李建寧，陳瑞麗，王祥濤

(1山東省交通醫(yī)院，濟(jì)南250031;2山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院)

孕婦26歲，孕21+5周，G1P1。于2012年6月3日來山東省交通醫(yī)院常規(guī)產(chǎn)前檢查，第1次例行超聲篩查顯示:單活胎，胎兒雙頂徑51 mm，股骨長36 mm，胎心率149次/min，頭面部、脊柱、腹壁及心臟、肺臟、四肢結(jié)構(gòu)均未見異常。左腎增大，為40 mm×19 mm，形態(tài)不規(guī)則，實(shí)質(zhì)見多個(gè)大小不等無回聲腫物，最大為15 mm×14 mm;腎盂、腎盞均擴(kuò)張，寬4.0 mm，呈花瓣樣，左輸尿管全程擴(kuò)張。右腎形態(tài)規(guī)則，大小為21 mm×10 mm，結(jié)構(gòu)未見異常。膀胱充盈，內(nèi)見10 mm×7 mm無回聲腫物，與左輸尿管相通。羊水最大深度38 mm。見圖1、2。超聲印象:單胎妊娠，胎兒左腎多囊腎，左輸尿管末端囊腫并全程擴(kuò)張。孕婦自愿終止妊娠，征得孕婦同意后解剖胎兒。解剖結(jié)果:胎兒左腎多囊性發(fā)育不良，左輸尿管全程擴(kuò)張，左輸尿管囊腫。見圖3、4。解剖結(jié)果與超聲篩查所見一致。

圖1 胎兒雙腎B超圖

圖2 胎兒輸尿管B超

圖3 胎兒左腎多囊性發(fā)育不良及左輸尿管全稱擴(kuò)張圖

圖4 左輸尿管囊腫解剖圖

討論:胎兒泌尿系統(tǒng)畸形是先天畸形發(fā)生率較高的疾病之一，其致畸因素很多，如基因缺陷、環(huán)境因素、遺傳因素、藥物作用、接觸放射線等。胎兒多囊性腎發(fā)育不良一般認(rèn)為是妊娠前10周腎盂或輸尿管平面完全性梗阻或閉鎖所致。由于輸尿管腎盂連接處、輸尿管膀胱連接處或膀胱頸的長時(shí)間梗阻，可導(dǎo)致腎盂積水，繼而發(fā)展為腎實(shí)質(zhì)發(fā)育不良。最初腎臟形狀尚規(guī)則，無典型大囊腫，有腎積水者可見囊腫或皮質(zhì)變薄。后期腎臟發(fā)育不良日趨嚴(yán)重，腎盂積水，腎臟縮小，最后可能僅有極少腎組織殘留。超聲可見發(fā)育不全的多囊腎常大于正常腎臟，羊水多正常。此種異常通常為單側(cè)，但40%的胎兒對(duì)側(cè)腎臟也有異常，多為輸尿管膀胱連接處梗阻。如雙側(cè)均異常，腎功能明顯降低，其預(yù)后不良。本例胎兒左腎體積增大，失去正常結(jié)構(gòu)，可見多個(gè)互不連通的無回聲腫物，符合多囊性腎發(fā)育不良。

胎兒孕11周起即有排泄功能，大部分胎兒腎積水是一個(gè)相對(duì)良性過程。李勝利提出，腎盂擴(kuò)張(前后徑＞15 mm)或者伴有腎實(shí)質(zhì)改變，高度提示梗阻性疾病，是診斷腎積水的指征。本例右腎盂寬2.0 mm，左腎盂寬4.0 mm，尚不足以診斷腎積水，但腎實(shí)質(zhì)有變薄征象，輸尿管全程擴(kuò)張并輸尿管末端囊腫，提示左輸尿管梗阻并腎發(fā)育不良。但應(yīng)與膀胱尿囊囊腫鑒別。后者為臍尿管未關(guān)閉，與膀胱相通，超聲顯示臍帶與囊腫間“啞鈴狀”通道，可見隨膀胱充盈排空囊腫增大縮小。

隨著產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)水平的提高，泌尿系統(tǒng)病變?cè)诋a(chǎn)前多可作出明確診斷，并可進(jìn)行預(yù)后評(píng)估及早期干預(yù)，以降低了胎兒出生缺陷率。