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        腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤1例

        2013-04-18 08:54:14嚴富國楊紅江王方平金錦春周曉峰陳鏗
        浙江醫(yī)學(xué) 2013年23期
        關(guān)鍵詞:梭形肌纖維母細胞

        嚴富國 楊紅江 王方平 金錦春 周曉峰 陳鏗

        ●病例報告

        腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤1例

        嚴富國 楊紅江 王方平 金錦春 周曉峰 陳鏗

        患者男,64歲。因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊半個月”入院。既往體??;查體:消瘦貌,腹膨隆,肝脾觸診不滿意,右側(cè)腹部可及直徑約14cm球形腫塊、質(zhì)硬、表面光滑、邊界清、活動度差、無壓痛,腹部無壓痛,移動性濁音陰性。輔助檢查:血CA125:37.7U/ml;腹部B超檢查:右側(cè)腹部囊實性腫塊,大小約 12cm×11cm×11cm,內(nèi)血供流速12.9cm/s。胸腹部CT檢查(圖1、2、3):(1)胸部、上腹部掃描未見明顯異常;(2)中下腹混雜密度腫塊,腹膜后脂肪肉瘤?完善術(shù)前準(zhǔn)備在全麻下行剖腹探查術(shù)、腹腔腫塊切除、小腸部分切除及腸吻合術(shù),術(shù)中見腹腔內(nèi)有1個約40cm×30cm×15cm大小囊實性不規(guī)則腫塊,大部分表面光滑、邊界清,根部較寬、位于右側(cè)腹膜后,根部上端侵犯空腸及其系膜。手術(shù)順利,術(shù)后予以防治感染、營養(yǎng)支持等治療,患者恢復(fù)良好出院。術(shù)后病理檢查所見:鏡下見腫瘤組織中有大量梭形細胞浸潤(圖4),診斷為腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)(圖4)。免疫組化:腫瘤細胞:Vimentin(+++)、Actin(+)、CD68(+)、SMA(+)、NSE(+/-)、AE1/AE3(-)、BcL-2(-)、CD34(-)、CD99(-)、CK8/18(-)、Desmin(-)、EMA(-)、HMB45(-)、Ki67(-)、LCA(淋巴細胞+)、MyoD1(-)、S-100(-);淋巴細胞增生區(qū)域:Bcl-2(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD20(+)、CD45RO(+)、CD68(+)、CD79α(+)、Kappa(濾泡+)、Ki67(濾泡中心 +)、Lambda(+)、LCA(+)、MUM1(+)、CD34(-)、AE1/AE3(-)、Vimentin(-)、CD99(-)、Cyclin D1(-)。術(shù)后3、6個月CT復(fù)查無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象;術(shù)后1年復(fù)查,腹部CT增強掃描:T3~4椎體水平腹腔內(nèi)團塊影,考慮腫瘤殘留或復(fù)發(fā)可能。

        圖1 CT平掃:腹腔內(nèi)見巨大囊實性腫塊,內(nèi)見脂肪組織

        圖3 CT增強掃描:延遲期腫瘤實性部分進一步強化,囊性部分、脂肪無強化

        圖4 病理檢查:大量梭形細胞浸潤,夾雜炎性細胞(HE染色,×100)

        討論IMT臨床少見,它是來源于間葉組織的一種交界性梭形細胞腫瘤,具有惡變、復(fù)發(fā)、浸潤和轉(zhuǎn)移的潛能,多見于肺,其次是肝,發(fā)生于腹膜后者罕見。IMT的病因和發(fā)病機制尚不明確,有些發(fā)生在手術(shù)、創(chuàng)傷或感染后,張克家等[1]認為發(fā)生于肺、肝、脾及淋巴結(jié)的IMT可能與HIV、EBV等感染有關(guān)。

        IMT組織病理學(xué)形態(tài)復(fù)雜多樣,梭形細胞是瘤體的主要成分,伴有大量漿細胞和(或)淋巴細胞以及數(shù)量不等的膠原等。免疫組織化學(xué)檢測可以明確IMT的免疫表型。梭形細胞通常Vimentin表達強陽性,偶為灶性;SMA、MSA表達多為局灶性或彌漫性;大多數(shù)Desmin表達陽性。

        IMT可發(fā)生于不同年齡人群的任何解剖部位,最多見于兒童和青少年的肺臟,女性稍多;肺外IMT可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)、口腔、鼻腔、甲狀腺、心臟、腹腔、腹膜后和皮膚等。發(fā)生在實質(zhì)臟器者癥狀多不明顯,多為單發(fā)或結(jié)節(jié)分葉狀的局部包塊,邊界清楚,少數(shù)為多發(fā);也可表現(xiàn)為多個部位同時或先后出現(xiàn)病灶;發(fā)生于空腔臟器者腹痛明顯,多呈慢性發(fā)作;發(fā)生在腹膜后者一般腫瘤體積巨大,推擠周圍組織器官及血管引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)。本例患者腫塊巨大、壓迫小腸引起腹脹、腹痛等癥狀。發(fā)生于體表者多無全身癥狀,僅引起局部癥狀。有的患者可出現(xiàn)乏力、盜汗、發(fā)熱、體重減輕、血沉增快和貧血等非特異性表現(xiàn)[1]。這些表現(xiàn)在腫瘤完全切除后部分可以消退,腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移時可再次出現(xiàn)。

        IMT缺乏特征性的影像學(xué)表現(xiàn)[2]。B超檢查上常表現(xiàn)為不均質(zhì)的低回聲欠規(guī)則腫塊,可呈葫蘆狀、花瓣狀或結(jié)節(jié)融合狀,邊界欠清晰;CT檢查肺部IMT的典型表現(xiàn)為單發(fā)的孤立性病灶,多位于雙下肺外周胸膜下;肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)分葉狀或多結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊,絕大多數(shù)邊界清楚,增強掃描一般呈輕、中度均勻或不均勻強化或顯著強化,且強化速度比較緩慢;肝臟IMT多表現(xiàn)為局限性實性或囊實性腫塊[3],可呈圓形、類圓形、花瓣形或葫蘆形。大多數(shù)平掃時呈不均勻低密度,增強掃描動脈期無明顯強化,而以門脈期及延時期強化為主,強化形式多樣,可為片絮狀、環(huán)形、分隔狀、花瓣狀等;脾臟IMT可出現(xiàn)鈣化或出血,CT平掃多呈圓形或卵圓形低密度腫塊,增強后病灶呈漸進性強化,但較正常脾實質(zhì)低;行MRI檢查時,肝臟IMT在T1WI上多為略低或等信號,T2WI多呈略高信號,增強掃描時強化的特點與CT增強掃描類似。IMT術(shù)前難以明確診斷,確診需依靠病理學(xué)及免疫組織化學(xué)等檢查。

        IMT的治療一直有爭議,Goldsmith等[4]對144例肝IMT患者的相關(guān)文獻進行分析,發(fā)現(xiàn)手術(shù)切除組和內(nèi)科治療組在生存時間和病死率上無顯著性差異,且沒有證據(jù)表明皮質(zhì)類固醇激素、抗生素治療和不作特殊治療患者的預(yù)后有顯著性差異。王一真等[5]對復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移性IMT患兒,采用以順鉑、阿霉素、長春新堿、環(huán)磷酰胺等為主的化療、放療、皮質(zhì)類固醇及非皮質(zhì)類固醇類激素治療也有一定療效。目前大多數(shù)學(xué)者認為,IMT是一種腫瘤性疾病,首選手術(shù)切除,其預(yù)后與腫瘤是否完全切除有關(guān),肺部IMT在腫瘤完全切除后可以痊愈,肺外IMT具有侵襲性,易復(fù)發(fā),少數(shù)可出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移,因此,所有患者一定要長期密切隨訪,對腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者可結(jié)合放化療及激素治療,多數(shù)預(yù)后良好。

        [1] 張克家,周東紅,徐瓊,等.肝臟炎性假瘤11例臨床分析[J].臨床誤診誤治,2009,22(9): 16-18.

        [2] 李蒙,吳寧,林冬梅,等.炎性肌纖維母細胞瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2008,24(12):1995-1998.

        [3]Yamrubboon W,Phongkitkarun S,Jaovisidha S,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of abdomen:computerized tomographic(CT)and pathological findings[J].J Med Assoc Thai,2008,91(9): 1487-1493.

        [4]Goldsmith P J,Loganathan A,Jacob M, et al.Inflammatory pseudotumours of the liver:a spectrum of presentation and management options[J].Eur J Surg Oncol,2009,35(12):1295-1298.

        [5]王一真,任素珍.兒童炎性肌纖維母細胞瘤11例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志, 2012,19(5):355-357.

        2013-07-15)

        (本文編輯:嚴瑋雯)

        312500 新昌縣人民醫(yī)院普外科

        嚴富國,E-mail:all_yy@163. com

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