程 潔，謝翌倩，羅 慧

家 族 性 肺 動 脈 高 壓 （familial pulmonary arterial hypertension，F(xiàn)PAH）是一種以肺小動脈叢樣病變?yōu)樘攸c的常染色體顯性遺傳性疾病，可導(dǎo)致肺動脈壓力進行性升高、右心衰竭，甚至死亡［1］。2003年前FPAH被劃分在原發(fā)性肺動脈高壓（PPH）的范疇，2003年WHO在意大利的威尼斯召開了第3次肺動脈高壓專家工作組會議 對肺動脈高壓進行了病因?qū)W分類，原發(fā)性肺動脈高壓這一名稱被取消，現(xiàn)稱之為FPAH［2］。FPAH具有遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象，即在世代傳遞過程中有發(fā)病年齡逐代超前和病情癥狀逐代加劇的現(xiàn)象［3］。在排除已知的引起肺動脈壓升高的疾病后，若在一個家系中發(fā)現(xiàn)2個和2個以上的肺動脈高壓病人，可診斷為FPAH［4］。肺動脈高壓病人因肺循環(huán)壓力增高，會導(dǎo)致毛細血管前肺小動脈及各級分支或肺泡毛細血管破裂出血，在病程中晚期合并咯血，治療更為棘手，預(yù)后更為惡劣。我科收治1例遺傳性家族性肺動脈高壓病人，其母親曾在我院明確診斷為肺動脈高壓，但病人及母親無BMPR2基因突變，病人本次合并大咯血于2012年10月29日入院，經(jīng)積極治療和精心護理于2012年12月11日好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護理報告如下。

1 病例簡介

病人，男，22歲，未婚，因疲乏1年半余、活動后氣促1年余、反復(fù)咯血加重1個月于2012年10月29日入院。病人于2010年12月無明顯誘因出現(xiàn)疲乏不適，伴冷汗，后疲乏不適進行性加重，病程中活動耐量逐漸下降，2011年12月至我科行右心導(dǎo)管、肺動脈造影檢查后診斷為遺傳性家族性肺動脈高壓。病人自2012年9月起無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)咯鮮紅色血3次或4次，量約350mL，服用云南白藥效果欠佳。2012年10月29日入住我科后予以強心、保護血管內(nèi)皮、降低肺循環(huán)阻力、緩解肺血管痙攣等治療。11月5日咯鮮紅色血800mL，立即予止血、快速補液、備血，急診行右心導(dǎo)管術(shù)、肺動脈造影、支氣管動脈和肺動脈瘤栓塞術(shù)，術(shù)中咯血150mL左右。因出血量大且止血困難，于當日16：45向病人家屬告知病危，術(shù)后安全返回病房，予以左側(cè)臥位、吸氧、止血、備床旁吸引器、心電監(jiān)護、輸血、緩解病人心理壓力等治療。11月12日、13日、18日再次咯血，共約500mL?？紤]病人彌漫性支氣管動脈擴張，雖將原導(dǎo)致大咯血的支氣管動脈栓塞，但其他支氣管動脈仍有彌漫性瘤樣擴張，在肺血管阻力仍未控制的情況下仍可能存在其他支氣管小動脈破裂。故于11月12日起服用波生坦62.5mg，每日2次，加強靶向藥物治療。之后病人胸悶、氣促癥狀好轉(zhuǎn)，生命體征基本平穩(wěn)，無再發(fā)大咯血。12月11日病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定，予以出院。

2 護理

2.1 入院進行充分評估和體檢 入院后評估病人意識、心率、血壓、呼吸、氧飽和度、心功能、心臟癥狀體征以及肝臟情況，查看病人有無水腫，測量身高、體重，查看既往各種化驗檢查。詢問病人暈厥的情況以及咯血的次數(shù)、量、顏色等。根據(jù)評估和體檢結(jié)果做好準備工作。該病人活動后氣促、反復(fù)咯血、有暈厥史，給予吸氧，取左側(cè)臥位，床旁備吸引器等，安慰病人緩解精神壓力。

2.2 密切觀察病情變化 觀察病人咳嗽、咳痰、痰中血液、胸悶、出汗情況，持續(xù)24h心電監(jiān)護，嚴密觀察生命體征、四肢皮膚溫度、末梢循環(huán)及意識情況，注意意識、面色、頸靜脈充盈搏動、動脈血氣結(jié)果等。觀察病人有無咯血先兆，如胸悶、胸前區(qū)灼熱感、心悸、頭暈、喉部發(fā)癢、口有腥味等，如有異常，及時告知醫(yī)生，積極配合搶救，為病人提供安全保障。

2.3 常規(guī)和藥物止血 咯血者應(yīng)絕對臥床休息，大咯血停止后未再出血者仍需臥床1周，反復(fù)咯血者需臥床10d～15d［5］。取患側(cè)臥位或平臥位，頭偏向一側(cè)，大咯血時輕拍背部，盡量讓病人咯出積血，不要屏氣，保持呼吸道通暢，及時更換床單，保持清潔、安靜的病房環(huán)境，避免刺激。除了予以蛇毒血凝酶注射液（速樂涓）、止血芳酸止血外，還予靶向藥物治療。因靶向藥物能擴張肺動脈血管，降低肺血管阻力，減輕肺動脈壓力，減少咯血，從根本上解決咯血問題［6］。加服內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦治療。波生坦可降低肺和全身血管阻力，在不增加心率的情況下，增加心輸出量，防止甚至逆轉(zhuǎn)肺動脈高壓的進展、肺血管重構(gòu)及右心室肥厚，并能提高病人的生存率［7－11］，用于治療肺動脈高壓療效可靠，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于臨床。其不良反應(yīng)較少，以頭痛、惡心、嘔吐、顏面潮紅、肝功能異常、腿部水腫、貧血和致畸等較常見。所以，要注意觀察病人用藥后的藥效及不良反應(yīng)，定期檢測肝功能等。此病人服藥過程中未有不良反應(yīng)發(fā)生，肝功能基本正常。

2.4 支氣管動脈栓塞止血 支氣管動脈栓塞術(shù)治療大咯血自1974年Remy首先應(yīng)用取得滿意療效后，現(xiàn)已成為治療頑固性大咯血的一種主要手段［12］。該病人咯血量較多，術(shù)前即向病人及家屬介紹介入止血的方法，告知病人支氣管動脈栓塞術(shù)是一種有效、微創(chuàng)和相對安全的方法，緩解焦慮，建立靜脈通道，做好皮膚準備。術(shù)中加強巡視，予平臥位、吸氧，頭偏向一側(cè)，心電監(jiān)護，備吸引器。本例病人在局部麻醉下行右心導(dǎo)管術(shù)、肺動脈造影、支氣管動脈和肺動脈瘤栓塞術(shù)，左下肺動脈后基底段動脈可見一小動脈瘤，結(jié)合病人胸部CT影像左肺存在斑片狀陰影，考慮小肺動脈瘤為導(dǎo)致病人發(fā)生咯血的犯罪血管之一，予以明膠海綿成功封堵，左右兩側(cè)支氣管動脈迂曲擴張，給予明膠海綿封堵。封堵過程中觀察病人咯血逐漸停止，給予輸血、擴容治療。病人術(shù)后安全返回病房，觀察穿刺處敷料干燥無滲出，聽診無血管雜音、無血腫，予吸氧、心電監(jiān)護，預(yù)防感染，定時觀察病人傷口情況和患肢溫度、膚色、足背動脈搏動情況，告知病人絕對臥床，患肢制動。

2.5 飲食指導(dǎo) 肺動脈高壓病人由于血液循環(huán)功能減退，胃腸道瘀血、水腫，影響食物的消化、吸收，應(yīng)進易消化且富含充足的維生素和適量無機鹽的食物。多吃新鮮蔬菜、水果，適量吃魚、瘦肉、牛奶等。利尿治療時應(yīng)多吃含鉀豐富的食物及水果，如牛奶、香蕉、橘子等。限制鈉鹽攝入，控制心力衰竭，減輕水腫，禁忌各種咸菜、豆制品、腌制食品。限制液體的攝入，一般24h不超過800mL。少量多餐，避免攝入產(chǎn)氣、油膩食物。戒煙，因香煙中的尼古丁可損傷血管內(nèi)皮細胞，引起靜脈收縮，影響血液循環(huán)［13］。大咯血時應(yīng)禁食，咯血好轉(zhuǎn)后進高熱量、高蛋白、高維生素、富有營養(yǎng)的溫涼流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，避免刺激性飲料。本例病人平時生活中不太注意飲食，經(jīng)過護士詳細的飲食指導(dǎo)，病人接受并按照指導(dǎo)內(nèi)容進食，依從性好。

2.6 出院健康指導(dǎo) 向病人及家屬講解出院的注意事項，避免勞累、感冒和情緒波動。因低氧會引起病人各器官組織血管舒張，引起肺血管收縮，加重肺動脈高壓［14］，氧療可以緩解支氣管痙攣，減輕呼吸困難，改善通氣功能障礙，建議病人家庭長期氧療。指導(dǎo)病人養(yǎng)成定時排便的習(xí)慣，切忌用力屏氣，必要時予開塞露通便，保持大便通暢。囑病人根據(jù)心功能狀況合理安排日常活動。告知病人定期門診隨診，復(fù)查超聲心動圖、D－二聚體、B型鈉尿肽、肝腎功能、電解質(zhì)、血常規(guī)、6min步行試驗（6MWT）等。如有病情變化，及時就診。根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)按時服藥如利尿、補鉀、強心、靶向藥物等，記錄尿量，注意其副反應(yīng)，如精神萎靡、肌無力等，防止出現(xiàn)低鉀、低鈉、低鎂等并發(fā)癥。波生坦為我科?？朴盟?，未經(jīng)我科醫(yī)生允許，不可擅自停用或更改劑量，如肝功能異常應(yīng)聯(lián)系我科醫(yī)生調(diào)整劑量或停藥。

3 小結(jié)

FPAH為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全［15］，我國目前唯一的肺動脈高壓注冊登記研究表明，中國家族性肺動脈高壓的1年生存率僅為68%［16］。因此，在病人入院時首先要做好充分詳細的評估和體檢，根據(jù)評估結(jié)果做好準備工作，密切觀察病情變化，發(fā)現(xiàn)病人咯血立即處理并呼叫醫(yī)生，鼓勵病人將血咯出，防止窒息，遵醫(yī)囑做好常規(guī)和藥物止血工作，加強靶向藥物的用藥指導(dǎo)，必要時配合醫(yī)生行支氣管動脈栓塞止血，多與病人溝通，發(fā)現(xiàn)病人飲食知識缺乏的部分及時進行詳細的飲食指導(dǎo)，出院時做好出院健康指導(dǎo)，加強氧療和隨訪。

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