陳 磊，查光彥，朱曉峰，鄒志田

（1.佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院，黑龍江 佳木斯154003；2.牡丹江心血管病醫(yī)院，黑龍江 牡丹江157000）

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見(jiàn)的發(fā)紺性先天性心臟病，若不經(jīng)治療，約90%的患者在1歲內(nèi)死亡。switch手術(shù)是目前治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位首選的手術(shù)方式。而switch手術(shù)難度高，除了對(duì)術(shù)者要求高外，術(shù)前患兒各種因素也影響手術(shù)的療效。牡丹江市心血管醫(yī)院開展switch手術(shù)多年，手術(shù)效果滿意。我們對(duì)近幾年來(lái)收治的6例大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)病例進(jìn)行了回顧性分析。

1 資料和方法

1.1 一般資料

共有D－TGA手術(shù)6例，術(shù)前均經(jīng)心臟彩超證實(shí)為大血管畸形，其中男4例，女2例；年齡3天～4個(gè)月；平均（1.67±1.61）月。體重2.5～8kg。平均（4.78±2.16）kg。病種分布如下：TGA／IVS／PDA 2例，TGA／VSD 1例，TGA／VSD／PDA 1例，TGA／VSD／ASD 1例，TGA／IVS／PDA／PH 1例。

1.2 方法

游離升主動(dòng)脈，左右肺動(dòng)脈徹底游離至肺門，沿主動(dòng)脈瓣竇分別剪下左、右冠狀動(dòng)脈，在左右肺動(dòng)脈分叉前橫斷肺動(dòng)脈干，將左、右冠狀動(dòng)脈移植至肺動(dòng)脈根部，保證冠狀動(dòng)脈無(wú)扭曲、張力改變，然后將肺動(dòng)脈與升主動(dòng)脈換位，升主動(dòng)脈從肺動(dòng)脈下緣穿出，再與新的主動(dòng)脈端端吻合。同期修補(bǔ)VSD、ASD，縫合卵圓孔未閉，縫扎動(dòng)脈導(dǎo)管或?qū)Ч茼g帶。本組6例患兒閉合胸骨時(shí)血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，后采用延遲關(guān)胸技術(shù)，2～3d返手術(shù)室關(guān)胸[1]。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件。應(yīng)用配對(duì)t檢驗(yàn)，P＜0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

全組主動(dòng)脈阻斷時(shí)間平均（156.5±33.74）min，轉(zhuǎn)流時(shí)

間平均（223±41.5）min。開放主動(dòng)脈后，6例全部自動(dòng)復(fù)跳。死亡1例系TGA／IVS，在術(shù)前極度紫紺、酸中毒，急診行SWITCH手術(shù)，順利脫離體外循環(huán)，術(shù)后當(dāng)日因低心排綜合征死亡。手術(shù)后各病例根據(jù)轉(zhuǎn)留時(shí)間、尿量以及HCT，采用改良超濾技術(shù)來(lái)控制超濾液體量。本組6例患兒術(shù)中應(yīng)用延遲關(guān)胸技術(shù)，2～3d后血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定行關(guān)胸術(shù)，除1例因嚴(yán)重低心排死亡，3例術(shù)后切口愈合不良，余效果滿意。術(shù)后無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。隨訪3～24月，各患兒心功能（NYHA）分級(jí)為I－II級(jí)，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒比較無(wú)，活動(dòng)耐量增加。術(shù)后3個(gè)月返院復(fù)查胸片顯示肺血較前增多。

3 討論

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（Transpositon of the Great Arteries，TGA）是指主動(dòng)脈完全或大部分起自右心室，而肺動(dòng)脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形，是嬰兒期除法洛氏四聯(lián)征外最常見(jiàn)的紫紺型心臟病，占小兒先心病的9.9%。1797年，Matthew Baillie首次描述了大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病理解剖結(jié)構(gòu)，其定義為心房與心室連接一致，而心室與大動(dòng)脈連接不一致，主動(dòng)脈全部或大部分起自右心室，肺動(dòng)脈全部或大部分起自左心室[2，3]。女性糖尿病患者的子女發(fā)病率較高。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位60%～70%患者為男嬰，多于女嬰。該病病情復(fù)雜，自然存活率極低，如不及時(shí)治療90%患者在一歲內(nèi)死亡[4，5]。因此，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位應(yīng)該盡早手術(shù)治療。switch手術(shù)作為此病的主要治療手段，已得到了廣泛應(yīng)用，手術(shù)死亡率逐年下降.本組所有病例均行一期根治術(shù)，取得了滿意的效果。

3.1 手術(shù)時(shí)機(jī)及適應(yīng)證的選擇

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷其本身就是外科手術(shù)的一個(gè)適應(yīng)癥。目前，動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)已完全成為首選術(shù)式。幾乎沒(méi)有需要對(duì)D型大動(dòng)脈錯(cuò)位實(shí)行Senning或Mustard手術(shù)的情況了。

隨著胎兒超聲心動(dòng)圖的啟用，以及對(duì)出生時(shí)幾乎所有存在重大心臟疾病的患兒的準(zhǔn)確診斷，現(xiàn)在很少存在至遲到何時(shí)還能安全實(shí)施一期動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的問(wèn)題。只要VSD或未必得動(dòng)脈導(dǎo)管足夠大，使左心室壓力能維持在體循環(huán)壓力的2／3以上，那么左心室還是能夠適應(yīng)一期動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的。但是，如果室間隔完整，左心室在出生后幾周內(nèi)就明顯變薄[6]。在新生兒動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的早期實(shí)踐中，我們的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為在4周齡時(shí)，對(duì)大多數(shù)室間隔完整且無(wú)動(dòng)脈導(dǎo)管的大動(dòng)脈錯(cuò)位患兒來(lái)說(shuō)，一期動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)實(shí)在太大。

3.2 做好術(shù)前準(zhǔn)備

TGA由于兩個(gè)獨(dú)立的平行循環(huán)造成肺動(dòng)脈的血氧飽和度高于主動(dòng)脈，患兒有不同程度的紫紺，兩個(gè)平行循環(huán)之間的交通是保證患兒存活的必要條件，當(dāng)PDA閉合后，若沒(méi)有ASD或VSD，患兒無(wú)法存活；若合并大的VSD或PDA，則出現(xiàn)肺血多、肺高壓和心衰癥狀。術(shù)前訪視時(shí)要明確患兒的病情，對(duì)于前者可用PGE1靜注以保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，PGE1可導(dǎo)致呼吸暫停和低熱，因此需心肺監(jiān)護(hù)；對(duì)于后者可強(qiáng)心、利尿、防治肺高壓危象，若有陣發(fā)性呼吸暫停，則需氣管插管。

3.3 合理的呼吸和循環(huán)管理

TGA患兒肺順應(yīng)性較差，為此本組采用PCV模式控制呼吸。TGA患兒原有輕重不等的肺高壓，CPB期間的血液稀釋、主動(dòng)脈阻斷、缺血再灌注損傷以及體內(nèi)炎性因子激活后的炎性反應(yīng)，易誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象，故CPB后適當(dāng)過(guò)度通氣、適當(dāng)給予碳酸氫鈉維持血液偏堿狀態(tài)、維持足夠的右室前負(fù)荷，必要時(shí)經(jīng)中心靜脈輸注PGE1。TGA患兒大多左室功能較差，冠脈移植術(shù)后心肌有不同程度的缺血性損傷，所以需要正性肌力藥和血管活性藥的支持[7]。

3.4 準(zhǔn)確的監(jiān)測(cè)

左房壓能正確反映左室血容量的變化，靈敏反映左室舒張末期壓力，所以我們?cè)谥鲃?dòng)脈開放后，經(jīng)左房直接置管監(jiān)測(cè)LAP以利于觀察病情和指導(dǎo)治療。ASO后可出現(xiàn)移植后冠狀動(dòng)脈扭曲、主動(dòng)脈關(guān)閉不全、主動(dòng)脈吻合口狹窄、肺動(dòng)脈瓣上狹窄等，通過(guò)TEE不僅可了解心室壁運(yùn)動(dòng)情況判斷心功能[8]，還可排除是否存在上述情況，以便及時(shí)糾正。

3.5 應(yīng)用延遲關(guān)胸技術(shù)

延遲關(guān)胸的方法我們采用直接表皮縫合法，外敷無(wú)菌透明薄膜。至于延遲關(guān)胸后再次關(guān)胸的時(shí)機(jī)選擇，國(guó)內(nèi)一般認(rèn)為3d內(nèi)。Riphagen等報(bào)道支持早期延遲關(guān)胸，術(shù)后24h關(guān)胸[9]。延遲關(guān)胸的潛在危險(xiǎn)包括：敗血癥、縱隔炎癥、出血和晚期胸骨不穩(wěn)定。但我們認(rèn)為這些與感染有關(guān)的并發(fā)癥并不應(yīng)該作為嚴(yán)重的阻礙延遲關(guān)胸技術(shù)應(yīng)用的危險(xiǎn)因素。本組無(wú)一例出現(xiàn)上述并發(fā)癥，只有1例出現(xiàn)術(shù)后切口愈合不良，堅(jiān)持外科換藥后均痊愈出院。所以采用switch手術(shù)后采用延遲關(guān)胸利遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于弊。

3.6 體外循環(huán)管理

體外循環(huán)在1953年首次成功地應(yīng)用于臨床，為心臟外科的發(fā)展奠定了基礎(chǔ)。目前全世界每天開展2000例體外循環(huán)手術(shù)。體外循環(huán)已廣泛地用于心臟外科、胸部腫瘤手術(shù)、腎臟腫瘤的切除、復(fù)蘇術(shù)、創(chuàng)傷、介入治療支持、肝移植、中毒搶救等方面。

由于嬰幼兒器官發(fā)育尚不完善，低溫、低體重、所以長(zhǎng)時(shí)間的體外循環(huán)容易造成組織器官的水腫，而組織損傷會(huì)加重體外循環(huán)術(shù)后器官功能不全[10]。本組采用平衡超濾加上改良超濾的方法，能夠大限度地濾除體外循環(huán)過(guò)程中產(chǎn)生的多種炎癥因子，提升紅細(xì)胞壓積，改善心肺功能和減輕水負(fù)荷，恢復(fù)體液平衡，有助于恢復(fù)術(shù)后臟器功能，從而減少在ICU的逗留時(shí)間[11]。本組患者我們采用全血預(yù)充并加入一定比例的白蛋白，對(duì)于維持血漿中膠體滲透壓取得了較好效果。

綜上所述，大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)已成為治療完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，Taussing－Bing心臟畸形等小兒復(fù)雜性先天性心臟病最為有效的解剖矯治術(shù)式。有著廣闊的治療前景，但必須從疾病本身著手，準(zhǔn)確把握手術(shù)指征、時(shí)機(jī)，針對(duì)個(gè)體制定合理化、人性化的手術(shù)方案，從根本上解決患兒病痛

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