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        席漢綜合征并長(zhǎng)QT綜合征伴發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速一例報(bào)道并文獻(xiàn)分析

        2013-04-20 00:53:27王創(chuàng)暢卿立金
        中國全科醫(yī)學(xué) 2013年17期
        關(guān)鍵詞:減退癥竇性心心室

        王創(chuàng)暢,吳 偉,馬 培,卿立金

        席漢氏綜合征是下丘腦-垂體病變產(chǎn)生的一系列內(nèi)分泌功能減退的表現(xiàn),主要累及性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì),呈現(xiàn)為單一激素缺乏或多種激素缺乏所致的癥候群。近年來有報(bào)道提示部分長(zhǎng)QT綜合征與垂體腺軸有關(guān)聯(lián)。本文對(duì)我院1例席漢綜合征并長(zhǎng)QT綜合征患者的診治進(jìn)行報(bào)道,并將國內(nèi)有關(guān)垂體功能減退導(dǎo)致QT間期延長(zhǎng)伴發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速(TdP)的文獻(xiàn)進(jìn)行回顧分析。

        1 病例簡(jiǎn)介

        患者,女,48歲,因頭暈、腹痛、嘔吐3 d入院。接診時(shí)患者意識(shí)清楚,對(duì)答切題,頭部沉重感,惡心、嘔吐,四肢乏力,肢冷怕寒,上腹部脹滿,按壓稍緩解,食欲差。查體:體溫36.5 ℃,平臥位心率39~55次/min,血壓105/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率55~64次/min。皮膚蒼白,干而粗糙,眉毛稀疏,心率偏慢,律齊,心音低鈍,主動(dòng)脈瓣膜聽診區(qū)可聞及舒張期雜音,3/6級(jí),腋下傳導(dǎo)。腹軟,劍突下壓痛(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)(-),K+3.6 mmol/L,Na+110.4 mmol/L、Cl-78.6 mmol/L、血糖5.1 mmol/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移膜(AST)85 U/L、肌酸激酶(CK)3 834 U/L、肌酸激酶同工酶(CK-MB)87 U/L、羥丁酸脫氫酶(HBDH)270 U/L、乳酸脫氫酶(LDH)309 U/L;三酰甘油(TG)8.08 mmol/L、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)6.45 mmol/L,B型腦鈉肽(BNP)897.80 ng/L,肌鈣蛋白T(CTnT)(-)。予3%氯化鈉溶液1 200 ml、奧美拉唑、林格液靜脈滴注后,惡心、嘔吐、頭暈癥狀明顯好轉(zhuǎn),血壓、心率未見明顯提升,體溫波動(dòng)于35.0~36.7 ℃。隔日生化檢查結(jié)果:Na+118.5 mmol/L、Cl-88.4 mmol/L,K+波動(dòng)于3.5~4.5 mmol/L,Mg2+正常,CK、CK-MB逐漸下降,反復(fù)予濃鈉溶液口服及靜脈滴注,Na+波動(dòng)于110~134 mmol/L。心電圖(ECG):竇性心動(dòng)過緩伴不齊,二度Ⅱ型竇房阻滯,房性逸搏,交界性逸搏伴心室奪獲,T-U波畸形,長(zhǎng)QT(0.56~0.66 s,見圖1、圖2)。超聲心動(dòng)圖(UCG):主動(dòng)脈根部增寬(34),左室增大(舒張末57),主動(dòng)脈瓣脫垂關(guān)閉不全(中度),左房室瓣關(guān)閉不全(輕~中度),射血分?jǐn)?shù)(EF)44%。入院第4天患者突發(fā)意識(shí)不清,視覺黑曚,持續(xù)數(shù)十秒后稍緩解,此后精神譫妄、胡言亂語,行腰椎穿刺腦脊液檢查提示非特異性改變,考慮長(zhǎng)QT綜合征繼發(fā)Tdp,微泵異丙腎上腺素、濃鈉、多巴胺,次日意識(shí)逐漸轉(zhuǎn)清,ECG提示竇性心動(dòng)過緩,頻發(fā)室性期前收縮,QT 0.54 s。追問病史,患者20年前有產(chǎn)后大出血史,產(chǎn)后無乳汁分泌,體毛脫落,36歲停經(jīng),查甲狀腺功能:TSH 1.502 mU/L,三碘甲狀腺原氨酸(T3)0.72 nmol/L,甲狀腺素(T4)59.70 nmol/L,游離三碘甲腺原氨酸(FT3)2.64 pmol/L,游離甲狀腺素(FT4)4.57 pmol/L,性激素六項(xiàng)、皮質(zhì)醇、促腎上腺激素均為陰性。予甲狀腺素片治療10 d后癥狀緩解出院,復(fù)查ECG示竇性心動(dòng)過緩,QT間期0.42 s(見圖3),隨訪2周無暈厥發(fā)作。

        圖1注:QT/QTc=458/464 ms

        圖1 心電圖示:竇性心動(dòng)過緩,竇房傳導(dǎo)阻滯,房性、交界性逸搏

        Figure1 ECG:sinus bradycardia,sinoatrial block,atrial escape rhythm,junctional escape rhythm

        圖2注:QT/QTc=626/622 ms

        圖2 心電圖示:T-U波畸形

        Figure2 ECG:T - U wave abnormalities

        圖3注:QT/QTc=424/420 ms

        圖3 心電圖示:竇性心動(dòng)過緩

        Figure3 ECG:sinus bradycardia

        2 討論

        患者有產(chǎn)后大出血病史,體毛稀少,閉經(jīng),伴有低基礎(chǔ)代謝率癥候群和頑固性低鈉血癥,經(jīng)甲狀腺素治療后癥狀好轉(zhuǎn),QT間期縮短,四肢乏力癥狀逐漸好轉(zhuǎn),且沒有長(zhǎng)QT綜合征家族史及耳聾,診斷為席漢綜合征繼發(fā)甲狀腺功能減退癥,獲得性長(zhǎng)QT并Tdp發(fā)作。

        近年來,長(zhǎng)QT綜合征在甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退及甲狀旁腺功能亢進(jìn)、肢端肥大[1]等患者中可見散在報(bào)道,提示長(zhǎng)QT與垂體腺軸有關(guān)。尹瓊等[2]報(bào)道1例病例QT間期長(zhǎng)達(dá)0.76 s,有原發(fā)性甲狀腺功能減低病史,1個(gè)月內(nèi)反復(fù)發(fā)作性暈厥3次,予以胸外心臟按壓、電擊除顫,靜脈注射利多卡因、硫酸鎂、異丙腎上腺素等搶救及補(bǔ)充甲狀腺激素后未再發(fā)作暈厥。韓賢珍等[3]報(bào)道了1例空泡蝶鞍全垂體功能不全患者,發(fā)作性暈厥多年,給予DDD起搏器植入聯(lián)合心得安治療,QT 間期明顯縮短至正常。有文獻(xiàn)報(bào)道5例患者均有不同程度的腺垂體功能低下的癥狀群(生長(zhǎng)遲滯史、性功能低下、提前閉經(jīng),甲狀腺功能低下),癥狀持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間突發(fā)阿-斯綜合征,心電圖發(fā)現(xiàn)QT間期延長(zhǎng)繼發(fā)TdP[2-4]。以上文獻(xiàn)中患者均有甲狀腺功能低下,血K+、Mg2+水平在正常范圍,無長(zhǎng)QT綜合征家族史及耳聾,且有4例為絕經(jīng)前后婦女,提示獲得性長(zhǎng)QT繼發(fā)TdP與腺垂體中甲狀腺激素、性激素等存在重要關(guān)聯(lián)。具體機(jī)制考慮與以下因素有關(guān):(1)心臟黏液性水腫。黏液樣變與甲狀腺激素減退存在關(guān)聯(lián),動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)甲狀腺激素減少可使大鼠心肌細(xì)胞萎縮,心肌肌質(zhì)凝固、空泡樣變性及心臟內(nèi)膜軟骨化,心肌細(xì)胞間黏蛋白及酸性黏多糖堆積,心肌纖維間質(zhì)粘液性腫脹,變性壞死[5],致心肌收縮力下降,心臟擴(kuò)大,導(dǎo)致瓣膜結(jié)構(gòu)改變,出現(xiàn)脫垂并關(guān)閉不全。本例患者既往無高血壓、風(fēng)濕熱、冠心病史,心臟彩超示心臟增大,主動(dòng)脈瓣及左房室瓣關(guān)閉不全,EF下降,提示與甲狀腺功能減退繼發(fā)心肌病變,而器質(zhì)性心臟病變病理生理變化可引起復(fù)級(jí)異常,加重QT間期延長(zhǎng),促發(fā)TdP。(2)性激素的性別差異。大量證據(jù)表明心肌電生理及 LQTs 時(shí)心律失常易患性存在性別差異。雌激素替代治療可延長(zhǎng)絕經(jīng)后婦女的QT間期,但雌激素加孕激素替代治療對(duì)QT間期無影響[6],而睪酮水平增高的婦女QTc間期較正常女性短66 ms[7]。這可能與雌激素延長(zhǎng)心肌復(fù)極時(shí)程、雄激素阻止心肌復(fù)極過度延長(zhǎng)產(chǎn)生保護(hù)作用有關(guān)。(3)竇性心動(dòng)過緩。長(zhǎng)期激素水平低下、基礎(chǔ)代謝率異常致心動(dòng)過緩,心室復(fù)極的鉀電流緩慢延遲整流鉀電流(IKs)及快速延遲整流鉀電流(IKr)均顯著降低,心室電重構(gòu)使復(fù)極時(shí)程、心室復(fù)極離散度增加,是長(zhǎng)QT繼發(fā)Tdp的離子基礎(chǔ)。Suto等[8]動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明參與IKr在緩慢心室率當(dāng)天降低,對(duì)應(yīng)心電圖QT間期延長(zhǎng);IKs降低呈逐漸加重的趨勢(shì),對(duì)應(yīng)QT間期延長(zhǎng)達(dá)最大限度、QT間期頻率適應(yīng)性降低、心室復(fù)極離散度顯著增加并在緩慢心室率持續(xù)第8天達(dá)最大限度,此后心室復(fù)極儲(chǔ)備能力無法代償IKr及IKs減小造成的心室復(fù)極時(shí)程過度延長(zhǎng),進(jìn)而出現(xiàn)顯著心室復(fù)極異常,通過觸發(fā)機(jī)制及折返機(jī)制等引起Tdp。早期電重構(gòu)具有頻率依賴性及可逆性,甲狀腺功能減退癥并長(zhǎng)QT患者中給予補(bǔ)充甲狀腺素后,隨訪可發(fā)現(xiàn)心率增快,QT間期明顯縮短,且無再次發(fā)作Tdp,故適當(dāng)補(bǔ)充甲狀腺激素及時(shí)恢復(fù)生理頻率的心室激動(dòng)可消除發(fā)生Tdp的電生理基礎(chǔ)。

        該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜,對(duì)原因不明的QT間期延長(zhǎng)應(yīng)注意查甲狀腺、性腺、腎上腺功能,以防漏診誤診。而對(duì)于獲得性QT間期延長(zhǎng)綜合征繼發(fā)Tdp的治療,可予硫酸鎂、異丙腎上腺素進(jìn)行治療,必要時(shí)可行起搏器、ICD植入。

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        3 韓賢珍.張競(jìng)濤.安雅莉,等.腺垂體功能減退癥伴長(zhǎng)QT綜合征發(fā)作尖端扭轉(zhuǎn)性室速一例[J].中國分子心臟病學(xué)雜志,2011,11(5):318-320.

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