沈東海，孫高斌，羅 銳，張曉霞，喬端端

患者，女，52 歲。于 2011￣09￣05￣20∶00 因“上腹部疼痛不適伴腹瀉2 d”入筆者所在科。既往孕4產4。24年前生產1男嬰，產后大出血，絕經，陰毛、腋毛漸脫落，皮膚干燥，經常感頭暈、怕冷，診斷為席漢綜合征。接受“激素替代療法”。發(fā)病前3個月，患者間斷停用激素。入院前2 d因進食后出現上腹部疼痛不適，呈持續(xù)性鈍痛，無肩部及腰背部放射性疼痛，無明顯黃染，偶有惡心，無嘔吐，無心慌、胸悶，無便及黏液膿血便。查體：體溫36.9℃，脈搏131次/min，呼吸28次/min，血壓 80/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），精神差，口唇、瞼結膜蒼白。腋毛、陰毛全部脫落，皮膚干燥。全身水腫明顯，呼吸急促，雙肺呼吸音低，未聞及干濕羅音，心音弱、律齊。腹稍膨隆，腹肌張力高，上腹壓痛、反跳痛明顯，腸鳴音減，移動性濁音（+），雙下肢水腫。 心率 130 次/min，白細胞 7.66×109，中性粒細胞 0.74，血紅蛋白 117 g/L，總蛋白 57.30 g/L，白蛋白32.8 g/L，血淀粉酶361 U/L、尿淀粉酶1065 U/L，黃體生成素測定、雌二醇未見異常；甲狀腺功能三項：FT3 0.4 pmoi/L，游離甲狀腺素0.75 pmoi/L，TSH 0.972 uIU/ml，彩超提示：胰腺大，胰腺部分液化、壞死，腹腔積液?；颊呷朐汉蠹皶r給予禁食、胃腸減壓、抗感染、維持內環(huán)境穩(wěn)定、營養(yǎng)支持、地塞米松靜脈注射及醋酸潑尼松5 mg，甲狀腺素片40 mg胃管注入及對癥治療?；颊哐獕旱?、蛋白低，給予20%人血白蛋白，新鮮血漿200 ml治療低蛋白血癥，同時，加強營養(yǎng)支持，激素替代治療，并給予患者腹腔穿刺置管引流腹水對癥治療，于2011￣09￣21復查血常規(guī)：白細胞計數8.39×109/L、淋巴細胞0.12、中性粒細胞 0.85，血紅蛋白 73 g/L，紅細胞 2.36×1012/L。肝功能：總蛋白59.1 g/L，白蛋白16.6 g/L。血淀粉酶54 U/L、尿淀粉酶117 U/L。甲功三項：FT3 2.6 pmol/L，游離甲狀腺素5.38 pmol/L，TSH 0.77 uIU/ml并逐步過渡到進食?；颊呷蟪鲈?，一直隨訪未出現復發(fā)。

席漢綜合征于1938年由英國Sheehan醫(yī)師首先報道，又稱發(fā)生于產后的垂體機能減退癥，指產后大出血引起垂體血管痙攣或DIC，使因妊娠而增生肥大的腦垂體出現血供障礙、缺血壞死，隨后出現垂體功能減退，促性腺激素分泌減少。臨床上表現為精神不振、疲乏無力、怕冷、低血壓、低血糖、低基礎代謝、毛發(fā)脫落，且閉經、性欲減退、第二性征及生殖器萎縮等癥狀。席漢綜合征因其臨床表現復雜，病情輕重不一，可累及全身多個系統(tǒng)，容易誤診。席漢綜合征臨床癥狀的嚴重程度與垂體壞死程度、是否得到早期正確診斷和及時有效的激素替代治療有關。垂體壞死達50%，臨床上即可出現癥狀；壞死達75%以上，癥狀明顯；壞死超過95%，則可出現嚴重癥狀。若不能早期診斷并獲得恰當治療，閉經時間過長，必然導致靶器官過度萎縮，從而影響療效。一般而論，軀體癥狀特點取決于各種促激素分泌的減少和相應腺垂體萎縮程度。促性腺激素受影響出現早而嚴重，促甲狀腺素次之，再其次是腎上腺皮質激素。席漢綜合征在多種應激因素下可引起垂體危象及昏迷，如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、手術、外傷、麻醉、鎮(zhèn)靜安眠藥等。垂體危象有高熱型、低血糖型、循環(huán)衰竭型、水中毒型、呼吸衰竭型等。

本文患者在發(fā)病早期發(fā)生休克，多系重癥急性胰腺炎和垂體危象共同作用的結果。激素的使用控制了病情的加重，表明了垂體危象的存在。患者全身黏液性水腫與檢查甲狀腺激素低下相吻合，朱旭陽、馮濤等研究表明使用甲狀腺素后可明顯減輕內毒素血癥，結合光鏡下所見腸黏膜屏障結構的損傷，說明發(fā)生胰腺炎后小腸黏膜通透性升高，而甲狀腺素可降低小腸壁的通透性，阻止內毒素的移位，防止內毒素血癥的發(fā)生，表明重癥急性胰腺炎時為防止內毒素血癥的發(fā)生而補充外源性甲狀腺素的重要性。張濤等認為血清T3、FT3、T4、FT4水平可作為急性胰腺炎病情嚴重程度評估的一個指標。急性胰腺炎時肝臟損害及內毒素的作用，使5-脫碘酶活性下降，甲狀腺激素的外周轉換障礙。同時，急性胰腺炎過程中產生的大量細胞因子可引起垂體-甲狀腺軸的功能改變，抑制甲狀腺激素的合成。在病因方面，患者在發(fā)病前2個月內有激素停藥史，高度懷疑是本次胰腺炎的直接原因。但目前尚無這方面的報道，還需進一步的證實。通過本文患者的積極救治，筆者體會如下：①垂體功能減退的患者勿隨便停藥、減藥，避免垂體危象的發(fā)生；②由于臨床的復雜性，席漢綜合征往往合并其他疾病存在，如心肺功能不全、急性胰腺炎，癥狀可能有所重疊，垂體危象的出現也有所掩蓋。故有席漢綜合征病史、產后大出血病史、垂體功能減退病史的患者，在積極治療其他危重疾病時，要高度警惕垂體危象的發(fā)生，動態(tài)監(jiān)測激素水平，合理使用激素治療，避免誤診誤治。