北京京煤集團總醫(yī)院（102300）李萌 王靜 韓永萍

肺動脈吊帶又稱迷走左肺動脈，左肺動脈正常起源的位置缺如，而由右肺動脈的遠程分出左肺動脈，該支動脈呈半環(huán)形在右主支氣管之前向左后繞行，穿行于總氣管和食道之間到達左肺門，故稱為迷走左肺動脈，因左肺動脈形成一個壓迫右支氣管的“吊帶”，也稱肺動脈吊帶及血管懸韌帶，即造成患兒在新生兒期便可以產生氣管壓迫癥狀。

臨床上氣道不全梗阻引起的通氣障礙是本病的最突出表現(xiàn)。患兒主要癥狀是反復發(fā)作的陣發(fā)性呼吸困難、突發(fā)喘憋發(fā)作和肺部感染，且氣管內分泌物滯留可引起阻塞性肺氣腫和肺不張[1]。本病自1897年首次報道至今，全世界僅報道150余例[2]。臨床罕見，缺乏認識，極易漏診。本病未經外科手術治療的病死率可達90%。我科首次發(fā)現(xiàn)患有此病的患兒并確診，現(xiàn)將護理該患兒的過程及體會介紹如下。

1 病例簡介

患兒，男，9個月。生后1個月內呼吸時有呼嚕聲，活動與喂奶后更響。3個月復查心臟彩超示卵圓孔近閉合。4～7個月期間反復呼吸道感染，喉喘鳴加重，喘憋、呼吸困難，在我院急診及住院搶救數(shù)次。曾患喘息性支氣管炎、肺炎3次，轉診于3個不同醫(yī)院住院治療?；純航浛股刂委煟装Y可得到控制，但恢復期仍持續(xù)有輕度吸氣困難及喘鳴音?；純?個月時肺炎恢復后復查，吸氣時仍有胸骨上窩下陷，肺已無喘鳴音。心臟彩超檢查顯示肺動脈分叉部未見左肺動脈動脈回聲，于右肺動脈彎曲左行，收縮期紅色血流信號，流速2.43m/s。診斷：右肺動脈吊帶。3次住院均有陣發(fā)性咳嗽，咽部呼嚕，鼻煽、呼吸促，口鼻周發(fā)紺，明顯喘憋、三凹征及合并心衰等顯著癥狀。

確診后向患兒家屬多次強調手術治療的重要性，且該病若未經外科手術治療的病死率可達90%，并向其說明該病因患兒生長發(fā)育而導致吊帶壓迫癥狀愈加明顯，呼吸困難癥狀愈重，以致右上葉支氣管變異等多種合并癥。如發(fā)生合并癥，手術治療無法開展，故應盡早手術治療，但患兒家屬因一些原因未同意手術治療。因此患兒住我院治療只能控制現(xiàn)存呼吸道感染問題，不能根治肺動脈畸形。

2 搶救及護理

2.1 心衰 監(jiān)測生命體征，給予24小時心電監(jiān)護，備好搶救藥品?；純盒碾姳O(jiān)護心率波動在180～200次/分、呼吸40～50次/分、血氧飽和度70～88%，口鼻周及四肢末梢有紫紺，顏面皮膚、瞼結膜及甲床蒼白，有明顯鼻煽及三凹征，肝脾肋下1.5cm、劍突下2cm，立即通知醫(yī)生。遵醫(yī)囑予苯巴比妥鈉肌注以鎮(zhèn)靜，去乙酰毛花苷靜推以糾正心衰，注意洋地黃中毒癥狀的出現(xiàn)，予碳酸氫鈉靜推以糾正代謝性酸中毒，甘露醇靜點以清除氧自由基，呋塞咪靜推以利尿，記錄24小時出入量，觀察有無低鉀血癥的表現(xiàn)。給予酚妥拉明靜推以減輕心臟前負荷，地塞米松入壺以減輕肺部炎性滲出。密切觀察患兒病情變化，并準確記錄。

2.2 吸氧 患兒因氣道不全梗阻引起的通氣障礙，常伴突發(fā)喘憋、陣發(fā)呼吸困難等癥狀。根據(jù)患兒的具體情況采用面罩給氧，查血氣分析以指導用氧：pH 7.325，二氧化碳分壓44.1mmHg，氧分壓33.6mmHg，堿剩余-3.1mmol/L，實際碳酸氫根21.3mmol/L，氧飽和度58.3%，考慮該血氣分析為靜脈血，結合心電監(jiān)護血氧飽和度為70～80%，故給氧濃度為35%～40%、氧流量2～4L/min，吸氧時溫化36℃左右。予加溫濕化給氧，避免吸入干冷氣體對呼吸道黏膜刺激，加重呼吸道癥狀。吸痰前后給予4～6L/min的高流量吸氧，吸痰過程中吸痰吸氧交替，避免因患兒哭鬧不配合加重缺氧。

2.3 吸痰 經鼻吸痰，雙人配合一人負責協(xié)助固定患兒及給氧，另一人負責觀察及吸痰。哺乳后30min內禁止吸痰，插管動作輕柔、敏捷，吸痰時間不宜超過15s?；純阂蛉毖酢夤塥M窄易煩躁而常給予鎮(zhèn)靜劑，易造成腸蠕動減弱，誘發(fā)嘔吐，有誤咽的危險，吸痰過程中觀察是否混入異物和食物。嬰幼兒咳嗽反射較差，不會吐痰，病情穩(wěn)定時，囑家長經常將患兒抱起，手握空拳由下向上，由外向內輕拍患兒背部，利于清除呼吸道分泌物。吸痰時要遵守無菌操作原則，以防污染呼吸道。

2.4 霧化吸入 患兒嚴重缺氧，煩躁不安伴心衰時不予霧化吸入，待心衰糾正、病情穩(wěn)定后酌情霧化吸入。霧化過程中藥物引起局部刺激，患兒易出現(xiàn)頻繁咳嗽、氣促或惡心嘔吐等癥狀，故采用間斷吸入的方法，開始使霧化面罩遠離口鼻間的距離約15cm吸入，待適應后慢慢調節(jié)面罩與口鼻間距離約5cm吸入，漸漸縮短間隔時間，慢慢由間斷吸入過渡到持續(xù)吸入。同時吸入如霧量過大，大量霧化粒急劇進入氣管，極可能會使氣管痙攣而導致憋氣、呼吸困難，采用加溫濕化氧裝置接霧化吸入，方便調節(jié)所需霧量，也易于吸氧、霧化間斷交替。

2.5 靜脈輸液 選用靜脈留置針，減少反復輸液穿刺次數(shù)，同時便于隨時給藥及搶救。靜推藥物時要緩慢，濃度適宜，否則因刺激疼痛而加重病情。限制液體入量，微量輸液泵控制滴速20mL/h，以免加重心肺負荷。治療和護理盡可能集中操作，減少對患兒的刺激及驚嚇。

2.6 一般護理 保護性隔離，預防感染，睡眠環(huán)境安靜舒適。病室定期開窗通風，限制探視人數(shù)及時間。掃地掃床時用濕式掃床法及拖布擦抹，避免灰塵飛揚。指導患兒家長斜抱起患兒哺乳，采取少量多次喂養(yǎng)，以減輕心臟負擔。患兒如有呼吸困難、喘憋、陣咳或劇烈哭鬧時暫不哺乳、飲水、喂藥，避免加重喘憋癥狀，預防食物、藥物吸入氣管，發(fā)生窒息。對患兒給予心理安慰，以減少恐懼心理。

3 小結

肺動脈吊帶主要癥狀是反復發(fā)作的陣發(fā)性呼吸困難、突發(fā)喘憋發(fā)作和肺部感染，是一種罕見的先天性心血管畸形，應及早行根治手術。如遇嬰兒早期有上述癥狀時，應及早向醫(yī)生提供該信息，以便明確診斷，防止漏診，從而延誤手術時機。該病例是我科首次遇到，護理難度很大，但同時也積累了寶貴的經驗。