周春光，劉立岷，宋躍明，李 濤，龔 全，曾建成，劉 浩，孔清泉

半椎體畸形是導(dǎo)致先天性脊柱側(cè)凸最常見的原因，其自然病程是隨著身體的生長側(cè)凸進行性加重［1-4］。半椎體切除術(shù)是治療此類畸形的理想治療方法［5-26］，無論是采用前后路聯(lián)合手術(shù)還是采用單純后路手術(shù)均可取得滿意的矯正效果［5-24］。盡管有眾多文獻報道采用半椎體切除術(shù)治療先天性脊柱側(cè)凸，但所涉及的病例多為單發(fā)的半椎體畸形，鮮有文獻報道多發(fā)半椎體畸形手術(shù)治療的療效情況［5-26］。2009 年6 月～2011 年6 月，本院采用半椎體切除術(shù)治療了8 例不平衡型多發(fā)半椎體畸形患者，總結(jié)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

多發(fā)半椎體畸形患者8 例，男4 例，女4 例;年齡2～15 歲，平均9.0 歲。所有患者均以脊柱側(cè)凸為首診原因，術(shù)前均拍攝站立位全脊柱正側(cè)位X 線片、左右Bending 位X 線片、CT 三維重建、MRI 檢查，以明確診斷、確定半椎體的位置及與相鄰椎體的關(guān)系，并排除伴發(fā)的脊髓異常。左右Bending 位X線片主要用來評價代償彎柔韌性，以確定融合范圍。患者脊柱畸形特點見表1。根據(jù)Winter 等［1］對先天性脊柱側(cè)凸的分型，8 例均屬不平衡型多發(fā)半椎體畸形。所有患者均有＞2 個的半椎體，其中有2 個半椎體的患者4 例，有3 個半椎體的患者3 例，有4個半椎體的患者1 例。4 例患者伴發(fā)有蝴蝶椎，1 例患者伴發(fā)有并肋畸形。

1.2 手術(shù)方法

所有患者均在全麻下手術(shù)，術(shù)中均行脊髓體感誘發(fā)電位(somatosensory evoked potentials，SSEP)監(jiān)測。采用前后路手術(shù)治療5 例患者。行前路手術(shù)時患者取凸側(cè)向上的側(cè)臥位，根據(jù)半椎體的位置，上中胸段采用經(jīng)胸入路，胸腰段采用經(jīng)胸腹聯(lián)合入路，腰段采用經(jīng)腹膜后入路。顯露半椎體后，結(jié)扎其表面的節(jié)段血管，切除與半椎體相鄰的椎間盤及軟骨終板，用骨刀和刮匙將半椎體切除，將自體肋骨條植入切除半椎體后遺留的空隙。若畸形僵硬，同時行多節(jié)段松解。前路手術(shù)完成后將患者翻為俯臥位(有1 例患者進行了分期手術(shù))，取背部正中切口，根據(jù)術(shù)前確定的融合范圍顯露后方結(jié)構(gòu)。術(shù)中定位半椎體附件后，在半椎體上、下椎體及擬固定節(jié)段置入椎弓根螺釘，在凹側(cè)用棒作臨時固定，切除半椎體的棘突、椎板、關(guān)節(jié)突及殘留的部分椎弓根后，切除上、下椎體的部分椎板，避免加壓時硬膜和脊髓受壓。安放凸側(cè)固定棒并加壓，直至椎板間隙基本閉合，加壓過程中隨時觀察硬膜有無明顯皺褶、SSEP 有無明顯變化，確定脊髓功能正常后鎖定內(nèi)固定裝置。再于凹側(cè)重新安放固定棒，適度撐開后鎖定。用神經(jīng)剝離子探查，確認硬膜無受壓，用切下的畸形椎的自體骨行植骨融合，如自體骨不夠，加用同種異體骨。

采用后路手術(shù)治療3 例患者。顯露、置入椎弓根螺釘、矯形、植骨等步驟與前后路聯(lián)合手術(shù)中后路手術(shù)過程相似，不同之處在于半椎體的切除:采用單純后路手術(shù)切除半椎體時，首先切除半椎體的棘突、椎板、橫突和椎弓根，于肋橫突關(guān)節(jié)處咬除肋骨直至肋骨小頭，再經(jīng)椎弓根切除前方的椎體及其上、下椎間盤和軟骨板，用切下的椎體松質(zhì)骨行椎間植骨。

表1 一般資料Tab.1 General information

所有患者術(shù)后5～7 d 可佩戴支具下床活動，嚴格佩帶支具6 個月。

1.3 療效評價

隨訪期間所有患兒均行站立位全脊柱正側(cè)位X線檢查，觀察內(nèi)固定物位置和植骨融合情況，測量冠狀面?zhèn)韧笴obb 角、矢狀面后凸Cobb 角、冠狀面平衡及矢狀面平衡。矢狀面后凸Cobb 角定義為位置最高的半椎體上位椎體的上終板和位置最低的半椎體下位椎體的下終板間的夾角。冠狀面平衡測定方法:C7鉛垂線到骶骨中垂線的距離。矢狀面平衡測定方法:C7鉛垂線到骶骨后上角的距離。所有測量工作均由同一醫(yī)師完成。應(yīng)用SPSS 17.0 進行統(tǒng)計學(xué)分析，術(shù)前、術(shù)后及末次隨訪各項指標的比較采用重復(fù)測量的方差分析，P＜0.05 為有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

本組患兒手術(shù)過程順利，手術(shù)時間235～430 min，平均335.4 min。術(shù)中出血量400～1 500 mL，平均786.3 mL。5 例患者接受了前后路手術(shù)，其中1 例進行了分期前后路手術(shù)，其余4 例均一期完成前后路手術(shù);3 例接受了單純后路手術(shù)。切除1 個半椎體1 例，切除2 個半椎體6 例，切除3個半椎體1 例，融合節(jié)段為3～9 節(jié)，平均4.8 節(jié)，切除半椎體的位置及融合節(jié)段見表1。全部病例隨訪2 年以上，平均34.3 個月。

患者術(shù)前側(cè)凸54.8° ±13.9°，術(shù)后10.9° ±7.4°，末次隨訪時為11.1° ±7.9°，矯正率(80.8 ±9.9)%;術(shù)前 后凸32.1° ± 15.7°，術(shù) 后9.5° ±14.4°，末次隨訪時為10.1° ±15.2°;冠狀面平衡由(-1.4 ±1.2)cm矯正到(0.4 ±0.7)cm，矢狀面平衡由(0.6 ±2.0)cm 矯正到(0.2 ±2.1)cm。

1 例患者術(shù)后出現(xiàn)截骨節(jié)段平面的麻木脹痛，呈現(xiàn)神經(jīng)根性分布，未進行特殊處理，術(shù)后1 周內(nèi)自行緩解。1 例術(shù)中在節(jié)段間加壓操作時出現(xiàn)椎弓根螺釘割裂椎體的現(xiàn)象，向上延長1 個固定節(jié)段。1 例患者(NO.7)隨訪時出現(xiàn)了手術(shù)治療區(qū)域以外的后凸畸形加重，該例病患者行手術(shù)切除了L2左側(cè)半椎體，手術(shù)區(qū)域側(cè)凸、后凸矯形滿意，隨訪無矯形丟失，但該患者同時合并有T9右側(cè)、T11左側(cè)半椎體及T10蝴蝶椎，胸椎半椎體畸形未行手術(shù)治療，術(shù)后26 個月隨訪時發(fā)現(xiàn)胸椎畸形區(qū)域后凸由20°加重到27°，目前仍在隨訪觀察中。

典型病例影像學(xué)資料見圖1。

3 討 論

3.1 不平衡型多發(fā)半椎體畸形手術(shù)時機

先天性脊柱側(cè)凸的類型多樣，根據(jù)Winter 等［1］及McMaster 等［2］對其自然病史的研究，先天性脊柱側(cè)凸的進展速度與其側(cè)凸類型及所處部位有明顯關(guān)系，根據(jù)側(cè)凸類型不同，先天性側(cè)凸進展速度排序如下:單側(cè)未分節(jié)合并對側(cè)半椎體＞單側(cè)未分節(jié)＞多發(fā)半椎體＞單發(fā)半椎體＞楔形椎＞阻滯椎。在半椎體所致的先天性側(cè)凸中，多發(fā)半椎體的進展速度最快。Nasca 等［3］報道了19 例多發(fā)半椎體畸形患者側(cè)凸進展的情況，進展速度最快者可達每年12°。因此，對于不平衡型多發(fā)半椎體畸形患者應(yīng)盡早地進行手術(shù)治療，不適當?shù)难舆t治療時間會造成代償彎逐漸僵硬，演變成結(jié)構(gòu)性彎曲而最終需包括在固定融合的范圍內(nèi)，而且隨著脊柱僵硬程度的加重，矯形效果會下降，發(fā)生脊髓損傷的風險會增大，手術(shù)時間和出血量也會相應(yīng)增加。

3.2 不平衡型多發(fā)半椎體畸形治療方式及融合節(jié)段選擇

治療半椎體畸形手術(shù)方式多樣，包括后路原位融合術(shù)、凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)及半椎體切除術(shù)。半椎體切除可以直接去除致畸因素，是治療半椎體畸形較理想的方法［5-26］，目前有前后路半椎體切除術(shù)和后路半椎體切除術(shù)2 種。對于多發(fā)半椎體畸形，無論采用前后路聯(lián)合手術(shù)還是單純的后路手術(shù)，在技術(shù)上都是可行的。本組病例中，5 例患者采用了前后路聯(lián)合手術(shù)，3 例患者采用了后路手術(shù)，均取得了良好的矯形效果，未發(fā)生嚴重并發(fā)癥。前后路手術(shù)術(shù)中視野好，解剖結(jié)構(gòu)清晰，在半椎體切除過程中可有效控制出血，半椎體切除徹底，可去除椎體前部的生長骺板，預(yù)防曲軸現(xiàn)象，但存在創(chuàng)傷大、手術(shù)時間長、需變動體位及開胸患者肺功能下降等問題。單純后路半椎體切除可避免上述問題，但其技術(shù)要求相對較高，顯露較為困難，容易殘留椎間盤組織，影響融合效果。近年來，采用后路手術(shù)切除半椎體的報道不斷增多，后路切除半椎體技術(shù)為越來越多的學(xué)者所推崇［8-20］，對于多發(fā)的半椎體畸形，多數(shù)患者可通過單純的后路手術(shù)得到有效治療。

圖1 典型病例影像學(xué)資料Fig.1 Radiologic data of a typical patient

本組患者的矯形效果滿意，側(cè)凸矯正率82.2%，所有患者后凸得到矯正，冠狀面平衡、矢狀面平衡較術(shù)前均有改善。由于缺乏專門討論多發(fā)半椎體畸形矯形的文獻，無法進行矯形效果的比較。在一些報導(dǎo)半椎體切除矯形的文獻中，有學(xué)者提到了多發(fā)半椎體矯形的情況。仉建國等［15］采用后路一期半椎體切除治療脊柱上胸段側(cè)后凸畸形8 例，其中3 例系多發(fā)半椎體畸形;鄒德威等［16］采用半椎體切除治療先天性脊柱側(cè)后凸畸形20 例，其中有4 例系多發(fā)半椎體畸形;王巖等［17］采用后路半椎體切除治療小兒先天性脊柱側(cè)凸18 例，其中2 例系多發(fā)半椎體畸形。這些文獻均報導(dǎo)取得了較滿意的效果，但未針對多發(fā)半椎體畸形的矯形情況進行詳細描述。

手術(shù)治療半椎體畸形，在選擇融合節(jié)段時需遵循下列原則:代償彎為結(jié)構(gòu)彎的病例，需長節(jié)段固定至結(jié)構(gòu)性代償彎;對于主彎的總側(cè)凸角和節(jié)段側(cè)凸角相差較大或有側(cè)方不對稱骨橋或主彎廣泛骨性融合的患者，需長節(jié)段固定融合;當代償彎為非結(jié)構(gòu)性，總側(cè)凸角和節(jié)段側(cè)凸角相差不大時，只需固定半椎體上、下鄰近的椎體，不需象特發(fā)性脊柱側(cè)凸那樣固定到上、下終椎，應(yīng)盡可能多地保留生長節(jié)段［5］。多發(fā)半椎體畸形，半椎體可連續(xù)分布，也可跳躍分布，因此在融合節(jié)段的選擇上相對更為復(fù)雜。首先，要明確導(dǎo)致患者產(chǎn)生外觀畸形的半椎體位置所在，對于該位置以外對外觀影響不大的半椎體，例如鉗閉型的半椎體，并不一定都需要進行手術(shù)切除。連續(xù)分布的不平衡型多發(fā)半椎體畸形，其融合節(jié)段選擇參照上述原則即可，而跳躍分布的不平衡型多發(fā)半椎體畸形，在進行融合節(jié)段選擇時需評價2 個半椎體之間側(cè)凸的柔韌性，柔韌好的患者可根據(jù)半椎體位置分別進行短節(jié)段固定融合，柔韌差的患者則應(yīng)進行長節(jié)段固定融合。

3.3 手術(shù)并發(fā)癥及其預(yù)防

截骨節(jié)段平面的根性疼痛是半椎體切除術(shù)的常見并發(fā)癥，可能與半椎體切除后加壓閉合截骨間隙對神經(jīng)根的刺激有關(guān)，一般經(jīng)對癥處理可緩解。降低此并發(fā)癥的關(guān)鍵是在術(shù)中加壓閉合截骨間隙時應(yīng)先探查，確保脊髓及神經(jīng)根無受壓，對在加壓閉合截骨間隙后可能對脊髓及神經(jīng)根產(chǎn)生壓迫的組織應(yīng)予以清除。

由于幼兒骨骼發(fā)育尚未完善，骨質(zhì)軟弱，在半椎體切除后的加壓矯形過程中常出現(xiàn)椎弓根螺釘切割椎體的現(xiàn)象，本組病例中1 例出現(xiàn)此并發(fā)癥。為降低該并發(fā)癥的發(fā)生率，術(shù)前應(yīng)根據(jù)X 線片和CT 掃描了解固定節(jié)段椎弓根發(fā)育狀況，測量椎弓根直徑大小和椎弓根-椎體前緣距離，選擇合適直徑和長度的椎弓根螺釘固定。在骨結(jié)構(gòu)允許范圍內(nèi)，盡可能選擇直徑較大的椎弓根螺釘和固定棒，以增加內(nèi)固定強度［20］。術(shù)中可在實時三維CT 導(dǎo)航指引下置入螺釘，盡可能提高椎弓根螺釘置入的準確度，確保螺釘可最大程度地提供固定力量。半椎體切除后凸側(cè)短縮矯形需通過術(shù)者手法與器械操作聯(lián)合完成，不要單純依賴內(nèi)固定器械，矯形前須使手術(shù)節(jié)段有足夠活動度［20］。在中胸段，半椎體切除后由于鄰近肋骨的影響，凸側(cè)加壓張力很大，可離斷凸側(cè)鄰近的肋骨［18］。

本組病例中，1 例患者隨訪時出現(xiàn)了手術(shù)治療區(qū)域以外的后凸畸形加重，這正反映了多發(fā)半椎體畸形治療上的特殊性。部分多發(fā)半椎體畸形患者的脊柱畸形復(fù)雜，首次就診時難以預(yù)測其畸形未來進展的情況，不能通過一次手術(shù)得到徹底解決，而需根據(jù)隨訪的結(jié)果及時調(diào)整治療方案。因此，對此類患者需強調(diào)隨訪的重要性，畸形明顯加重時應(yīng)及時就診，及時進行手術(shù)治療。

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