黃樂為，王東亮，侯麗麗，孫子淞

(中國人民解放軍第202醫(yī)院，沈陽 110003)

患者女，37歲，因咳黃痰，呼吸困難3 d入院。查體右肺可聞及局限性哮鳴音?；颊咝夭緾T檢查發(fā)現(xiàn)右主支氣管內(nèi)見占位性病變16 mm×7 mm。邊界清楚。行纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)距右主支氣管開口約1 cm處有一向管腔內(nèi)突起的息肉樣腫塊，表面光滑，有包膜，觸之能移動。易出血。氣管鏡下取病理組織，結(jié)果示病灶由排列成巢的上皮樣主細胞所構(gòu)成，被豐富而擴張呈血竇狀的纖維血管性間質(zhì)所分隔。巢的周邊部有支持細胞瘤細胞大小一致，多角形，核位于中央，圓到卵圓形，染色質(zhì)細，點彩狀，有不明顯的核仁。免疫組化SYN陽性、CgA陽性、S-100散在陽性、CK 陰性、CD34陽性、CD68陰性、Vimentin灶狀陽性、Calponin陰性、Ki-67＜2%，考慮支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，傾向于副神經(jīng)節(jié)瘤［1］。后期于支氣管鏡下行高頻電圈套治療隨訪1年無復發(fā)。

討論:副節(jié)瘤是一類少見的軟組織神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，屬產(chǎn)肽激素瘤(APUD)，起源于神經(jīng)嵴細胞［2］，根據(jù)其是否具有兒茶酚胺分泌功能又分為功能性(嗜鉻性)和非功能性(非嗜鉻性，化學感受器瘤)兩種;根據(jù)發(fā)生部位分為腎上腺內(nèi)及腎上腺外兩大類。傳統(tǒng)認為副神經(jīng)節(jié)瘤僅占全部嗜鉻細胞瘤的10%～15%，近年來國內(nèi)報道有上升的趨勢，多數(shù)報道在20%左右［3］。副節(jié)瘤與副交感神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)，發(fā)生部位常見于頸動脈體、主動脈體、迷走神經(jīng)、腹膜后，其他少見部位為十二指腸、肝、腎、輸尿管、膀胱、前列腺以及卵巢等交感神經(jīng)節(jié)分布的區(qū)域，發(fā)生于肺部者甚是罕見;肺副節(jié)瘤在臨床上早期無任何癥狀，當腫瘤侵及氣管、支氣管時，可引起阻塞性肺炎，出現(xiàn)咳嗽、咳痰，發(fā)熱、甚至呼吸困難等［4］。副神經(jīng)節(jié)瘤多數(shù)是良性的，惡性發(fā)生率2.4%～14%［5］。單憑腫瘤的組織形態(tài)很難判斷副神經(jīng)節(jié)瘤的良惡性，一般以復發(fā)和轉(zhuǎn)移作為診斷惡性的依據(jù)。目前許多學者認為，副神經(jīng)節(jié)瘤是一種生長緩慢、潛在惡性或低度惡性的腫瘤。遠處轉(zhuǎn)移是確診惡性的可靠依據(jù)。

該患者以阻塞性肺炎癥狀就診，病變部位在右主支氣管，右主支氣管開口大部分被腫瘤組織堵塞，經(jīng)氣管鏡取活檢的病理檢查確診該病?；颊邿o兒茶酚胺增高相關(guān)癥狀(即嗜鉻細胞瘤的典型癥狀)，如按壓腫瘤使血壓升高，陣發(fā)性高血壓、心悸、頭昏和多汗癥狀等?？紤]此患者副節(jié)瘤為非功能性。以往支氣管袖狀切除為治療首選，但手術(shù)創(chuàng)傷大，技術(shù)要求高，并發(fā)癥多。近年隨著介入肺病學技術(shù)的提高，經(jīng)氣管鏡下介入治療效果較好［5，6］?？紤]此患者為腔內(nèi)結(jié)節(jié)型，基底部較窄，后期經(jīng)氣管鏡下高頻電圈套治療，一次將腫瘤去除干凈，恢復管腔通暢，目前隨訪 1 年無復發(fā)［7，8］。

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