王伯元 陳則君

脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤1例CT及MRI表現(xiàn)

王伯元 陳則君

脾臟腫瘤；竇岸細(xì)胞；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

1 病例簡(jiǎn)介

患者女，43歲，因上腹部飽脹不適1個(gè)月就診，外院CT檢查發(fā)現(xiàn)脾臟多發(fā)占位5 d來東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬江陰醫(yī)院就診。體檢肝、脾臟下未觸及；血常規(guī)：白細(xì)胞7.3×109/L，紅細(xì)胞4.7×1012/L，血紅蛋白132 g/L，血小板187×109/L，腫瘤相關(guān)抗原CA19-9、CA153、CA125均正常。外院CT平掃顯示脾臟內(nèi)多發(fā)低密度腫塊，增強(qiáng)后動(dòng)脈期邊緣輕度強(qiáng)化，靜脈期對(duì)比劑向內(nèi)填充，延遲期呈等、略高密度，病灶最大直徑約6 cm（圖1A～D）。MR檢查：脾臟內(nèi)可見多枚類圓形信號(hào)結(jié)節(jié)、腫塊，直徑1.0～6.1 cm，部分邊界清晰，T1WI腫塊呈等、略低信號(hào)，T2WI脂肪抑制序列呈高信號(hào)，可見斑片狀低信號(hào)區(qū)（圖1E、F）；增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶邊緣見線樣環(huán)形強(qiáng)化，動(dòng)脈期、靜脈期可見對(duì)比劑向內(nèi)填充，延遲期呈略高信號(hào)，可見不規(guī)則線樣、間隔樣強(qiáng)化（圖1G～I(xiàn)）。術(shù)前影像診斷：脾臟多發(fā)占位，以脈管源腫瘤可能性大。術(shù)中發(fā)現(xiàn)脾臟大小18 cm×8 cm×8 cm，表面不平，有1～6 cm大小不等的腫塊，與周圍明顯粘連。術(shù)后大體觀察：脾臟切面呈多結(jié)節(jié)狀，直徑0.3～4.0 cm，境界不清，切面呈實(shí)性及蜂窩狀。鏡下觀察：脾臟組織呈暗紅色海綿狀，為大小不等的腔隙，襯覆細(xì)胞較肥胖，未見壞死及核分裂象（圖1J）。免疫組化：Vim（＋），CKAE1/AE3（－），CD68及Lyso襯覆細(xì)胞（＋）（圖1K），F(xiàn)8（－），Ki-67（－）。病理診斷：竇岸細(xì)胞血管瘤（littoral cell angioma, LCA）。

圖1

2 討論

LCA為脾臟的罕見腫瘤，1991年由Falk等[1]首次報(bào)道并命名。LCA起源于脾臟紅髓血竇的竇岸細(xì)胞，該細(xì)胞的特征介于內(nèi)皮細(xì)胞與巨噬細(xì)胞之間。大體觀察脾臟常腫大，病變常為多發(fā)結(jié)節(jié)，也可單發(fā)，病灶直徑約為0.2～9.0 cm，結(jié)節(jié)邊緣清楚但無包膜，結(jié)節(jié)之間為正常的脾臟組織。光鏡下腫瘤組織主要由相互吻合的竇樣腔隙構(gòu)成，大小不等，可呈囊樣擴(kuò)張，也可呈乳頭狀突向腔內(nèi)。免疫組化染色可見組織細(xì)胞標(biāo)志物（如CD68等）均呈強(qiáng)陽性表達(dá)，反映出網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的雙重分化特性。

LCA可發(fā)生于任何年齡，臨床癥狀可有脾臟腫大、貧血及血小板減低，還可出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、無力、疲勞、疼痛等。本例為女性，因上腹部飽脹不適就診。畢成峰等[2]報(bào)道了17例患者，男女之比為2.4∶1，中位年齡45歲；12例以上腹部不適或隱痛起病，4例于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；11例有血小板減少，均在脾臟切除后恢復(fù)正常。本例術(shù)前血小板計(jì)數(shù)在正常范圍內(nèi)，術(shù)后復(fù)查上升至499×109/L。

LCA影像學(xué)上常可見脾臟腫大，病變多表現(xiàn)為脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，直徑1～6 cm，CT平掃結(jié)節(jié)多為均勻或不均勻略低密度，部分可呈等密度，增強(qiáng)掃描早期病灶多強(qiáng)化不明顯，延遲期病灶多表現(xiàn)為均勻等密度[3,4]。典型的LCA T1WI及T2WI均呈低信號(hào)，與病灶內(nèi)有較多的含鐵血黃素沉積有關(guān)。本例病灶T1WI呈低信號(hào)，T2WI以高信號(hào)為主，夾雜斑片狀低信號(hào)，低信號(hào)為病灶內(nèi)含鐵血黃素沉著所致，稱為“雀斑征”[5]。另外，本例延遲期內(nèi)觀察到不規(guī)則線樣、間隔樣強(qiáng)化，可能為中心瘢痕樣結(jié)構(gòu)[5]。

LCA在影像學(xué)上需與脾臟多發(fā)病變鑒別：①多發(fā)血管瘤：T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)強(qiáng)化，易于鑒別。②錯(cuò)構(gòu)瘤：T1WI信號(hào)稍低或接近于周圍正常脾臟組織，T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)混雜，增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化。但葉曉華等[6]總結(jié)的6例紅髓型錯(cuò)構(gòu)瘤中有4例病灶主體T2WI呈低信號(hào)，考慮病灶內(nèi)含有一定比例的纖維組織，鑒別較難。③血管肉瘤：罕見，診斷時(shí)常伴有轉(zhuǎn)移，CT常表現(xiàn)為邊界不清的混雜強(qiáng)化腫塊，偶爾可見散在的點(diǎn)狀鈣化。由于腫瘤內(nèi)不同時(shí)期的出血及壞死，T1WI及T2WI信號(hào)混雜，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均勻[7]。④淋巴瘤：脾臟原發(fā)淋巴瘤非常罕見[8]，多為淋巴瘤浸潤(rùn)脾臟，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈中等偏高信號(hào)，當(dāng)脾臟病變合并腹膜后、肝門旁及胰周淋巴結(jié)腫大時(shí)，具有診斷意義。⑤轉(zhuǎn)移性腫瘤：表現(xiàn)為脾臟內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，典型者可見“牛眼征”[5]，有原發(fā)腫瘤病史，后腹膜有腫大淋巴結(jié)，易于鑒別。

總之，MRI T2WI低信號(hào)、病灶延遲強(qiáng)化填充的特征，有助于對(duì)脾臟LCA進(jìn)行診斷和鑒別診斷，最后確診需病理證實(shí)。LCA本身為良性腫瘤，行脾臟切除可治愈，但需長(zhǎng)期隨訪除外伴發(fā)其他惡性腫瘤以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能。

[1] Falk S, Stutte HJ, Frizzera G. Littoral cell angioma: a novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation. Am J surg pathol, 1991, 15(11): 1023-1033.

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[5] 鄧麗萍, 裘劍敏, 章士正. 脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤:影像表現(xiàn)與病理對(duì)照. 中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志, 2008, 14(5): 415-419.

[6] 葉曉華, 楊正漢, 楊重慶, 等. 脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤的CT和MRI表現(xiàn). 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2009, 19(5): 567-570.

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[8] 劉建榮, 唐靈芝, 凌毅. 原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤(非何杰金氏病)1例. 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2001, 9(2): 102.

R684；R445.2

2011-12-03

2012-07-27

（責(zé)任編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.014

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