易素梅（福建廈門市廈門第一醫(yī)院思明分院放射科，福建 廈門 361000）

先天性巨結(jié)腸是一種由于結(jié)腸壁內(nèi)神經(jīng)發(fā)育異常，以至結(jié)腸發(fā)生部分性或者是完全性梗阻的疾病，亦稱無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥[1]。典型臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性或者是間斷性的腹脹、日常排便較為困難，嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為不全腸梗阻癥狀，又因長(zhǎng)時(shí)間無(wú)法正常進(jìn)食而引起水電解質(zhì)失衡，在合并產(chǎn)生腸炎后，會(huì)引發(fā)局部或者是全身感染性質(zhì)的中毒癥狀，甚者可見巨結(jié)腸危象，如治療時(shí)機(jī)延誤可因劇烈腹脹導(dǎo)致敗血癥、腸穿孔以及腹膜炎的產(chǎn)生，病情急劇惡化，最終造成死亡。此病多見于新生兒、幼兒，而成人臨床少見，比例僅占4%～5%左右，并且目前國(guó)內(nèi)對(duì)于成人的臨床報(bào)道病例也較為少見[2]。為提高AHD的臨床診斷水平，現(xiàn)對(duì)AHD的X線表現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組31例患者，男25例，女6例；年齡19～66歲，平均（35.6±11.2）歲；病程7～19年。出生后即有排便延遲且困難的患者7例，患者主訴為腹脹、嘔吐、肛門排便停止等；便秘史均較長(zhǎng)，且隨年齡增長(zhǎng)而加重。

1.2 方法：檢測(cè)儀器選擇GE-800 mA數(shù)字胃腸機(jī)，均予以腹部平片X線檢查以及鋇劑灌腸檢查，灌腸方法：檢查前2 d禁止患者服用含鐵、碘、鈉等的藥物，囑患者當(dāng)天早晨禁食，作腸清潔處理后，用生理鹽水進(jìn)行調(diào)鋇（濃度為50% W/V），緩慢灌注鋇劑，可注入適量空氣，隨時(shí)追蹤觀察鋇頭，數(shù)分鐘后進(jìn)行點(diǎn)片分析。檢查結(jié)束后注意對(duì)腸道的清潔，以免鋇劑硬結(jié)而引起腸梗阻。

2 結(jié)果

2.1 腹部平片：均呈現(xiàn)腸管充氣、擴(kuò)張影像，大多以結(jié)腸為主，可見大小高低不一的液平面出現(xiàn)，提示有低位腸梗阻。

2.2 X線表現(xiàn)：予以鋇灌腸檢查，X線影像學(xué)共同表現(xiàn)為可見狹窄長(zhǎng)3～9 cm、寬1.5～3.0 cm的直腸局限性狹窄，31例患者狹窄處均位直腸遠(yuǎn)端。狹窄近端腸管呈漏斗或者是圓錐型膨大，且移行至結(jié)腸，此移行段長(zhǎng)2～7 cm。一般巨結(jié)腸僅限于累及近端的乙狀結(jié)腸，本文有6例累及到了降結(jié)腸，但未出現(xiàn)超過(guò)結(jié)腸脾曲的患者，擴(kuò)張結(jié)腸腔從X線影像測(cè)量最寬達(dá)21 cm，是正常管腔4倍。雖然在進(jìn)行鋇灌腸檢測(cè)前已做足了腸道清潔的充分準(zhǔn)備，但本文31例擴(kuò)張結(jié)腸內(nèi)均現(xiàn)糞便積留。合并有糞石者12例，測(cè)量其直徑達(dá)8 cm。腸道X線可見黏膜粗大，但本組患者均未見潰瘍、憩室等。

2.3 病理結(jié)果：31例術(shù)后作病理檢查對(duì)比，在狹窄段未病理顯示未見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或者是出現(xiàn)減少情況，符合Hirschsprung病。

3 討論

AHD的臨床診斷上可以下列幾點(diǎn)作為參考標(biāo)準(zhǔn)：有腹脹、便秘的長(zhǎng)期病史，特別是幼年時(shí)就發(fā)病者尤因考慮；結(jié)腸造影可見典型的移行、狹窄或者是擴(kuò)張節(jié)段，但是AHD移行段少見；手術(shù)過(guò)程中遠(yuǎn)端腸管可見狹窄，近端擴(kuò)張，術(shù)后病理檢查或者是術(shù)中作冷凍切片可幫助明確診斷；目前，術(shù)前最具價(jià)值、準(zhǔn)確度最高的確診方法為通過(guò)肛門取直腸全層標(biāo)本作活檢，觀察肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有無(wú)稀少、缺如或者變性，但是由于活檢陽(yáng)性率不高，因此具有盲目性[3]。鋇灌腸檢查是AHD重要檢查手段，既能協(xié)助診斷，對(duì)于結(jié)腸擴(kuò)張程度及范圍亦能明確顯示，和肛門直腸活檢或者是直腸測(cè)壓的診斷準(zhǔn)確性相當(dāng)。

結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)以及本文研究結(jié)果，現(xiàn)總結(jié)鋇灌腸常見X線特點(diǎn)為：①狹窄段：病變范圍通常僅局限在直腸或可累及至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，狹窄部常發(fā)生收縮痙攣。邊緣呈無(wú)規(guī)則鋸齒狀，因此征象不多見于成人，且本組31例患者均無(wú)鋸齒狀邊緣，符合這一臨床規(guī)律。鋇劑經(jīng)狹窄部時(shí)仍有擴(kuò)張，狹窄段長(zhǎng)短不一，一般＜10 cm，短者可被正常腸段截?cái)酁?段，呈環(huán)狀。狹窄段是AHD的診斷關(guān)鍵；②擴(kuò)張段：狹窄近端結(jié)腸壁可見明顯增厚、腸腔不同程度擴(kuò)張，腸腔內(nèi)呈現(xiàn)平行皺褶；③移行段：擴(kuò)張段和痙攣段間可見圓錐或者是漏斗型的擴(kuò)張移行段，少數(shù)發(fā)生在肛門直腸交界處的狹窄可無(wú)移行段而僅見擴(kuò)張[4]；④糞石形成：本文12例擴(kuò)張腸段合并有糞石；⑤結(jié)腸炎：近端擴(kuò)張腸壁可見不規(guī)則、毛糙、尖刺突起，本研究未見。

綜上所述，鋇灌腸檢查是臨床確診AHD的一種有效手段，為術(shù)前手術(shù)方法的選擇以及方案地制定提高有力參考。

[1] 何 苗,王子衛(wèi).成人先天性巨結(jié)腸合并粘連性腸梗阻1例分析[J].重慶醫(yī)學(xué),2010,39(22):3150.

[2] 戚紹林.成年人先天性巨結(jié)腸的X線診斷與研究[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué),2007,12(1):168.

[3] 曲善記.成年人先天性巨結(jié)腸的X線診斷與研究[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥,2008,3(25):69.

[4] 吳永彥,劉棟志,畢朝燕.先天性巨結(jié)腸10例X線表現(xiàn)及診斷[J].貴州醫(yī)藥,2003,23(1):12.