首都醫(yī)科大學(xué)懷柔教學(xué)醫(yī)院（101400）王建萍

特發(fā)性血小板減少性紫癜是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征，又稱(chēng)自身免疫性血小板減少性紫癜，是較常見(jiàn)的出血性疾病，也是最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，其特點(diǎn)為外周血小板減少，血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，血小板更新率加速。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 134例確診為ITP患者有出現(xiàn)癥狀，多以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血多見(jiàn)。

1.2 血小板恢復(fù)標(biāo)準(zhǔn) 血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正?；蚪咏?。

1.3 治療方法 對(duì)于有反應(yīng)者，給予潑尼松治療，劑量為1～2mg?kg-1?d-1口服，直至血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常或接近正常時(shí)逐漸減量，直至5～10mg/d，維持3～6個(gè)月[1][2]。當(dāng)給予足量的潑尼松治療達(dá)4周，而癥狀仍未完全緩解時(shí)，視為無(wú)反應(yīng)，應(yīng)考慮其他方法治療。

2 臨床特點(diǎn)

134例患者中有100例用藥一周后血小板上升，約2～3周恢復(fù)正?；蚪咏＃磻?yīng)率為75%，34例無(wú)反應(yīng)（25%）。其中發(fā)病時(shí)血小板＜20×109/L者88例，反應(yīng)率79.5%；發(fā)病時(shí)血小板＞20×109/L者46例，反應(yīng)率20.5%。兩組比較結(jié)果顯示，發(fā)病時(shí)血小板計(jì)數(shù)越低治療效果越明顯（P=0.011）。發(fā)病年齡為18～40歲的患者反應(yīng)率為80%，41歲以上的患者反應(yīng)率為20%，兩組比較結(jié)果顯示，18～40歲的患者較41歲以上的患者治療效果好（P=0.000）。另34例無(wú)反應(yīng)者，選擇聯(lián)合用物治療。30（23%）例出現(xiàn)治療相關(guān)副反應(yīng)，10例見(jiàn)肝功能異常，停藥及保肝治療后，肝功能可恢復(fù)。20例出現(xiàn)血糖升高，在激素減量及停用后，應(yīng)用口服降糖藥物及胰島素治療，血糖控制良好，其中5例停用降糖用藥，1（0.74%）例因肺部感染而死亡。

3 討論

特發(fā)性血小板減少性紫癜是臨床常見(jiàn)的出血性疾病，是一種自身免疫性疾病[3][4]，其出血程度與發(fā)病時(shí)血小板計(jì)數(shù)無(wú)關(guān)，糖皮質(zhì)激素常作為ITP治療的首選藥物[5]，有效率70%～90%，但仍有部分耐藥，可選擇聯(lián)合藥物，如IVIG、免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等）；針對(duì)脾的治療，如脾栓塞、脾切除、脾放療。

長(zhǎng)期使用藥物治療過(guò)程中應(yīng)密切觀察并監(jiān)測(cè)藥物相關(guān)的副作用。發(fā)病時(shí)血小板越低（＜20×109/L），治療效果越佳。18～40歲較41歲以上患者療效好。使用糖皮質(zhì)激素或以糖皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，主要副反應(yīng)為肝功能異常、血糖升高。感染為特發(fā)性血小板減少性紫癜的死因，而并非為出血。