尺神經(jīng)的肘上－肘下段）的部位，其中近端阻滯更為嚴(yán)重，發(fā)生于較短范圍內(nèi)，不伴有明顯時(shí)程增加或時(shí)程縮短，一般具有可逆性，并且其改善多伴隨著臨床癥狀的改善。MMN的CB發(fā)生率最高，幾乎見(jiàn)于所有檢測(cè)患者，CB在MMN患者四肢的分布是非對(duì)稱性的，沒(méi)有明顯的選擇性，異常時(shí)程增加并不多見(jiàn)，持續(xù)的節(jié)段性CD是MMN特征性的神經(jīng)電生理改變［9］。

總之，在CIDP患者中，dCMAP波幅降低與肌力減退呈正相關(guān)，且CB發(fā)生率較高，CB彌散地在各神經(jīng)節(jié)段中出現(xiàn)，缺乏像在GBS患者中那樣的近端選擇性，很少發(fā)生于較短的范圍內(nèi)，并有較為明顯的時(shí)程增加。本文僅就CIDP患者的上肢神經(jīng)（正中神經(jīng)和尺神經(jīng)）進(jìn)行了分段刺激的電生理研究，其中對(duì)異常波形離散的觀察尚有待進(jìn)一步深入，對(duì)下肢神經(jīng)（如脛神經(jīng)、腓神經(jīng)）因技術(shù)問(wèn)題未作相應(yīng)探討，有待今后進(jìn)一步研究。

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