董福民

支氣管錯構(gòu)瘤誤診1例

董福民

錯構(gòu)瘤；支氣管腫瘤；誤診；體層攝影術(shù)，X線計算機

1 病例簡介

患者女，48歲，反復左下肺炎癥2年，因胸痛并咳嗽就診，無痰，體溫36.5 ℃。肺部CT：左肺下葉較其他各葉透光度明顯增強，且見多發(fā)斑點狀高密度影，段及亞段支氣管較伴隨動脈寬，左側(cè)斜裂前移（圖1A）?？v隔窗示左肺下葉基底段支氣管內(nèi)外見邊緣清晰的均勻低密度結(jié)節(jié)影，累及下葉背段支氣管，最大徑約15 mm×19 mm，CT值約－118 Hu（圖1B）。強化掃描示左肺下葉支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)無明顯強化（圖1C）?？v隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)?；颊?年來類似病情4次，均以肺炎治療好轉(zhuǎn)。復查CT，左肺下葉基底段支氣管內(nèi)均可見邊緣清晰的低密度結(jié)節(jié)，2年來結(jié)節(jié)略增大。纖維支氣管鏡示左下葉支氣管開口處見表面光滑的新生物，左下葉支氣管完全堵塞（圖1D），行高頻圈套切除新生物（圖1E），病理示錯構(gòu)瘤。術(shù)后4個月，患者因發(fā)熱、胸痛就診，CT示左肺下葉仍過度充氣，且見斑片狀不均勻高密度影，多平面重組示左肺下葉支氣管內(nèi)見軟組織密度結(jié)節(jié)影，CT值約25 Hu（圖1F）。行左肺下葉切除術(shù)，術(shù)后示左下葉支氣管內(nèi)見纖維結(jié)締組織，相應支氣管壁外見脂肪樣組織塊，術(shù)后病理見大量脂肪細胞及少量纖維結(jié)締組織（圖1G）。

圖1

2 討論

肺內(nèi)錯構(gòu)瘤組織學上表現(xiàn)為成熟肺組織（主要有軟骨、脂肪、纖維結(jié)締組織及呼吸上皮裂隙等成分）異常排列，是一種先天性肺組織瘤樣畸形，因此稱為錯構(gòu)瘤[1,2]。但又因本病多發(fā)生于成人，極少見于嬰兒與兒童，故也有學者認為它是一種真性的間葉性良性腫瘤，稱為肺纖維軟骨脂肪瘤[3]。其臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病部位及病灶大小。結(jié)合本例病情發(fā)展過程發(fā)現(xiàn)，支氣管錯構(gòu)瘤較小時無臨床癥狀；隨腫瘤增大，逐漸造成引流不暢，表現(xiàn)為左肺下葉反復多次炎癥，因只注意左肺下葉炎癥，而未究其原因造成誤診2年，后因腫塊增大，在支氣管內(nèi)呈活瓣樣，造成左肺下葉過度充氣而引起注意，分析原因發(fā)現(xiàn)左肺下葉支氣管內(nèi)病變，因腫瘤內(nèi)含有脂肪成分而得以確診。

支氣管錯構(gòu)瘤分為外周型和支氣管腔內(nèi)型，后者少見，呈息肉樣突入管腔內(nèi)，無外侵[3]。支氣管平滑肌瘤可呈“冰山樣”（即腫瘤小部分在腔內(nèi)，大部分在腔外）[4]。本例瘤體跨壁生長，與周圍組織分界清晰。近年發(fā)現(xiàn)肺錯構(gòu)瘤本身可以發(fā)生惡變，原則上發(fā)現(xiàn)腫塊后應及時手術(shù)，有學者建議采用支氣管鏡腔內(nèi)腫瘤摘除術(shù)作為首選[2]。本例雖經(jīng)高頻圈套切除腔內(nèi)新生物，但腔外部分未能切除，因纖維結(jié)締組織增生致下葉支氣管再次堵塞，最后手術(shù)切除左肺下葉。因此，類似病變治療方法有待商榷。支氣管錯構(gòu)瘤可跨壁生長累及腔內(nèi)外。本例因含典型的脂肪組織，診斷明確。如含脂肪組織較少，則需與支氣管內(nèi)平滑肌瘤、乳頭狀瘤、涎腺腺瘤、涎腺型肺癌、類癌等鑒別，因其影像學表現(xiàn)相似，鑒別困難，確診需依靠病理檢查。

[1] 鐘桂棉,張金娥,趙振軍.支氣管內(nèi)型錯構(gòu)瘤的CT診斷.中華放射學雜志, 2011, 45(6): 594-596.

[2] 李斌,劉士遠, 劉洪超. 支氣管內(nèi)型錯構(gòu)瘤1例.實用放射學雜志, 2011, 27(11): 1777.

[3] 李鐵一. 中華影像醫(yī)學: 呼吸系統(tǒng)卷. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2002: 238-239.

[4] 姜蕾, 王征, 潘紀武. 支氣管平滑肌瘤一例. 中華放射學雜志, 2011, 45(2): 224.

R734.1；R730.42

2011-06-25

2012-06-18

（責任編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.010

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董福民 E-mail: dongfuminisme@163.com