劉 燕，徐世明，李軍凱

患者，女，60歲。因腹膜癌術后1月余于2012－07－28住院。2個月前出現(xiàn)下腹部墜脹感，行腹部B超示:橫結(jié)腸腸壁異常性增厚，大網(wǎng)膜增厚，盆底腹膜增厚，盆腔少量積液。CA125為250.3 U/L。2012－06－18行雙附件切除+大網(wǎng)膜切除+闌尾切除+盆腔腫物切除+腹壁結(jié)節(jié)切除+復雜腸粘連解離術。術中見:淺血性腹水200 m l，大網(wǎng)膜增厚呈不規(guī)則餅狀，實性質(zhì)硬，約30 cm×15 cm×10 cm，已失去正常組織結(jié)構(gòu)，完全被腫瘤取代，與結(jié)腸肝區(qū)、脾區(qū)固定并緊密包繞橫結(jié)腸，部分橫結(jié)腸漿膜受侵，升結(jié)腸近肝區(qū)可見1個質(zhì)硬結(jié)節(jié)，直徑約2 cm，累及腸壁漿膜，雙側(cè)結(jié)腸側(cè)溝均可見多發(fā)粟粒樣瘤結(jié)種植。小腸表面及其系膜、結(jié)腸表面及其系膜均可見粟粒狀大小瘤結(jié)廣泛種植，乙狀結(jié)腸腸脂垂處可見1個直徑約1.5 cm瘤結(jié)。闌尾質(zhì)硬增粗，闌尾及其系膜表面可見粟粒樣瘤結(jié)。左側(cè)附件與左側(cè)盆壁腹膜及乙狀結(jié)腸系膜固定。盆底腹膜增厚，膀胱前、后腹膜壁及子宮直腸陷凹可見彌漫性腫瘤種植。子宮大小正常，漿膜面可見腫瘤散在種植。雙側(cè)卵巢大小正常，質(zhì)硬，表面可見粟粒樣腫瘤種植。術后病理:大網(wǎng)膜漿液性乳頭狀癌，Ⅲ級，雙卵巢受累，雙輸卵管受累，腸系膜(+)，膀胱后腹膜(+)，橫結(jié)腸(+)，闌尾(+)，盆底腹膜(+)，腸脂垂(+)。術后行紫杉醇+順鉑方案化療1周期，現(xiàn)患者無任何不適，復查未見復發(fā)及轉(zhuǎn)移傾向。

原發(fā)性腹膜癌很罕見，腫瘤組織呈彌漫性生長，早期無明顯癥狀，晚期多以腹痛、腹脹、大小便異常、腹水為主要特征，并多伴有血清CA125升高，缺乏特異性，容易被誤診，延誤治療。原發(fā)性腹膜癌從組織學上可分為惡性間皮瘤和第二苗勒系統(tǒng)惡性腫瘤，女性惡性間皮瘤罕見，故原發(fā)性腹膜癌以第二苗勒系統(tǒng)惡性腫瘤為主，而原發(fā)性腹膜漿液性乳頭狀癌占第二苗勒系統(tǒng)惡性腫瘤絕大部分，其與卵巢上皮性癌(卵巢漿液性乳頭狀癌)存在相近的胚胎學來源，容易混淆。

根據(jù)WHO推薦標準診斷原發(fā)性腹膜癌必須具備以下條件:①雙側(cè)卵巢大小正常或因良性病變而增大;②卵巢外病變?nèi)魏我粋?cè)卵巢表面的病灶體積大;③病變未累及卵巢局限于卵巢表面而無任何間質(zhì)浸潤;或累及卵巢皮質(zhì)但浸潤灶＜5 mm×5 mm，其病理形態(tài)和免疫表型特點與卵巢癌相似;④漿液性腺癌是最常見的組織學類型，但也有透明細胞癌、黏液性腺癌、移行細胞癌及鱗狀細胞癌等的報道。本文患者有如下特點:卵巢外病灶大于任何一側(cè)卵巢表面病灶;雙側(cè)卵巢無明顯增大，表面雖然都有病灶，但沒有浸及卵巢間質(zhì)。

原發(fā)性腹膜癌的分期、治療及預后與卵巢上皮性腫瘤類似，因此治療原則以手術為主，不能徹底切除者行減瘤術，包括子宮、雙附件、大網(wǎng)膜、闌尾切除，力爭殘余瘤在2 cm以內(nèi)，必須強調(diào)雙側(cè)卵巢同時切除以觀察卵巢病變情況。術后采取系統(tǒng)化療，以DDP為主的方案。綜合各家報道，平均生存期為9.5～32.5個月。