馮 奇，王 斌，葉曉爍，陳子民，吳宙光

(深圳市兒童醫(yī)院，廣東 深圳，518026)

嬰兒肝炎綜合征(infantile hepatitis syndrome，IHS)是指1歲以內(包括新生兒)發(fā)病，伴有血清膽紅素升高，肝、脾腫大及肝功能損害的臨床癥候群。主要病因有感染、遺傳代謝病、膽汁淤積癥、膽管發(fā)育不良及膽道閉鎖［1］。病因診斷是IHS臨床診治中非常重要的環(huán)節(jié)，是影響預后的關鍵因素［2］。病因不同，治療方法迥異;但病因之間又相互關聯。臨床中大部分的IHS患兒找到病因后療效較滿意，但仍有少數患兒病因不明、療效不佳，甚至病情加重，最終導致肝硬化，甚至危及生命。主要原因有膽汁淤積、膽管發(fā)育不良及膽道閉鎖等膽道梗阻性疾病，因其癥狀相似，缺少特異性診斷技術，使這一部分難治性IHS成為臨床工作中的難點。膽道閉鎖患兒早期明確診斷并手術治療可有效改善預后、提高自體肝的生存率［3］。因此難治性IHS患兒及時、有效的診療尤為重要。自2011年2月至2012年11月，我們?yōu)?1例難治性IHS患兒施行腹腔鏡膽道探查、膽道造影術，效果滿意?，F報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組71例患者中男41例，女30例。按手術當日計算，患兒日齡42～113 d，平均(79±33)d;體重平均(5.8±2.7)kg。術前患兒均有皮膚、鞏膜不同程度黃染，并進行性加重，伴淺黃色、甚至白陶土色大便及濃茶色尿液;并存在不同程度的肝脾腫大，21例合并臍疝。肝功能檢查提示總膽紅素、間接膽紅素、直接膽紅素、谷氨酸氨基轉移酶、天冬氨酸氨基轉移酶及堿性磷酸酶均不同程度地明顯升高。

1.2 腹腔鏡膽道探查指征 (1)日齡28 d以上，黃疸仍持續(xù)性加重，持續(xù)淡黃色、甚至白陶土色大便;(2)經內科系統(tǒng)診療2周以上，病情無明顯好轉，甚至加重;(3)日齡42 d以上，肝功能、肝膽彩超、MRCP等常規(guī)檢查不能排除膽道閉鎖;(4)如果膽紅素以直接膽紅素升高為主，超聲顯示肝門部可見纖維塊、膽囊收縮試驗陰性甚至膽囊條索化，MRCP表現為肝內外膽道不顯影，高度懷疑膽道閉鎖，必須于出生3個月內行膽道探查。

1.3 方法

1.3.1 膽道探查 均氣管插管全身麻醉，患兒取頭高腳低位，右季肋部墊高 2～4 cm，常規(guī)消毒、鋪單，臍部穿刺5 mm Trocar，建立 CO2氣腹，壓力控制在6～9 mmHg，置入30度腹腔鏡，探查膽道。如果肝外膽管及膽囊條索化、甚至消失，則確認膽道閉鎖;如果存在肝外膽管及膽囊，則于右上腹部膽囊體表投影處穿刺3 mm Trocar，右中腹穿刺5 mm Trocar，根據膽囊形態(tài)決定是否游離膽囊床，鉗夾膽囊底，解除CO2氣腹，經右上腹切口拉出膽囊底并切開，置入適當型號的硅膠管，結扎固定(需確保導管已置入膽囊腔內)。首先用5～10 ml生理鹽水測試膽道通暢情況，如果推注阻力不明顯，則抽吸膽汁觀察膽汁形態(tài)，再繼續(xù)推注5～10 ml生理鹽水1～2次后行膽道造影;如果阻力明顯，則停止推注后行膽道造影。

1.3.2 膽道造影 用生理鹽水稀釋碘普羅胺溶液(碘普羅胺:生理鹽水=1:1)，首先推注1～2 ml，夾住膽囊造瘺管，立即應用C臂機行X線透視，觀察膽道顯影情況。如果肝外膽道不顯影，則確認為膽道閉鎖;如果肝外膽道顯影，則繼續(xù)推注3～5 ml造影劑后透視，如果見造影劑進入十二指腸，則明確遠端膽道通暢，繼續(xù)推注造影劑，以顯示肝內膽管情況，行X線透視，如果左右肝管及肝內膽管顯影且通暢，則排除膽道閉鎖;如果不顯影，需繼續(xù)探查，以排除膽總管開放型膽道閉鎖。造影時，非膽道閉鎖患兒需觀察膽道顯影情況，以鑒別是否存在肝內外膽管發(fā)育不良。如果患兒膽管明顯較正常細小，則明確診斷。

1.3.3 明確診斷后的治療方案 對于肝內外膽道顯影且形態(tài)良好，但術中膽道內抽出的膽汁粘稠如絲、甚至有膽泥的患兒，診斷為膽泥淤積癥;如果肝內外膽管雖然顯影，但膽管纖細(膽總管直徑＜4 mm、肝總管直徑＜3 mm、一級膽管直徑＜2 mm)，則診斷為肝管發(fā)育不良。以上兩類患兒造影后均留置膽囊造瘺管，術后每天使用生理鹽水沖洗膽道，同時輔以抗感染、保肝、退黃、靜滴激素等對癥治療。確診為膽道閉鎖的患兒，征求家長同意后行腹腔鏡下肝門部纖維塊切除+肝門空腸吻合術(Kasai手術)。

2 結果

71例患兒均于腹腔鏡下完成膽道探查并明確診斷，無一例死亡，術后恢復順利，無術后近期死亡病例。71例患兒中膽道閉鎖32例，其中23例行腹腔鏡Kasai手術，9例家長放棄進一步手術治療;膽汁淤積癥36例，術后每天應用生理鹽水膽道沖洗，黃疸2～4周后顯著消退，平均(19±6)d;3例膽管發(fā)育不良患兒，因膽道纖細，術后膽囊造瘺管留置6～8周，并告知可能繼續(xù)發(fā)展為膽道閉鎖，需密切觀察，定期隨訪。

3 討論

IHS患兒中少部分即使非膽道梗阻導致，但經久不愈也會出現膽汁淤積而發(fā)展為梗阻性黃疸，同時排除膽道閉鎖的可能性也是診治IHS的首要任務［4］。目前公認，膽道造影是了解膽道有無畸形最準確的方法［5］。傳統(tǒng)開腹膽道造影患兒創(chuàng)傷大、對非膽道畸形患兒存在損傷膽道系統(tǒng)的風險，而腹腔鏡膽道造影可在較小創(chuàng)傷下了解膽道系統(tǒng)有無畸形，并根據情況及時治療，優(yōu)勢顯著，解決了難治性IHS無法進一步有效診治的難題。

對于難治性IHS患兒行腹腔鏡膽道探查的指征，我們要求，首先，確診為病理性黃疸的患兒必須經內科系統(tǒng)、全面診斷并治療2周以上，無明顯改善(黃疸不減輕、大便持續(xù)變淡甚至白陶土色、肝酶學及代謝指標無明顯下降)，甚至加重;各種常規(guī)檢查懷疑為膽道閉鎖或不能完全排除膽道閉鎖的可能。此時，非手術治療方案已無法控制病情，手術探查的介入可為患兒提供另一條有效的診療途徑，且家長更容易接受。對于無梗阻性黃疸指征(無明顯大便變淡、膽囊收縮實驗陽性、肝代謝指標中直接膽紅素升高不明顯)的難治性IHS患兒，我們不建議行膽道造影檢查。

腹腔鏡膽囊置管的方式有多種。最初3例，我們本著減少創(chuàng)傷的目的，采用經腹壁穿刺膽囊的膽道造影術。但發(fā)現，對于那些膽囊發(fā)育欠佳的患兒，于腹腔內穿刺膽囊置管不宜明確是否成功穿刺;如果造影管未穿入狹小的膽囊腔，造影結果不可靠。因嬰兒腹壁較薄，后期我們經右上腹提出膽囊底，直視下膽囊內置管，取得了滿意的置管效果。如果提出膽囊困難，則于鏡下將膽囊由膽囊床游離即可。對于非膽道閉鎖的患兒，有時無需游離膽囊，即可將膽囊底拖出腹壁。這種方法明顯縮短了手術時間，并未增加手術創(chuàng)傷。

膽汁淤積癥可由感染、遺傳代謝病、膽管病變及全胃腸外營養(yǎng)等諸多因素所致［6］，是引起嬰幼兒梗阻性黃疸的原因之一，臨床癥狀極似膽道閉鎖。我們發(fā)現，膽汁淤積癥患兒由膽道內抽出的膽汁粘稠如絲、甚至存在膽泥，通過留置膽囊造瘺管，術后定期沖洗膽道，術后4周內均顯著退黃，效果滿意，免除了開腹手術的創(chuàng)傷，充分體現了腹腔鏡手術的優(yōu)越性。

膽管發(fā)育不良表現為肝內外膽管全程狹窄纖細。膽管嚴重纖細(直徑＜1 mm)的患兒，如不手術治療，預后與膽道閉鎖相似。臨床表現及影像學檢查難以與膽道閉鎖鑒別，腹腔鏡下膽道造影是理想的診斷方法，不僅可了解膽道形態(tài)，還可進行膽道沖洗，使黃疸盡快消退［7］。本組3例術中發(fā)現膽道通暢，但較正常明顯細小，術后經膽道沖洗，黃疸均完全消退，門診隨訪至今，尚無復發(fā)。

膽道閉鎖是嚴重的嬰兒膽道畸形，在我國并不罕見，發(fā)病率為 1∶10 000～1∶15 000［8］。目前首選治療方法是行Kasai術［9］。早期手術可有效改善預后、提高自體肝生存率，因此早期診斷意義重大，而腹腔鏡膽道造影術已成為診斷膽道畸形的重要方法［5］。腹腔鏡 Kasai手術最早于2002年由 Esteves等［10］施行，此后在全世界得到迅速開展，相繼有小宗病例報道。李龍等［11］認為，腹腔鏡Kasai手術安全可靠，具有可行性。但因為缺乏大宗病例報道，對手術效果尚存有爭議。本組中32例診斷為膽道閉鎖，其中23例行腹腔鏡Kasai手術，術后近期，14例(61%)黃疸完全消退;4例(17%)明顯消退;5例消退欠佳，并伴有不同程度的膽管炎，總體取得了與開腹Kasai術相似的效果，療效滿意。我們發(fā)現，通過腹腔鏡的放大效應，術中可清晰觀察肝門纖維塊內是否存在微細膽管。如果切開的肝門部纖維塊內可見微細膽管、有膽汁流出，則術后效果較好;反之，如果纖維塊內無膽管樣結構，則術后退黃效果欠佳，需盡早行肝移植手術。

綜上所述，對于難治性IHS患兒，膽道梗阻是非手術治療效果欠佳的主要原因，膽道探查成為必要的診療手段，解決了困擾內科醫(yī)師對此類患兒無更好診療措施的難題。腹腔鏡膽道造影術不僅具有患兒創(chuàng)傷小、康復快、家長易接受等微創(chuàng)手術優(yōu)點，而且可早期確診并相應治療。我們認為，內科系統(tǒng)診療超過2周，病情無明顯好轉、甚至加重，尤其不能排除膽道閉鎖的難治性IHS患兒，應用腹腔鏡行膽道探查、膽道造影術具有很高的臨床實用價值，可推廣應用。

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［11］李龍，付京波，余奇志，等.腹腔鏡肝門腸吻合術治療膽道閉鎖的探討［J］.腹腔鏡外科雜志，2005，10(4):193-195.