李貴安 陳鴻筠 陜西省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院（西安710082）

貝赫切特綜合征（Behcet's disease）又叫白塞?。˙D），此病于1937 年由土耳其（Behcet）醫(yī)生首先報(bào)道，故以其名字命名，是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的一種綜合征，并可累及關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)［1］。確切病因未明，有資料認(rèn)為環(huán)境與遺傳因素與本病的發(fā)生和發(fā)展有關(guān)。主要病理特點(diǎn)是非特異性血管炎，鑒于本病西醫(yī)治療無(wú)根治方法［2］，因此，作者尋求用中醫(yī)治療白塞病效果滿(mǎn)意，現(xiàn)將資料完整的69例，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料 本組69例為2008年～2010年在我科住院及門(mén)診患者，其中男性46例，女性23例；年齡最小22歲，最大65歲，平均34歲；病程最長(zhǎng)者11年，最短2個(gè)月，平均3.7年；69例均以口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀且反復(fù)發(fā)作；有外陰潰瘍者56例；有皮膚病變67例，其中結(jié)節(jié)紅斑49例，毛囊炎樣損害21例，環(huán)狀紅斑27例，膿皰疹18例，紫癜7例，針刺反應(yīng)陽(yáng)性54例；眼炎32例，其中9例以眼炎為首發(fā)癥狀，結(jié)膜充血28例，畏光32例，流淚29例，飛蚊癥9例，視物模糊24例，失明3例，出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變43例，以腫張?zhí)弁?、酸困甚則功能障礙為主要表現(xiàn)。其中膝關(guān)節(jié)受累29例，踝關(guān)節(jié)受累27例，腕關(guān)節(jié)受累16例，肘關(guān)節(jié)受累13例，髖關(guān)節(jié)受累15例，骶髂關(guān)節(jié)受累2例，附睪炎3例，伴發(fā)熱9例；實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞增高者59例，血小板升高者46例，血沉升高者64例，球蛋白輕度增高19例，抗核抗體普、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體均陰性。本組69例均符合國(guó)際白塞病委員會(huì)分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（1989年9月國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)）［3］；按照2005年“日本新修訂的白塞綜合征診斷與分期及臨床嚴(yán)重度標(biāo)準(zhǔn)”［4］69例均為Ⅰ級(jí)患者，即僅有口腔阿佛他潰瘍、外陰潰瘍、關(guān)節(jié)病變、皮膚損害及眼炎，而無(wú)大動(dòng)脈及臟器系統(tǒng)病變者。排除標(biāo)準(zhǔn)①年齡＜18歲；②近一個(gè)月接受糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療；③有嚴(yán)重心、肝、腎等內(nèi)臟疾病者；④妊娠或哺乳婦女；⑤不配合治療或不能定期隨訪者。

治療方法 中醫(yī)辨證分型標(biāo)準(zhǔn)：采用中華人民共和國(guó)中醫(yī)藥行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)《中醫(yī)病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn)》中狐惑病診斷依據(jù)、證候分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)［5］。

濕熱蘊(yùn)結(jié)證：口腔潰瘍、紅腫、舌面覆有濃苔，下肢結(jié)節(jié)紅斑，關(guān)節(jié)紅腫熱痛，目赤、多眵或低熱心煩，口中黏膩，脘悶納呆，胸脅脹滿(mǎn)，女子帶下而臭，尿赤便秘，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。治法：清熱利濕瀉火解毒，方以龍膽瀉肝湯加減：蒲公英20g，敗醬草18g，龍膽草10g，炒黃芩、澤瀉各9g，生地7g，梔子、木通各6g，生甘草5g。

脾虛濕滯證：口咽、外陰潰瘍久不斂口，患處潰瘍面多呈平塌或凹陷狀，伴有低熱、倦怠乏力，頭暈頭疼，口干不欲飲，腹脹納呆，大便稀溏，舌胖有齒痕苔白滑，脈細(xì)緩。治法：健脾益氣，除濕解毒。方以補(bǔ)中益氣湯加減：薏苡仁30g，扁豆20g，茯苓15g，黃芪12g，黨參、山藥、白術(shù)各10g，陳皮9g，升麻、柴胡各6g，炙甘草5g。

氣滯血瘀證：口舌生瘡，陰部潰瘍，日久不愈，疼痛較甚，面色晦暗，皮膚結(jié)節(jié)紅斑，舌質(zhì)暗有瘀斑，脈弦澀。治法：活血通絡(luò)，解毒療瘡。方以桃紅四物湯加減：炙黃芪、生地各15g，桃仁、紅花、丹皮、赤芍、當(dāng)歸、川芎、茯苓、烏梢蛇各10g，炙甘草6g。

陰虛內(nèi)熱證：口腔潰瘍，張口困難，難以飲食，語(yǔ)言不清，會(huì)厭潰瘍，發(fā)音不利，聲音嘶啞，口痛，目痛，下陰及肛門(mén)潰瘍，坐臥不寧，焦躁不安，沉默少言，猶如狐受驚擾，惑而不安，口干唇燥，溲黃便結(jié)、舌質(zhì)偏紅，苔少，脈細(xì)數(shù)。治法：滋陰降火，涼血理瘡。方藥：知柏地黃丸加減。酸棗仁30g，生地、山藥、茯苓、丹皮各15g，山茱萸l2g，知母、黃柏、澤瀉、菊花各10g。

加減：食欲不振者，加雞內(nèi)金9g，炒麥芽20g；脘悶脅痛者，加青皮、陳皮各6g，川楝子6g；咽喉痛重加馬勃6g，山豆根9g；舌尖潰瘍者加燈芯草8g；口腔潰瘍重者，加黃連6g，甘草10g，肉桂1g；陰部潰瘍痛甚者，加滑石15g，車(chē)前子（包煎）10g，黃柏6g；潰瘍久不愈合可加木蝴蝶10g，馬勃6g；眼炎者加菊花、木賊各9g，枸杞10g；上肢關(guān)節(jié)受累加羌活12g，桂枝10g，下肢關(guān)節(jié)受累加獨(dú)活12g，青風(fēng)藤20g；結(jié)節(jié)紅斑加紅花9g，丹皮10g；骨蒸潮熱加地骨皮10g，銀柴胡10g；心煩失眠加酸棗仁30g，夜交藤20g；右下腹疼痛加蒲公英20g，牡丹皮、厚樸各10g；睪丸腫痛加炒橘核8g，川楝子10g。1d1劑，水煎分兩次溫服；三黃湯：黃連8g，黃柏15g，大黃6g，水煎熏洗外陰或濕敷關(guān)節(jié)，1d2次，3個(gè)月為1個(gè)療程。治療前后觀察臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)（ESR、PLT、WBC、CRP、球蛋白）。

療效標(biāo)準(zhǔn) 采用中華人民共和國(guó)中醫(yī)藥行業(yè)標(biāo)準(zhǔn)《中醫(yī)病證診斷療效標(biāo)準(zhǔn)》中狐惑病療效標(biāo)準(zhǔn)［5］。臨床痊愈：經(jīng)治1個(gè)療程治療后癥狀、體征完全消失，實(shí)驗(yàn)室檢查恢復(fù)正常，隨訪3個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā)；顯效：癥狀、體征基本消失，實(shí)驗(yàn)室檢查部分正常，3個(gè)月以后輕度復(fù)發(fā)；有效：經(jīng)治癥狀、體征改善，復(fù)發(fā)時(shí)間延長(zhǎng)；無(wú)效：經(jīng)治癥狀、體征無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，實(shí)驗(yàn)室檢查異常。總有效率＝（臨床治愈例數(shù)＋顯效例數(shù)＋有效例數(shù)）／總例數(shù)×100%。

治療結(jié)果 本組69 例，臨床治愈19 例，顯效24例，有效19例，無(wú)效7例，總有效率89.85%；各證型療效對(duì)比見(jiàn)表1。

表1 各證型療效對(duì)比表

討 論 白塞病屬中醫(yī)“狐惑病”范疇。《金匱要略》百合狐惑陰陽(yáng)毒病證記載：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白……”。祖國(guó)醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病由感受濕熱毒氣，或脾虛濕濁之邪內(nèi)生，或因熱病后期，余熱未盡，或陰虛內(nèi)熱，虛火擾動(dòng)等致濕熱毒邪內(nèi)蘊(yùn)，彌散三焦，阻于經(jīng)絡(luò)，浸漬肌膚，傷津劫液，使氣滯血瘀痰凝，循經(jīng)走竄而發(fā)本病。肝開(kāi)竅于目，肝經(jīng)繞陰器、布脅肋、連目系、入顛頂；膽經(jīng)起于目?jī)?nèi)眥，一支入股繞陰部；肝藏血，肝血不足，目失其養(yǎng)，視物不明；肝失條達(dá)，郁久化火，肝膽之火循經(jīng)上炎，則目赤腫痛，脅肋熱痛；腎為先天之本，開(kāi)竅二陰，主藏精、生髓，髓生血，先天腎精虧損，五臟六腑不得濡養(yǎng)；脾為后天之本，開(kāi)竅于口，脾虛運(yùn)化失職，水濕蘊(yùn)結(jié)不化，郁久化熱，濕熱上蒸則面目乍赤，喉疾口瘡；濕熱循經(jīng)下注、浸蝕二陰、氣血瘀結(jié)，則陰部潰瘍、下肢紅斑；濕滯脾胃，運(yùn)化失常，則不欲飲食，惡聞食臭；濕熱內(nèi)困，上擾心神，則默默欲眠，目不得閉，而臥起不安；濕熱之邪膠著流連，難以速去，故病情纏綿，病程較長(zhǎng)。肝脾腎三臟虛損為本病發(fā)病基礎(chǔ)，邪氣內(nèi)舍為發(fā)病的外部條件，濕、熱、毒、瘀相互膠結(jié)為其病機(jī)關(guān)鍵。初期多以邪實(shí)為主，濕熱內(nèi)蘊(yùn)為患；中晚期則虛中夾實(shí)、本虛標(biāo)實(shí)而見(jiàn)陰虛內(nèi)熱、脾虛濕滯、氣滯血瘀之候。因此，作者分別采用清熱利濕解毒、滋補(bǔ)肝腎解毒、健脾除濕解毒、活血通絡(luò)解毒之法，隨癥加減，內(nèi)服外用結(jié)合，標(biāo)本兼顧，且鑒于本病反復(fù)發(fā)作，遷延難愈的特點(diǎn)，而以3個(gè)月為一療程，堅(jiān)持用藥，故療效比較滿(mǎn)意，且尚未出現(xiàn)明顯毒副作用。

病初邪實(shí)，正相對(duì)不虛，中醫(yī)辨證施治療效較好（濕熱蘊(yùn)結(jié)型有效率達(dá)94.29%）；病久正虛入血，邪深稽留不去，則效果欠佳（氣滯血瘀型有效率僅81.82%）。因此，早期及時(shí)規(guī)范治療尤為重要。

濕熱蘊(yùn)結(jié)證為其早期的基本證型，治以龍膽瀉肝湯加味。龍膽草，味苦性寒，歸肝膽經(jīng)，有清熱燥濕，瀉肝膽火之功，長(zhǎng)于治療肝膽實(shí)火上炎之目赤腫痛及濕熱下注諸證，故為君藥。根據(jù)現(xiàn)代藥理研究，龍膽水浸劑對(duì)石膏樣毛癬菌、星形怒卡菌等皮膚真菌有不同程度的抑制作用，對(duì)鉤端螺旋體、綠膿桿菌、變形桿菌、傷寒桿菌也有抑制作用；所含龍膽苦苷有抗炎、保肝及抗瘧原蟲(chóng)作用；龍膽堿有鎮(zhèn)靜、肌松作用，大劑量龍膽堿有降壓作用，并能抑制心臟、減慢心率；龍膽有抑制抗體生成及健胃作用。梔子，性苦味寒，歸心肺三焦經(jīng)，有清熱利濕、瀉火除煩、涼血解毒之功，長(zhǎng)于治療三焦火盛、下焦?jié)駸嶂T證及火毒瘡瘍。藥理提示梔子煎劑及醇提取物有降壓、鎮(zhèn)靜作用；對(duì)金黃色葡萄球菌、腦膜炎雙球菌、卡他球菌等有抑制作用；其水浸液在體外對(duì)多種皮膚真菌有抑制作用；黃芩，苦寒，歸肺胃膽大小腸經(jīng)，有清熱燥濕，瀉火解毒之功，用于濕熱所致的熱性病，尤宜于熱毒瘡瘍等癥?，F(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn)本藥成分為黃芩甙，黃芩素，漢黃芩甙，有廣譜抗菌作用，能降低血管通透性，降壓，利尿，解痙，抗過(guò)敏作用顯著，有明顯的抑菌作用。故以梔子黃芩為臣。濕熱的主要出路乃引導(dǎo)下行，從膀胱滲泄，故佐以木通、澤瀉、車(chē)前子滲泄?jié)駸?；柴胡舒暢肝膽之氣，引諸藥歸肝膽之經(jīng)；當(dāng)歸生地養(yǎng)血滋陰，使邪去而陰不傷；加蒲公英、敗醬草以強(qiáng)清熱解毒之功。甘草調(diào)和諸藥。綜觀全方，配方合理，瀉中有補(bǔ)，利中有滋，降中寓升，祛邪不傷正，瀉火不伐胃，使火降熱清、濕濁得利，符合白塞病的發(fā)病機(jī)理，故循經(jīng)所發(fā)諸癥皆可迎刃而愈。黃連、黃柏、大黃均為清熱瀉火解毒之品。黃連，苦寒，歸心、肝、膽、胃、大腸經(jīng)，有清熱燥濕，清心除煩，瀉火解毒之功，長(zhǎng)于治療胃腸濕熱，熱毒瘡瘍，皮膚濕瘡等。所含成分小檗堿，黃連堿，防己堿等，藥理提示具有廣譜抗菌作用，并能抑制鉤端螺旋體、阿米巴原蟲(chóng)、流行性感冒病毒等多種致病性微生物，小檗堿在體內(nèi)可增強(qiáng)白細(xì)胞的吞噬功能，擴(kuò)張毛細(xì)血管，降壓，利膽，局部有麻醉、鎮(zhèn)靜作用，有抗腫瘤及抗心律失常作用。黃柏，苦寒，歸腎膀胱經(jīng)，有清熱燥濕，瀉火解毒，清虛熱之力，主要用于濕疹，熱毒瘡瘍，濕毒潰爛，口瘡，燙傷等癥，黃柏所含小檗堿、黃柏堿、棕櫚堿等多種生物堿，藥理研究具有保護(hù)血小板功能，促進(jìn)潰瘍皮下滲血的吸收，還有利尿、利濕、解熱作用，對(duì)葡萄球菌、肺炎雙球菌、枯草桿菌、大腸桿菌、痢疾桿菌有抑菌作用，同時(shí)有殺滅鉤端螺旋體及陰道滴蟲(chóng)作用，抑制真菌生長(zhǎng)。大黃性味苦寒，歸脾胃大腸肝心經(jīng)，有瀉下攻積，清熱瀉火，解毒化瘀之功，長(zhǎng)于腸道積滯，火邪上炎所致目痛，咽痛，牙齦腫痛等癥，最適于熱毒瘡瘍及燒傷。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為大黃能消炎，擴(kuò)管；活血化瘀的功效明顯，還有祛腐生新之功［6］。三味中藥煎劑熏洗、濕敷患處，內(nèi)服外洗，相得益彰，因此功效卓著。

作者臨床體會(huì)：①堅(jiān)持口服治療與局部外用相結(jié)合；②注重早日診斷早期治療以防疾病深入發(fā)展；③飲食清淡，清心寡欲；④忌辛辣刺激及熱性食物：生蔥、生蒜、燒烤、辣椒、油炸食物、肥膩、牛羊肉、狗肉、驢肉、牛奶、海鮮、綠豆、韭菜等；多食用芹菜、馬蘭頭等。⑤加強(qiáng)鍛煉，提高身體素質(zhì)，增強(qiáng)免疫功能。

［1］ 施桂英.關(guān)節(jié)炎概要［M］.北京：中國(guó)醫(yī)藥科技出版社，2000：5，468.

［2］ 蔣 明，林孝義，朱立平.中華風(fēng)濕病學(xué)［M］.北京：華夏出版社，2004：1194.

［3］ 蔣 明，朱立平，林孝義.風(fēng)濕病學(xué)（下冊(cè)）［M］.北京：科學(xué)出版社，1995：1230.

［4］ 曹元華.日本新修訂的白塞綜合征診斷與分期及臨床嚴(yán)重度標(biāo)準(zhǔn)［J］.國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志，2006，32（1）：57－58.

［5］ 徐 健，呂紹萍.復(fù)方甘草酸苷聯(lián)合薄芝糖肽治療白塞病28例臨床療效觀察［J］.皮膚與性病，2008，4：33.

［6］ 髙學(xué)敏.中藥學(xué)［M］.北京：中國(guó)中醫(yī)藥出版社，2002，9：107－181.