張 智

（重慶市腫瘤研究所胸外科 400030）

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是臨床上少見的軟組織腫瘤，起源自間皮下纖維組織，可見于體腔或器官內，病理表現(xiàn)為良性或低度惡性［1］。現(xiàn)回顧性分析3例胸腔SFT患者的臨床資料，以探討其診治特點。

1 臨床資料

1.1 患者資料 2010年本院胸外科以“胸腔腫瘤”收治3例患者，男2例，女1例，平均63歲。3例患者均有不同程度胸悶、氣促等壓迫癥狀，無明顯咳嗽，無咯血及痰血，其中1例有明顯胸痛。胸部增強CT顯示左側胸腔巨大占位2例，右側下胸腔占位1例。均接受開胸手術治療，經(jīng)病理組織學及免疫組織化學檢查證實為SFT。其中2例胸膜SFT為老年男性，均位于左胸，體積分別為25cm×20cm×18cm、20cm×18cm×15cm，1例基底位于后縱隔胸膜，1例位于后外側胸壁壁層胸膜。1例肺SFT，為中年女性，腫瘤位于右下胸腔，10cm×8cm×6cm，蒂部位于右肺下葉外側基底段。術后病理及免疫組化檢查確診為SFT，其中2例胸膜SFT為低度惡性，肺SFT為良性。3例患者術后均恢復良好，胸悶、氣促等壓迫癥狀消失，其中1例胸痛癥狀消失。均有效隨訪1年，未見復發(fā)及轉移。

1.2 病理資料 3例患者SFT組織HE染色結果，見圖1～3。

圖1 肺SFT組織（HE×200）

圖2 胸膜SFT1組織（HE×200）

圖3 胸膜SFT2組織（HE×200）

2 討 論

SFT由Klomperer和Rolin首次提出，被認為是一種起源于間皮下纖維結締組織的梭形細胞軟組織腫瘤［2］。腫瘤分布較廣，多見于漿膜器官，如胸膜、腹膜、腹膜后，也可見于其他器官如鼻咽、眼眶、乳腺、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。臨床上多為良性，惡性占10%～20%［3］。SFT可發(fā)生于任何年齡，但多見于青壯年期和老年期，男女發(fā)病概率大致相等［4］。

2.1 臨床特征 胸部SFT大多起病隱匿，早期無典型臨床表現(xiàn)，多在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)胸腔異常占位。伴隨腫瘤不斷增大，可出現(xiàn)相應的壓迫癥狀，可表現(xiàn)為胸痛、胸悶、氣促、咳嗽等。部分患者可產生非胰島素瘤性低血糖癥，可能與腫瘤細胞分泌胰島素樣生長因子Ⅱ有關，腫瘤切除后血糖水平可恢復正常［5］。部分患者可有肺性骨關節(jié)病癥狀，表現(xiàn)為杵狀指或關節(jié)炎樣癥狀，這些癥狀在腫瘤切除后往往可迅速緩解［6］。

2.2 病理診斷 目前，SFT的診斷主要依賴于病理和免疫組織化學檢查。大體標本腫瘤邊界常較清楚，有完整包膜，質硬，呈分葉狀。切面灰白或黃褐色，有束狀、編織狀、旋渦狀條紋，可伴出血、壞死、黏液樣變。鏡下腫瘤主要由梭形細胞構成，良性SFT鏡下無核多形性，無核分裂象。惡性SFT鏡下細胞豐富且有異型性，細胞分裂活躍和壞死。免疫組化檢查顯示腫瘤細胞CD34表達均陽性，Vim、Bcl－2一般為陽性，而 CK、S－100蛋白、SMA等一般為陰性。免疫組化檢查也是與其他腫瘤進行鑒別的重要依據(jù)［7］。

2.3 治療及預后 目前針對SFT的保守治療尚無有效可靠的方案，腫瘤細胞對放化療均不甚敏感，且僅憑影像學及穿刺等常規(guī)檢查很難明確診斷，因此手術治療仍為SFT的首選治療方案。胸腔SFT瘤體往往較大，部分肺組織長期受壓可發(fā)生實變、不張，或腫瘤本身來源于肺組織，除腫瘤切除外可將受累肺葉一并切除。作者體會到手術的難點在于手術野的有效暴露，選擇適當?shù)氖中g切口，充分暴露腫瘤，操作輕柔，鈍性結合銳性分離腫瘤周圍粘連，根部予妥善縫扎。對于直徑小于5 cm且起源于肺組織的SFT，也可考慮胸腔鏡下切除。由于腫瘤血供較豐，特別是壁層胸膜來源的SFT，往往粘連致密，分離瘤體耗時較長，術中失血較多，應做好充分術前準備。有報道稱單純手術切除可治愈所有的良性SFT與45%的惡性SFT［8］。但也應該充分認識到SFT的潛在惡性，有些病理結果為良性者也不排除日后發(fā)生惡變或復發(fā)的可能。因此，完整的手術切除及術后長期的密切隨訪是非常必要的。

［1］ Soldano AC，Meehan SA.Cutaneous solitary fibrous tumor：a report of 2cases and review of the literature［J］.Am J Dermatopathol，2008，30（1）：54－58.

［2］ 劉光，丁華野，皋嵐湘，等.孤立性纖維性腫瘤［J］.臨床與實驗病理學雜志，2001，17（5）：445－446.

［3］ 葉彤，楊小慶.巨大孤立性纖維性腫瘤三例［J］.中華放射學雜志，2001，35（8）：639－640.

［4］ Mitchell JD.Solitary fibrous tumor of the pleura［J］.Semin Thorac Cardiovasc Surg，2003，15（3）：305－309.

［5］ Florello A，Vicidomini G，Santini M.Giant solitary fibrous tumor of the pleura：two case reports［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2007，55（7）：458－459.

［6］ Robinson LA.Solitary fibrous tumor of the pleura［J］.Cancer Control，2006，13（4）：264－269.

［7］ 鄧波，王如文，蔣耀光，等.胸部孤立性纖維瘤的診斷與治療［J］.腫瘤，2008，28（9）：805－808.

［8］ 李德生，居來提·艾尼瓦爾.肺部巨大孤立性纖維瘤臨床病理分析［J］.新疆醫(yī)科大學學報，2010，33（10）：1260－1261.