于艷芳（河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院血液內(nèi)科，河北 邯鄲 056002）

·病例報(bào)告·

橫紋肌溶解綜合癥合并凝血異常1例

于艷芳
（河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院血液內(nèi)科，河北 邯鄲 056002）

目的探討橫紋肌溶解癥發(fā)病原因、臨床診斷及治療措施。方法對1例橫紋肌溶解綜合癥合并凝血異常患者資料進(jìn)行分析。結(jié)果本例患者發(fā)病為誤服藥物所致，入院后停用口服藥，給予止血、血漿輸注，糾正凝血異常、保護(hù)臟器、堿化尿液及抗感染等治療后康復(fù)出院。結(jié)論非創(chuàng)傷性橫紋肌溶解癥臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期診斷困難，應(yīng)建立預(yù)防措施和診斷標(biāo)準(zhǔn)。

橫紋肌溶解綜合癥；凝血異常；異常病例

1 患者臨床資料

患者，男，23歲，因皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑7天，全身乏力 5 d入院。7天前患者無誘因出現(xiàn)皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，伴咳嗽，咳少量白色粘液痰，自覺發(fā)熱，未測量體溫，自行服用感冒藥物（具體名量不詳），效果不佳，5 d前無誘因出現(xiàn)乏力感，伴腰痛，間斷出現(xiàn)血尿，無黑便，時(shí)有心慌，同時(shí)右側(cè)大腿部無誘因出現(xiàn)大片瘀斑，伴腫脹、疼痛，并逐漸加重，隨于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)示血紅蛋白68 g/ L，余數(shù)值不詳，給予抗感染治療（具體藥物名量不詳），療效欠佳，周身瘀斑較前增多，且血尿次數(shù)增加，右側(cè)大腿部腫脹、疼痛加重，為進(jìn)一步診治來我院。入院后查體：精神差，重度貧血貌，周身見散在瘀點(diǎn)、瘀斑，右側(cè)大腿部見大片瘀斑，且腫脹、僵硬，有壓痛，表面有少量滲血?？谇火つo血皰，心肺腹未見異常。右側(cè)下肢肌力Ⅲ級，余肢體肌力肌張力正常。入院后急查血常規(guī)示W(wǎng)BC 22.07×109/L，HGB 42 g/L，PLT 433×109/L；電解質(zhì)示K+ 3.71 mmol/L，Na+ 133 mmol/L，Cl- 100 mmol/L；凝血四項(xiàng)示PT 99 s、APTT 99 s、TT 15.3 s、FIB 2.41 g/L；D-二聚體0.39 ug/ml；尿常規(guī)示隱血（++），紅細(xì)胞34.99/HP，鏡檢紅細(xì)胞0-2/HP；次日晨起查血生化示轉(zhuǎn)氨酶正常，CK 1 283 U/L，CK-MB 26 U/L，CRP 10.8 mg/L，BUN 7.55 mmol/L，Cr 62 umol/L。骨髓像回報(bào)骨髓增生活躍，粒系增生活躍占53%，以晚期及成熟期粒細(xì)胞為主，部分中性粒細(xì)胞可見中毒顆粒，紅系增生活躍占33%，以中晚幼紅細(xì)胞居多，全片未找到巨核細(xì)胞，血小板散在可見。詢問病史，患者及其家屬訴，無外傷史，但發(fā)病之前曾服用壯腰健腎丸、感冒藥及鎮(zhèn)靜藥物，但具體藥名不詳。依據(jù)患者：（1）有服用多種藥物病史。用藥后出現(xiàn)乏力感，間斷血尿，及右側(cè)大腿部大片瘀斑，伴腫脹、疼痛為主要表現(xiàn)；（2）CK為1 283 U/L（＞1 000U/L），伴有凝血異常;（3）可除外心肌損傷引起的CK升高;（4）近期無外傷史。

2 臨床診斷和治療

診斷為橫紋肌溶解癥，原因?yàn)樗幬锼?。入院后停用之前口服的藥物，給予止血、血漿輸注糾正凝血異常、保護(hù)臟器、堿化尿液及抗感染等治療。經(jīng)治療后復(fù)查血生化示CK 42 U/L，CK-MB 29 U/L， CRP 0 mg/L，血常規(guī)示W(wǎng)BC 8.32×109/L，HGB 112 g/L，PLT 317×109/L，凝血四項(xiàng)恢復(fù)正常PT 11 s、APTT 30 s、TT 12 s、FIB 2.60 g/L，尿常規(guī)示隱血消失，右側(cè)大腿部瘀斑明顯吸收，無腫脹、疼痛，乏力感緩解，患者好轉(zhuǎn)出院。

3 討論

橫紋肌溶解癥（rhabdomyolysis，RM）是一組由于各種原因所引起的骨骼肌損傷，細(xì)胞膜完整性改變，細(xì)胞內(nèi)容物（如蛋白、離子、酶）等物質(zhì)釋放入血液中的臨床綜合征，常伴有威脅生命的代謝紊亂和急性腎衰竭（ARF）等一系列并發(fā)癥[1]。常見的病因有創(chuàng)傷性及非創(chuàng)傷性因素，非創(chuàng)傷性因素包括過度勞累、肌肉缺血、過度高溫和低溫凍傷、電解質(zhì)和滲透壓的改變及代謝性疾病、遺傳和自身免疫性疾病、藥物和酒精、感染等，其中常見的藥物有：他汀類、貝特類、β2受體激動(dòng)劑、阿片類、引起低鉀血癥的藥物如兩性霉素B，強(qiáng)利尿劑、輕瀉劑類、甘草酸、苯丙胺、乙醇、替比夫定、大環(huán)內(nèi)酯類藥物等。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，很大程度上取決于病因，可無臨床癥狀，也可以很嚴(yán)重，主要依賴于肌肉破壞的范圍及程度。一般情況下有：（1）導(dǎo)致橫紋肌溶解原發(fā)病的表現(xiàn)；（2）橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)：不同程度的肌肉腫脹、肌壓痛、肌無力、肌緊張；肌紅蛋白尿（醬油樣、紅葡萄酒樣或濃茶樣）；（3）RM的并發(fā)癥：30%患者并發(fā)ARF；嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂還可導(dǎo)致心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；嚴(yán)重的患者可以出現(xiàn)代謝性（乳酸）酸中毒、低血容量休克、彌散性血管內(nèi)凝血、呼吸窘迫綜合癥等多器官功能障礙，甚至死亡[2-3]。RM的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）有橫紋肌溶解的相應(yīng)臨床表現(xiàn)；（2）肌酸激酶（CK）為正常值5倍以上（即≥1 000 U/L）或血或尿肌紅蛋白升高；（3）除外心肌損傷引起的CK及肌紅蛋白升高；（4）近期無外傷。RM的治療原則：（1）阻止進(jìn)一步肌肉損害，去除可逆性導(dǎo)致肌肉損害的因素；（2）盡早大量靜脈補(bǔ)液糾正低血容量和腎臟缺血；（3）促進(jìn)肌紅蛋白從腎臟排出；（4）血液凈化療法。盡管經(jīng)過及時(shí)診斷和有效治療，多數(shù)RM患者預(yù)后良好，腎功能可在數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)，但如不考慮病因因素，RM的病死率仍高達(dá)8%。

我們從本病例可得出，對于以出血為主要表現(xiàn)一般的初診病人，尚無法準(zhǔn)確判斷是出血異常或是凝血異常時(shí)，應(yīng)盡量避免使用纖維蛋白溶解抑制藥，以防血栓形成或加重病情，可適當(dāng)選擇酚黃乙胺等對癥止血治療，并積極尋找出血的原因。

對于藥源性RM的預(yù)防：（1）合理用藥，不隨意增加藥物劑量及藥物種類，不隨意改變治療療程。（2）應(yīng)用易導(dǎo)致RM類藥物時(shí)，應(yīng)盡量不與影響細(xì)胞色素P450酶系的藥物合用。（3）原有其他肌病、肌炎的患者，應(yīng)盡量避免服用導(dǎo)致RM的藥物。（4）當(dāng)臨床上應(yīng)用到易導(dǎo)致RM的藥物時(shí)，應(yīng)囑患者隨時(shí)注意其肌痛、肌無力、乏力等癥狀。對長期服用這些藥物的患者應(yīng)定期監(jiān)測血清CK，同時(shí)醫(yī)師還要注意藥物相互作用及患者是否患有其他肌病。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)有RM癥狀或血清CK明顯升高應(yīng)及時(shí)停藥并給予治療。

非創(chuàng)傷性橫紋肌溶解癥表現(xiàn)復(fù)雜多樣，故其早期診斷有一定困難，若有以下表現(xiàn)，應(yīng)警惕橫紋肌溶解癥：（1）有可能的誘因、肌肉局部表現(xiàn)和（或）尿色改變；（2）尿常規(guī)示潛血陽性，但鏡檢無或只有少量紅細(xì)胞；（3）不明原因的急性腎功能衰竭。若CK高于正常上限5倍（＞1 000 U/L）且除外心腦疾病或同工酶提示為骨骼肌來源，則基本確診。血或尿肌紅蛋白升高，有助于早期確診但并非診斷所必需，因肌紅蛋白半衰期短（2～3 h）可被很快清除，不利于延遲的診斷。

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（本文編輯 馬宏宇）

1 case of Rhabdomyolysis syndrome combined with coagulation abnormalities

YU Yan-fang
(Affiliated Hospital of Hebei University of Engineering,Handan,Hebei 056002,China)

Rhabdomyolysis syndrome;coagulation abnormalities;abnormal case

R685.5

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于艷芳，女，主治醫(yī)師。