吳艷欣 謝洪哲 姚書忠

（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科 廣東 廣州 510080）

女性生殖道畸形是由于中腎旁管發(fā)育異常所致，發(fā)生率為2%-3%，先天性宮頸缺損的發(fā)病率為1／80，000～100，000，往往合并陰道發(fā)育不全，世界上公認(rèn)的生殖道畸形分類由美國生育學(xué)會(huì)制定［1］。本文報(bào)道的為先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形患者，尚沒有歸入美國生育學(xué)會(huì)分類范圍之內(nèi)，屬罕見生殖道畸形。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 一般資料

患者18歲，因周期性下腹隱痛2年，于2012年3月27日入院。患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)周期性下腹隱痛，持續(xù)2天可自行緩解，每月均發(fā)作1次，程度較輕。

2 臨床診斷

患者未婚未孕，原發(fā)性閉經(jīng)，染色體核型分析46XX。

體查顯示：雙側(cè)乳房發(fā)育良好，外陰正常，陰毛分布正常，處女膜完整，無陰道。肛查：距處女膜緣5c m有腫物，大小約5×3 c m2，質(zhì)中，邊界清楚，無壓痛；雙側(cè)附件區(qū)未捫及異常。三維B超提示：子宮畸形，宮腔三維成像未見宮頸結(jié)構(gòu)，宮腔呈倒“八”字狀，考慮宮頸發(fā)育不良合并中隔子宮；盆腔未見陰道氣線，考慮先天性無陰道。腹部B超示：泌尿系器官未見異常。既往史、個(gè)人史、家族史均無特殊。

術(shù)前診斷：先天性無陰道無宮頸畸形。

3 手術(shù)治療

入院后經(jīng)討論，決定行腹腔鏡探查，若探查情況與術(shù)前檢查相似，行全子宮切除+乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)子宮呈“心”形，橫徑約5c m，未見宮頸結(jié)構(gòu)，雙側(cè)卵巢大小正常，無盆腔粘連。隨后行腹腔鏡下全子宮切除+乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)。子宮大小約5×4×3c m3，剖開子宮可見兩個(gè)宮腔，互不相連，下端閉鎖，無宮頸結(jié)構(gòu)。術(shù)程順利，無并發(fā)癥。術(shù)后診斷：先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形。

患者術(shù)后2周出院，術(shù)后3月復(fù)診，陰道已成形，傷口愈合良好，無腹痛不適。

3 討論

在人體胚胎發(fā)育的過程中，有中腎管和中腎旁管（又稱苗勒氏管）兩對(duì)縱行管道。女性胚胎中腎管退化，中腎旁管發(fā)育為女性生殖道，其中頭段縱部分衍化為輸卵管；中段橫列部分衍化為子宮底部及體部；尾端縱列部分衍化為子宮頸和陰道上段。中腎旁管兩側(cè)合并，最尾端在尿生殖竇的背側(cè)相伸展接觸，在胚胎第3個(gè)月時(shí)突起成中腎旁結(jié)節(jié)，兩側(cè)中腎旁結(jié)節(jié)相互連通形成陰道下段。

子宮頸畸形大致可分為三種類型，無宮頸、宮頸末端閉鎖、宮頸碎片組織殘留且與宮體不相連［2］。先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形患者，是在胚胎發(fā)育時(shí)中腎旁管中段及尾端發(fā)育異常，且雙側(cè)中腎旁管會(huì)合后沒有向尾端伸展所致，但致畸原因不明。對(duì)于這種復(fù)雜生殖道畸形，應(yīng)及早行婦科三維B超或盆腔MRI明確診斷，以避免長期宮腔積血可致子宮內(nèi)膜異位癥及盆腔感染。而30-40%女性生殖道畸形合并泌尿系畸形，包括異位腎、腎缺如、馬蹄腎或集合管異常，因而建議做泌尿系B超了解腎臟發(fā)育情況。

對(duì)于宮頸發(fā)育不良患者行子宮頸成形術(shù)，有自然受孕并成功分娩的個(gè)案，但因流出道狹窄、阻塞或感染需再次手術(shù)率高，施行該術(shù)式需謹(jǐn)慎。詳細(xì)探查盆腔解剖結(jié)構(gòu)是關(guān)鍵的第一步，檢查子宮及附件的形態(tài)，以選擇合適的手術(shù)方式，Litter指出行子宮頸成形術(shù)需具備足夠的宮頸組織［3］。宮頸成形術(shù)患者的手術(shù)療效，應(yīng)具備宮頸基本結(jié)構(gòu)僅末端閉鎖的患者才能獲得手術(shù)成功，而其中所有只有宮頸組織碎片的患者最終需行全子宮切除，先天性宮頸完全缺失而行宮頸成形行術(shù)效果差，容易繼發(fā)感染，宜盡早行子宮切除術(shù)。

陰道及子宮發(fā)育不良對(duì)于一個(gè)青春期少女及家庭是一個(gè)沉重的打擊，心理醫(yī)師應(yīng)為患者提供心理輔助，但缺乏相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道該疾病對(duì)患者心理狀況的影響。為滿足患者的性生活需要，可考慮行陰道成形術(shù)。陰道代替物可考慮用腹膜、腸、羊膜、皮膚，由于先天性無陰道發(fā)生率低，無法對(duì)不同手術(shù)方法效果進(jìn)行同期比較。采用哪種陰道代替物主要權(quán)衡各種物質(zhì)的優(yōu)點(diǎn)與缺點(diǎn)進(jìn)行選擇。皮膚無粘液分泌，性交時(shí)要用潤滑劑，需長期使用模具或性交以保持腔道通暢，出血、腔道痙攣、縮短、性交不滿意等現(xiàn)象經(jīng)常出現(xiàn)。腹膜、羊膜質(zhì)地較脆，需要陰道支架及模具擴(kuò)張，不適合用于年齡較小的少女。而采用腸代陰道成形術(shù)，腸腔不易縮窄而無需長期使用擴(kuò)張器，腸壁有皺褶，外觀及質(zhì)地與陰道相似，可自然分泌粘液滿足性生活需求。而乙狀結(jié)腸腔大小與陰道更相似，更是首選的陰道代替物。

隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，越來越多不同類型的生殖道畸形得以診斷，但對(duì)罕見生殖道畸形的處理目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，需根據(jù)畸形的類型及患者的意愿而采取相應(yīng)的治療措施。本文報(bào)道1例先天性無陰道無宮頸雙子宮畸形患者，考慮子宮畸形嚴(yán)重難以妊娠，為避免隱性月經(jīng)、敗血癥、子宮內(nèi)膜異位癥及再次手術(shù)等發(fā)生，結(jié)合患者意愿，我們對(duì)她進(jìn)行了經(jīng)腹腔鏡下全子宮切除及乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后無并發(fā)癥。希望借此對(duì)青春期罕見生殖道畸形提供一種診療思路。

［1］San lippo JS，Waki m NG，Schikler KN，Yuss man MA.Endo metriosis in association wit h uterine ano maly.AmJ Obstet Gynecol 1986；154：39-43

［2］Roberts CP，Rock JA et al.Surgical methods in the treat ment of congenital anomalies of the uterine cervix.Curr Opin Obstet Gynecol.2011 Aug；23（4）：251-7

［3］Letterie GS.Co mbined congenital absence of t he vagina and cer vix.Diagnosis wit h magnetic resonance i maging and sur gical management.Gynecol Obstet Invest 1998；46：65-67