胡 原 HU Yuan

陳文娟 CHEN Wenjuan

李佩嵐 LI Peilan

陳 潔 CHEN Jie

張 杰 ZHANG Jie

超聲診斷嬰兒單側(cè)肺動脈異常起源的價值

胡 原 HU Yuan

陳文娟 CHEN Wenjuan

李佩嵐 LI Peilan

陳 潔 CHEN Jie

張 杰 ZHANG Jie

目的探討超聲診斷嬰兒單側(cè)肺動脈異常起源的價值。資料與方法回顧性分析經(jīng)超聲診斷并經(jīng)多層螺旋CT或外科手術(shù)證實的5例單側(cè)肺動脈異常起源的患兒的超聲心動圖，總結(jié)單側(cè)肺動脈異常起源的超聲特點。結(jié)果5例患兒中，右肺動脈異常起源于升主動脈3例，肺動脈懸?guī)?例，右肺動脈缺如1例。其超聲表現(xiàn)特征為：肺動脈遠端無分叉，肺動脈主干僅與左支延續(xù)，右肺動脈起源于升主動脈則為右肺動脈異常起源于升主動脈；多切面反復(fù)觀察均無法探及另一側(cè)肺動脈，則為右（左）肺動脈缺如；左肺動脈起源于右肺動脈的中遠段，則為肺動脈懸?guī)?。結(jié)論超聲具有便捷、無創(chuàng)、可重復(fù)及可以發(fā)現(xiàn)其他先天心臟畸形的優(yōu)點，可以診斷嬰兒單側(cè)肺動脈異常起源，有助于早期臨床確診和手術(shù)治療，應(yīng)作為診斷該病的首選方法。

肺動脈；心臟缺損，先天性；超聲心動描記術(shù)，多普勒，彩色；嬰兒

單側(cè)肺動脈異常起源是一種非常罕見的先天性心臟病，常合并心臟畸形，病死率高[1]。早期診斷、早期手術(shù)可以降低病死率。本研究回顧性分析經(jīng)超聲診斷并經(jīng)外科手術(shù)或多層螺旋CT確診的5例單側(cè)肺動脈異常起源患兒的超聲資料，以探討超聲心動圖對嬰兒單側(cè)肺動脈異常起源的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2008-01～2012-12湖南省兒童醫(yī)院經(jīng)MSCT或手術(shù)診斷證實的5例單側(cè)肺動脈異常起源患兒，其中男4例，女1例；年齡1～3個月，中位年齡1.5個月?；純撼錾缶霈F(xiàn)不同程度的發(fā)紺、氣促，因肺炎收住院，聽診時均發(fā)現(xiàn)不同程度的心臟雜音。

1.2 儀器與方法 采用Philips Sonos 4500或iE33彩色多普勒超聲儀，因患兒均小于1歲，故采用S8探頭，頻率為5～8 MHz。在患兒安靜狀態(tài)下檢查，①胸骨旁大動脈短軸切面：觀察主動脈與肺動脈的空間關(guān)系、主動脈瓣與肺動脈瓣的位置關(guān)系、肺動脈主干內(nèi)徑、肺動脈主干與分支的延續(xù)情況、肺動脈分支的數(shù)目及內(nèi)徑、肺動脈分支的走行、肺動脈分支之間的相互關(guān)系。②胸骨旁左心室長軸切面及主動脈長軸切面：觀察主動脈近端有無異常起源的血管及其內(nèi)徑。③胸骨上窩主動脈弓切面：觀察主動脈發(fā)出的3個分支，并在升主動脈近端觀察有無異常血管發(fā)出。④高位胸骨旁大動脈短軸切面：觀察肺動脈分支與主干、主動脈的延續(xù)關(guān)系等。根據(jù)起源肺動脈的位置，單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈分為3種亞型[1]：Ⅰ型，單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈近端的后壁或側(cè)壁；Ⅱ型，單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈遠端和（或）無名動脈，此亞型極為罕見；Ⅲ型，單側(cè)肺動脈缺如。超聲心動圖常規(guī)掃查是否合并動脈導(dǎo)管未閉、房室間隔缺損、主肺動脈窗、主動脈弓離斷、法洛四聯(lián)癥等。

2 結(jié)果

2.1 診斷與轉(zhuǎn)歸 5例患兒中，3例經(jīng)超聲心動圖診斷為右肺動脈異常起源于升主動脈近端，為Ⅰ型，均合并動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈高壓、卵圓孔未閉，與手術(shù)結(jié)果相符；術(shù)后隨診半年，治療效果良好。1例經(jīng)超聲心動圖診斷為右肺動脈缺如，為Ⅲ型，同時合并右旋心、縱膈向右側(cè)移位；經(jīng)CT證實，CT還發(fā)現(xiàn)同時合并右肺葉缺如，氣管中段狹窄，后因反復(fù)肺部感染多次住院，采用內(nèi)科對癥治療。1例在外院診斷為重度肺動脈高壓，在我院超聲心動圖診斷為肺動脈懸?guī)Ш喜⒂倚脑龃?、氣管下段及左主支氣管狹窄，預(yù)測手術(shù)效果不佳，家屬放棄手術(shù)治療。

2.2 超聲心動圖主要表現(xiàn)

2.2.1 右肺動脈異常起源于升主動脈 ①高位胸骨旁大動脈短軸切面顯示，大動脈空間位置正常，肺動脈主干與主動脈呈環(huán)抱關(guān)系。主動脈瓣與肺動脈瓣呈右后、左前關(guān)系（圖1A）。②胸骨旁大動脈短軸切面顯示，肺動脈主干遠端無分叉，右肺動脈缺如，肺動脈主干僅與左支延續(xù)（圖1B）。③胸骨旁左心室長軸切面及主動脈長軸切面顯示，升主動脈近端后壁見一支動脈發(fā)出，與肺動脈主干無連續(xù)，向右肺野走行（圖1C）；其近端的血流頻譜與升主動脈相似。④胸骨上窩主動脈弓切面顯示，主動脈弓形向下、向前分出三支分支，在升主動脈近端的后壁分出右肺動脈（圖2）。3例右肺動脈異常起源于升主動脈的患兒均存在右心房、右心室增大，均合并動脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉、三尖瓣重度反流，根據(jù)三尖瓣反流估測肺動脈收縮壓為87～104 mmHg。

圖1 患兒男，1個月，右肺動脈異常起源于升主動脈。A.主動脈與肺動脈主干位置正常，主動脈瓣（箭）與肺動脈瓣（箭頭）呈右后、左前關(guān)系；B.肺動脈遠端無分叉，肺動脈主干僅與左肺動脈延續(xù)，升主動脈近端后壁發(fā)出一分支為右肺動脈（箭）；C.升主動脈近端后壁發(fā)出一分支為右肺動脈（箭）。AO：主動脈；PA：肺動脈；MPA：肺動脈主干；RVOT：右室流出道；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈；RV：右心室；LA：左心房

圖2 患兒男，1個月12天，右肺動脈異常起源于升主動脈。超聲聲像圖示主動脈弓向前分出3支分支，升主動脈近端后壁分出右肺動脈（箭）。A為二維圖像，B為彩色多普勒超聲圖像。AO：主動脈；RPA：右肺動脈

2.2.2 肺動脈懸?guī)?①胸骨旁大動脈短軸切面顯示，正常肺動脈分叉處的肺動脈左支缺如。肺動脈主干直接向右延續(xù)為右肺動脈。②胸骨上窩左肺動脈長軸切面及高位大動脈短軸切面顯示，起始于右肺動脈中遠段呈銳角走行的左肺動脈，向左肺野走行，與右肺動脈形成“燕尾征”。③彩色多普勒血流顯像示左肺動脈起源于右肺動脈，為藍色血流信號（圖3）。該患兒合并右心增大、肺動脈高壓及卵圓孔未閉。

2.2.3 單側(cè)肺動脈缺如 大動脈位置關(guān)系正常，肺動脈主干與主動脈為環(huán)抱關(guān)系，呈左前、右后關(guān)系。肺動脈主干無分叉結(jié)構(gòu)，僅延續(xù)為左肺動脈。多切面反復(fù)觀察均無法探及右肺動脈（圖4）。該患兒存在右旋心，僅見左側(cè)肺靜脈回流入左房，未見右側(cè)肺靜脈。

圖3 患兒男，26 d，肺動脈懸?guī)А３暵曄駡D示正常肺動脈分叉處的左肺動脈缺如，左肺動脈起源于右肺動脈的中遠段（箭），呈“燕尾征”。A為二維圖像，B為彩色圖像。AO：主動脈；MPA：肺動脈主干；RVOT：右心室流出道；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈

圖4 患兒女，3個月，右肺動脈缺如。超聲聲像圖示肺動脈主干僅與左肺動脈延續(xù)，多切面未探及右肺動脈。A為二維圖像，B為彩色圖像。AO：主動脈；MPA：肺動脈主干；RVOT：右心室流出道；LPA：左肺動脈；RPA：右肺動脈

3 討論

單側(cè)肺動脈異常起源是指肺動脈起源于非正常位置，包括單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈、肺動脈懸?guī)Вㄗ蠓蝿用}異常起源于右肺動脈）、單側(cè)肺動脈缺如等[1]，其中單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈較常見，在所有先天性心臟病發(fā)病率中也僅占0.1%[2]，其他類型更罕見。單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈按病理分型可分為2種，一種是右肺動脈異常起源于升主動脈，一種是左肺動脈發(fā)病率異常起源于升主動脈。右肺動脈異常起源于升主動脈是左肺動脈異常起源于升主動脈的4～8倍[2]。而根據(jù)起源肺動脈的位置，單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈又分為3種亞型。本研究中3例單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈均為右肺動脈異常起源于升主動脈，且均為Ⅰ型。右肺動脈異常起源于升主動脈近端目前認為是由于胚胎期第6對弓發(fā)育障礙，使右肺動脈無法與肺總動脈連接，而與主動脈囊相連，導(dǎo)致右肺動脈連于升主動脈[3,4]。本研究中1例單側(cè)肺動脈缺如Ⅲ型可能是由于胚胎初期各種原因致第6主動脈弓腹側(cè)發(fā)育缺陷或過早閉塞，未能與各級肺內(nèi)動脈分支相連形成的，該側(cè)肺部血供常見來源于支氣管動脈和起源于升主脈或降主動脈的迷走動脈，也可見來自無名動脈、肋間動脈、內(nèi)乳動脈、鎖骨下動脈及冠狀動脈等[5]?；紓?cè)肺葉缺如或供血不足導(dǎo)致發(fā)育不良，可引起咯血，常常合并肺動脈高壓、呼吸功能不全及心功能不全等。目前認為肺動脈懸?guī)Вㄗ蠓蝿用}異常起源于右肺動脈）是在胚胎發(fā)育時，由于連接左肺的第6主動脈弓發(fā)育不全，則由右肺動脈后壁發(fā)出一側(cè)支血管供應(yīng)左肺動脈[6]，該異常起源的血管索環(huán)繞右主支氣管，走行在氣管與食管之間，進入左側(cè)肺野。走行異常的左肺動脈可壓迫氣管和右主支氣管，使其左移，嚴重者可導(dǎo)致氣道畸形及梗阻，出現(xiàn)嚴重的呼吸窘迫綜合征[4,6]。本研究中1例肺動脈懸?guī)В谕庠涸\斷為重度肺動脈高壓，但該患兒持續(xù)呼吸窘迫征，后經(jīng)超聲心動圖診斷出肺動脈懸?guī)?，并?jīng)CT血管成像證實，而且合并氣管下段及左主支氣管狹窄。預(yù)計手術(shù)預(yù)后不佳，家屬放棄手術(shù)治療，現(xiàn)內(nèi)科追蹤隨訪中。

70%單支肺動脈異常起源于升主動脈未行外科手術(shù)治療的患兒于6個月內(nèi)死亡，80%于1年內(nèi)死亡[4]。由于本病易發(fā)生肺動脈高壓和不可逆的肺血管梗阻性病變，而嚴重的肺血管疾病可能在生后第3個月即出現(xiàn)，所以一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療[7]。國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)早期行根治術(shù)治療預(yù)后良好[2,4,8]，本研究3例右肺動脈異常起源于升主動脈患兒行根治術(shù)后隨診半年，治療效果良好。單側(cè)肺動脈缺如目前尚無根治方案，主要是對癥治療，如防治反復(fù)的肺部感染、治療咯血、緩解肺動脈高壓等有助于改善生存率。肺動脈懸?guī)г缙谒劳雎蕵O高，不伴有氣道畸形的患兒，手術(shù)效果良好[4,6]。所以早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷至關(guān)重要。

以往心血管造影是單側(cè)肺動脈異常起源確診的首選方法。近年來多層螺旋CT與MRI，尤其是三維重建成像技術(shù)，已逐步取代CT血管成像，成為無創(chuàng)確診方法[9]。隨著超聲技術(shù)的發(fā)展，二維及彩色多普勒超聲心動圖可以早期發(fā)現(xiàn)單側(cè)肺動脈異常起源畸形，但是與操作者的操作技術(shù)、臨床經(jīng)驗及對本病變的認識有很大的關(guān)系。當(dāng)肺動脈分叉顯示不清晰時要考慮該病變的可能，并多切面仔細探查尋找肺動脈分支。

單側(cè)肺動脈異常起源需與以下疾病相鑒別：①單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈需與共同動脈干、完全性大動脈轉(zhuǎn)位相鑒別。共同動脈干指僅有一根動脈干，肺動脈主干或左、右分支均發(fā)自此動脈干，僅見一組半月瓣，無肺動脈瓣存在。單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈見一支肺動脈分支起源于升主動脈，肺動脈主干與右心室流出道延續(xù)，有肺動脈瓣存在，另一支分支與肺動脈主干正常相連。完全性大動脈轉(zhuǎn)位指兩根大血管平行排列，主動脈大多位于肺動脈的右前方或前方，位于后方的肺動脈形成左、右肺動脈。單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈時，主動脈均位于肺動脈的右后方，兩者呈正常的環(huán)抱關(guān)系，主動脈與肺動脈為右后、左前關(guān)系，但由于一支肺動脈分支由主動脈發(fā)出，二維超聲圖像容易把主動脈當(dāng)作“分叉較早的肺動脈”，而肺動脈僅留一支分支，易誤作“分叉較晚的主動脈”，可以根據(jù)主動脈的3支分支來確定主動脈，顯示肺動脈分支的長軸切面，觀察肺動脈分支是否缺如。②肺動脈懸?guī)c動脈導(dǎo)管未閉鑒別：當(dāng)合并動脈導(dǎo)管未閉時，在常規(guī)的胸骨旁大動脈短軸切面，容易將粗大的動脈導(dǎo)管未閉誤認為左肺動脈開口，特別是存在肺動脈高壓時，動脈導(dǎo)管出現(xiàn)雙向或右向左為主的分流，難以辨別動脈導(dǎo)管未閉或左肺動脈。兩者的鑒別點是動脈導(dǎo)管未閉的走行較直，向后與降主動脈相通；而左肺動脈斜向左側(cè)肺野，與右肺動脈形成“燕尾征”或“八字征”，彩色多普勒血流顯像顯示為藍色血流信號。

綜上所述，對于單側(cè)肺動脈異常起源，二維及彩色多普勒超聲心動圖技術(shù)為早期的臨床確診和手術(shù)治療提供了可能，特別是相對于嬰兒難以耐受的有創(chuàng)的心血管造影檢查，超聲具有便捷、無創(chuàng)、可重復(fù)性及可以發(fā)現(xiàn)其他先天心臟畸形的優(yōu)點，是診斷該病的首選方法。

[1] 郁怡, 倪金洪, 高玲玲, 等. 小兒肺動脈異常起源的超聲診斷研究. 中國超聲醫(yī)學(xué)雜志, 2009, 25(7): 700-703.

[2] Garg P, Talwar S, Kothari SS, et al. The anomalous origin of the branch pulmonary artery from the ascending aorta. Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2012, 15(1): 86-92.

[3] 康彧, 唐紅, 安琪. 超聲心動圖診斷單純右肺動脈異常起源于升主動脈. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2009, 18(6): 476-478.

[4] 周永昌, 郭萬學(xué), 燕山, 等. 超聲醫(yī)學(xué)第6版. 北京: 人民軍醫(yī)出版社, 2012: 425-427.

[5] 李江林, 潘微, 黃美萍, 等. 單側(cè)肺動脈缺如29例的影像學(xué)診斷. 實用醫(yī)學(xué)雜志, 2010, 26(16): 2999-3001.

[6] Lovett M, Entrikin D, Ungerleider R, et al. Pulmonary artery sling and tracheal bronchus presenting in a 2-year-old child. Ann Thorac Cardiovasc Surg, 2013, 19(4): 302-304.

[7] Kajihara N, Imoto Y, Sakamoto M, et al. Surgical results of anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta including reoperation for infrequent complications. Ann Thorac Surg, 2008, 85(4): 1407-1411.

[8] Nathan M, Rimmer D, Piercey G, et al. Early repair of hemitruncus: excellent early and late outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg, 2007, 133(5): 1329-1335.

[9] 耿斌, 張桂珍, 穆繼貞, 等. 肺動脈懸?guī)У某曅膭訄D特征:附4例報道. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2009, 25(2): 241-243.

（責(zé)任編輯 唐 潔）

Ultrasonography in the Diagnosis of Unilateral Pulmonary Artery Anomalous Origin of the Infants

PurposeTo explore the value of ultrasound in diagnosing unilateral pulmonary artery anomalous origin of the infants.Materials and MethodsEchocardiography of five infants with unilateral pulmonary artery anomalous origin diagnosed by ultrasound and confirmed with multislice spiral CT (MSCT) or surgery were retrospectively analyzed, and ultrasound characteristics of unilateral pulmonary artery anomalous origin were summarized.ResultsIn all the five infants, three cases appeared as anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta; one case appeared as pulmonary artery sling and one case as right pulmonary artery absence. Ultrasound characteristics were: no bifurcation in distal pulmonary artery, main trunk of pulmonary artery was only continuous to its left branch, right pulmonary artery originated in the ascending aorta was defined as anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta; unable to detect the contralateral pulmonary artery with repeated multi-slice observation was defined as right (left) pulmonary artery absence; left pulmonary artery originated from middle or distal segment of right pulmonary artery was defined as pulmonary artery sling.ConclusionUltrasound has the advantages of convenience, non-invasiveness, repeatability and the capability of detecting the other concurrent congenital heart abnormalities, is able to diagnose unilateral pulmonary artery anomalous origin in infants, thus will contribute to the early clinical diagnosis and surgical treatment and should be used as the preferred diagnosis method of this disease.

Pulmonary artery; Heart defects, congenital; Echocardiography, Doppler, color; Infant

湖南省兒童醫(yī)院超聲科 湖南長沙 410007

陳文娟

Department of Ultrasound, Hunan Province Children's Hospital, Changsha 410007, China

Address Correspondence to: CHEN Wenjuan

E-mail: chenwjok@126.com

R541.1；R455.1

2013-02-18

修回日期：2013-08-14

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2013年 第21卷 第9期：675-678

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(9): 675-678

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.09.012