李 健吉林省敦化市黃泥河林業(yè)局職工醫(yī)院眼科，吉林敦化 133704

神經(jīng)纖維瘤作為眶內(nèi)重要的周圍神經(jīng)良性腫瘤，常見(jiàn)類型有叢狀型、彌漫型、局限型和切斷術(shù)后神經(jīng)瘤。臨床表現(xiàn)單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形等，質(zhì)軟硬兼有。孤立單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同，較難鑒別[1-2]。本文收集2010年1月～2011年12月本院眼科經(jīng)確診的孤立性神經(jīng)纖維瘤患者40例，總結(jié)其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，探討眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤的病理特征，為其更加有效的診斷提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院2010年1月～2011年12月確診的眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤患者40例，男23例，女17例；年齡24~62歲，平均（45.1±2.8）歲。均為單眼發(fā)病，其中，左眼 18例，右眼 22例。

1.2 方法

所有病例手術(shù)前均行B超（美國(guó)GE，型號(hào)：M310931，探頭頻率為 10 MHz）、MRI系統(tǒng)（荷蘭，型號(hào)：Intera Nova1.5T）檢查。均行腫瘤單純切除，其中32例無(wú)外側(cè)開(kāi)眶，8例為前路開(kāi)眶。所有研究對(duì)象的手術(shù)標(biāo)本均做病理切片送檢。

2 結(jié)果

2.1 孤立性神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)分析

40例患者主要癥狀表現(xiàn)為單眼漸進(jìn)性突出，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié)，無(wú)痛表現(xiàn)。其中24例視力障礙，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈漸進(jìn)性加重。眼球突出度 12~20mm，平均（18.1±0.4）mm。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

MRI檢查：20例患者由于視神經(jīng)受壓而向健側(cè)移位、彎曲，10例眼球后上部邊界尚清，內(nèi)部信號(hào)不均勻，10例因視神經(jīng)受壓而向內(nèi)下方移位。典型的MRI表現(xiàn)見(jiàn)圖1。

2.3 病理分析

總體上，患者瘤細(xì)胞活躍，生長(zhǎng)豐富，可見(jiàn)核分裂。其中30例鏡下可見(jiàn)大量染色深的梭形細(xì)胞，兩端尖，波浪狀，可視細(xì)胞束狀排列，間質(zhì)可見(jiàn)膠原纖維聚集及少量黏液基質(zhì)，10例患者細(xì)胞柵欄狀排列，亦可見(jiàn)間質(zhì)聚集較多的膠原纖維。典型的病理組織切片見(jiàn)圖2。

2.4 眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤MRI信號(hào)特點(diǎn)與病理對(duì)照

眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤MRI與病理對(duì)照，見(jiàn)表1。

3 討論

眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤來(lái)自周圍神經(jīng)及其間質(zhì)，是分化較低的神經(jīng)鞘瘤，可單獨(dú)出現(xiàn)，稱為孤立性神經(jīng)纖維瘤，好發(fā)于青年，且在男性中較為常見(jiàn)。主要表現(xiàn)為眼球突出，外上方穹隆部結(jié)膜隆起，色紅，質(zhì)軟，邊界不清。本組40例患者主要癥狀表現(xiàn)為單眼漸進(jìn)性突出，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié)，無(wú)痛表現(xiàn)。其中24例視力障礙，30例眼球向正前方突出，10例眼球向外下方突出，且呈漸進(jìn)性加重。

表1 孤立性神經(jīng)纖維瘤MRI與病理對(duì)照結(jié)果

影像學(xué)上根據(jù)腫瘤累及位置可對(duì)其進(jìn)行鑒別：（1）球后肌錐內(nèi)發(fā)現(xiàn)：此時(shí)應(yīng)神經(jīng)鞘瘤區(qū)別開(kāi)來(lái)。具體為神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)后其邊緣區(qū)多為弧形高信號(hào)環(huán)。（2）累及肌肉時(shí)：應(yīng)與甲狀腺相關(guān)性眼病相區(qū)別。甲狀腺相關(guān)性眼病常表現(xiàn)為左右兩眼同時(shí)患病，可累及多條眼外肌[3-4]。由于孤立性神經(jīng)纖維瘤的MRI特征與較多眼眶腫瘤的體征上相同，表現(xiàn)為T1WI出現(xiàn)中低、中等信號(hào)，T2WI為中高、中低信號(hào)強(qiáng)度，均為不均勻強(qiáng)化[5-6]。本文MRI結(jié)果，20例患者由于視神經(jīng)受壓而向健側(cè)移位、彎曲，10例眼球后上部邊界尚清，內(nèi)部信號(hào)不均勻，10例因視神經(jīng)受壓而向內(nèi)下方移位。

典型的神經(jīng)鞘細(xì)胞為纖長(zhǎng)的梭形細(xì)胞，其核纖長(zhǎng)尖細(xì)，可為波浪形，染色質(zhì)深染，束狀平行排列，黏液變明顯時(shí)腫瘤類似黏液瘤，甚至發(fā)生片狀或廣泛玻璃樣變[7-8]。本組研究結(jié)果與上述表述一致，眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤MRI強(qiáng)度與病理關(guān)系的結(jié)果提示，神經(jīng)纖維瘤發(fā)生眼眶部位不同，其MRI、病理表現(xiàn)略有不同，且神經(jīng)鞘細(xì)胞與纖維母細(xì)胞增生的比例、間質(zhì)類型而導(dǎo)致腫瘤組織分型的不同。

綜上所述，眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤其臨床癥狀表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)與一般眶內(nèi)良性腫瘤區(qū)別不大，且腫瘤的病理構(gòu)成與MRI信號(hào)有一定的關(guān)系。

[1]陳娟，魏銳利，徐紅霞，等.眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤的臨床病理研究[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)，2011，8（30）：100-102.

[2]苗英，何向蕾，甘永利，等.孤立性纖維性腫瘤6例臨床病理分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].實(shí)用腫瘤學(xué)雜志，2005，19（3）：198-201.

[3]金涵弢，陶曉峰.非甲狀腺相關(guān)性免疫眼病突眼的MRI診斷價(jià)值[J].中華放射學(xué)雜志，2012，46（1）：28-31.

[4]顏建華，吳中耀.以CT負(fù)值為表現(xiàn)的眼眶孤立性神經(jīng)纖維瘤一例[J].中華眼科雜志，2005，41（12）：1136-1137.

[5]林婷婷，何彥津，汪東，等.原發(fā)于額神經(jīng)的孤立性神經(jīng)纖維瘤一例[J].中華眼科雜志，2008，44（3）：266-267.

[6]包顏明，AlbertLam.神經(jīng)纖維瘤病I型的MRI研究[J].中華放射學(xué)雜志，2002，36（4）：344-348.

[7]徐常欽，劉景祥.雙眼神經(jīng)纖維瘤合并神經(jīng)纖維瘤病1例[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2011，15（10）：1783-1783.

[8]王祥珪，顏建華.眼眶神經(jīng)纖維瘤25例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用眼科雜志，2008，26（1）：31-33.