趙家艷 柳曉艷 買春芳

1.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院兒科 河南新鄉(xiāng) 453003 2.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院三全學(xué)院 河南新鄉(xiāng) 453003

病歷資料:患兒，男，1歲6個(gè)月，以”間斷發(fā)熱、頸部包塊2個(gè)月余，腹部增大20余天“入院。2個(gè)月余前出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.0℃，可自行逐漸恢復(fù)正常，反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱，頸部出現(xiàn)多個(gè)包塊，有壓痛，伴皮疹，無(wú)咳嗽、流涕，于當(dāng)?shù)匕础比傺住敖o予抗菌、抗病毒等藥物治療13天，無(wú)明顯效果。20天前出現(xiàn)腹部增大，體重減輕，仍反復(fù)發(fā)熱，頸部腫塊無(wú)好轉(zhuǎn)，在外院按”腮腺炎、黃疸性肝炎“、”非感染性肝炎、淋巴結(jié)炎“給予抗菌、抗病毒、保肝等藥物治療7天，無(wú)好轉(zhuǎn)?；純涸兄卸撞∈贰?/p>

入院查體:體溫37.4℃，心率120次/分，呼吸34次/分，體重11.5kg，全身皮膚黏膜輕度黃染，頭面部、軀干布滿大小不等斑丘疹，頭部皮疹有結(jié)痂，雙側(cè)頸部可觸及數(shù)個(gè)大小不等腫大淋巴結(jié)，最大核桃大小，表面光滑，有觸痛，活動(dòng)可，無(wú)皮溫增高。頭發(fā)黃稀，分布不均勻，前囟已閉，口唇蒼白，舌體可見(jiàn)散在糜爛面，咽腔充血，雙側(cè)扁桃腺Ⅲ°腫大，可見(jiàn)膿性分泌物。頸無(wú)抵抗，雙肺呼吸音粗糙。心臟(－)。腹膨隆，肝脾觸診不滿意，腸鳴音正常，指(趾)甲黃染，肛周糜爛，有少量膿性分泌物。

入院后實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī):WBC 20.66×109/L，L%33.14%，N%63.94%，RBC 3.02 × 1012/L，HGB 75g/L，PLT 312 ×109/L;病毒三項(xiàng):陰性;血脂:CHOL 8.71mmol/L，TG 2.87mmol/L，HDL 0.44mmol/L，LDL 3.58mmol/L，余基本正常;凝血四項(xiàng):正常;優(yōu)生四項(xiàng)、EB病毒抗毒IGM:陰性;免疫五項(xiàng):IgG 6.8g/L，IgA 0.74g/L，IgM 1.72g/L，C3 1.96g/L，C4 0.32g/L。治療上給予抗菌、抗病毒、保肝等對(duì)癥支持治療，入院后第5天復(fù)查抗核抗體:陰性;血培養(yǎng)7天:無(wú)菌生長(zhǎng);遺傳代謝病篩查:所測(cè)氨基酸和酰基肉堿譜未見(jiàn)明顯異常。骨穿:骨髓增生減低。

肝膽脾胰彩超:肝臟:左葉縱切大小約69mm×66mm，右前葉后經(jīng)84mm，最大斜頸約120mm，輪廓清，包膜光，肝內(nèi)實(shí)質(zhì)回聲均勻，肝內(nèi)血管紋理清晰，門靜脈內(nèi)徑約6mm，血流速度約20cm/s，肝內(nèi)外膽管未見(jiàn)擴(kuò)張。

膽囊:空腹縱切40mm×24mm，壁不厚，囊內(nèi)未見(jiàn)明顯異常。胰腺:顯示不清。

脾臟:厚約28mm，實(shí)質(zhì)回聲均勻。胸部、雙下肢平片:雙肺紋理增重、模糊，所見(jiàn)諸骨性結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常。頸部彩超:雙側(cè)頸部可見(jiàn)多個(gè)低回聲節(jié)，皮髓質(zhì)分解不清，內(nèi)血供稍豐富，其中右側(cè)一個(gè)大小約44mm×19mm，左側(cè)一個(gè)大小約27mm×17mm，提示:雙側(cè)頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)。

淋巴結(jié)活檢:(右頸部)考慮為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，不除外間變性大細(xì)胞淋巴瘤。

討 論

郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)，是一組較少見(jiàn)、臨床表現(xiàn)多樣、多發(fā)生于小兒的疾病，男多于女。其共同的組織學(xué)特點(diǎn)是郎格漢斯細(xì)胞(LC)增生、浸潤(rùn)，并伴有嗜酸性粒細(xì)胞、單核－巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等不同程度的增生，是以分化較好的組織增生為共同特點(diǎn)的疾病，臨床表現(xiàn)以受累器官的多少和病變范圍的不同而異，輕者僅有孤立的無(wú)痛性骨病變，重者為廣泛的臟器侵潤(rùn)伴發(fā)熱及體重減輕。一般年齡越小，病情愈重，隨年齡增長(zhǎng)而病變愈局限，癥狀也愈輕。本病的診斷往往需要臨床、X線、和病理三方面結(jié)合，至少應(yīng)有兩方面的證據(jù)支持才可診斷。本例患兒有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、肝脾腫大、耳流膿、淋巴結(jié)腫大、肝功能異常、膽固醇升高、貧血等特點(diǎn)，這些表現(xiàn)和郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥相符，但患兒無(wú)明顯骨質(zhì)破壞、肺內(nèi)浸潤(rùn)，遺憾的是未給患者行頭顱和胸部CT，畢竟骨質(zhì)破壞多出現(xiàn)在扁骨(顱骨);畢竟X線平片對(duì)診斷肺受累LCH的價(jià)值有限，而HRCT在診斷肺受累LCH上具有較高的敏感性和特異性。本例病人最終行淋巴結(jié)活檢、免疫組化染色明確診斷，因此免疫病理對(duì)診斷本病有決定性意義，S－100蛋白陽(yáng)性提示為朗格漢斯細(xì)胞，對(duì)提高診斷的可信度以及對(duì)一些不確定病例有一定意義。另外有條件者還應(yīng)做電鏡檢查找胞漿內(nèi)有Birbeck顆粒的LC。本例病人根據(jù)Lavin_Osband評(píng)分方法評(píng)Ⅳ級(jí)［1］。LCH的預(yù)后和年齡、臟器受累數(shù)、臟器功能受損程度密切相關(guān)［2］。單一病灶總生存率＞95%，多器官受累生存率明顯下降［3］。出現(xiàn)多器官受累時(shí)，有骨受累者生存率＞無(wú)骨受累者;出現(xiàn)高風(fēng)險(xiǎn)器官(肺、肝、脾及骨髓)受累時(shí)，提示預(yù)后較差［4］。本例病人Lavin_Osband評(píng)分高、多臟器受累，提示預(yù)后不良。

綜上所述，郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥在兒童臨床表現(xiàn)多樣，但只要考慮到本病，必須進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室及相關(guān)檢查，免疫病理對(duì)診斷本病有決定性意義，早期診斷、合理治療，有利于病情控制，甚至痊愈。

1 宋愛(ài)琴，李學(xué)榮，龐秀英，等.兒童郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥26例臨床分析［J］.臨床兒科雜志，2011，29(5):431 －434.

2 劉小紅，陳吉慶.郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥臨床分析［J］.醫(yī)學(xué)臨床研究，2004，21(10):1172 －1173.

3 許霞，劉衛(wèi)平，楊群培，等.Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥258例臨床病理特征和免疫表型分析［J］.中華病理雜志，2012，41(2):91－96.

4 王全，夏雯，趙德育.單獨(dú)肺受累的兒童肺郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一例報(bào)道并文獻(xiàn)分析［J］.中華兒科雜志，2012，50(2):146－150.