北京京煤集團(tuán)總醫(yī)院（102300）劉霽塵 喬瑞省

1 患者一般資料

患者男性，26歲，主因咳嗽、咳痰伴右側(cè)胸痛于2012年6月入院。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT提示右側(cè)液氣胸，胸膜增厚，胸腔鏡下可見(jiàn)較多粘連帶，纖維素樣增生，病理提示纖維素及炎細(xì)胞，予以剝脫后置管，術(shù)后診斷為“結(jié)核性胸膜炎”，給予四聯(lián)抗癆治療效果不佳，且每日均引流800～1000mL淡黃色胸水，遂轉(zhuǎn)入我院。入院后體格檢查：胸骨前及胸骨柄旁可觸及粟粒樣皮下結(jié)節(jié)，壓痛陽(yáng)性，邊界清楚，與周圍組織無(wú)粘連，右肺叩診濁音，右肺呼吸音低，其余未見(jiàn)異常。增強(qiáng)胸CT：右側(cè)胸腔引流術(shù)后，右側(cè)多發(fā)包裹性胸腔積液伴感染，右側(cè)胸廓塌陷，胸膜彌漫結(jié)節(jié)狀增厚及多發(fā)縱膈淋巴結(jié)增大，惡性病變可能，右肺多發(fā)實(shí)變，內(nèi)有多發(fā)低密度灶，肝右葉低密度結(jié)節(jié)。支氣管鏡提示右上葉支氣管黏膜增厚、水腫，各開(kāi)口均呈環(huán)形狹窄，左肺B2管壁可見(jiàn)少量白色小結(jié)節(jié)，質(zhì)硬。氣管鏡灌洗液病理提示涂片內(nèi)可見(jiàn)惡性腫瘤細(xì)胞，部分細(xì)胞退變。胸腔鏡提示胸腔內(nèi)可見(jiàn)廣泛纖維素樣粘連帶，壁臟層胸膜均為纖維素樣增生，未見(jiàn)新生物，包裹性胸腔積液，為黃色清亮液體。胸膜活檢病理提示增生的纖維組織中見(jiàn)有梭形及部分上皮樣腫瘤細(xì)胞，有形成血管的傾向，免疫組化結(jié)果顯示腫瘤細(xì)胞：CK（+），EMA（-），Cam5.2（+），CEA（-），Calretinin（少數(shù)弱+），CD34（+），WT1（少數(shù)弱+），高度懷疑上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，中間型?；颊叻艞壷委?，自動(dòng)出院。隨訪5月后死亡。

2 討論

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（PEH）是一種罕見(jiàn)的肺部惡性腫瘤，由Dail首先發(fā)現(xiàn)并命名為血管內(nèi)細(xì)支氣管肺泡癌，免疫組化技術(shù)的發(fā)展證實(shí)其來(lái)源于血管內(nèi)皮，隨后Weiss建議將其更名為上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤?？稍l(fā)于肺或胸膜，也可能原發(fā)于肝臟、骨及軟組織[1]。PEH多發(fā)生于女性，男女比例為1∶4。幾乎半數(shù)患者無(wú)癥狀，有癥狀的患者可表現(xiàn)為胸膜炎性胸痛、胸水、氣短、咳嗽、咯血和杵狀指[2]。影像學(xué)特征為兩肺多發(fā)的小結(jié)節(jié)，直徑通常小于2cm[1]，這種情況發(fā)生在62%以上的患者，同時(shí)磨玻璃影、線性或結(jié)節(jié)狀陰影及胸腔積液也有報(bào)道[3]。病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為上皮樣或組織細(xì)胞樣的圓形或略呈梭形的嗜酸性內(nèi)皮細(xì)胞形成短條形、索狀和實(shí)性巢狀結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞在細(xì)胞水平有內(nèi)皮細(xì)胞分化的證據(jù)。免疫組化染色至少對(duì)一種內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物（F8、CD31、CD34）呈陽(yáng)性反應(yīng)[4]。PEH的鑒別診斷主要包括其他類型肺癌尤其是非小細(xì)胞肺癌、結(jié)節(jié)病、機(jī)化性肺炎及肺結(jié)核等。因PEH較罕見(jiàn)，故目前暫無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。目前主要采用的治療方法包括手術(shù)切除、化療、放療、生物治療或單純長(zhǎng)期隨訪觀察等。對(duì)于孤立病灶，手術(shù)切除可以使疾病得到緩解，同時(shí)手術(shù)切除也適用于可切除的復(fù)發(fā)病灶。而對(duì)于彌漫性的PEH，盡管有些化療藥物在臨床實(shí)踐中被嘗試應(yīng)用，但目前仍然無(wú)有效的治療方法[1][5]。Pinet等[6]曾報(bào)道1例患者使用卡鉑聯(lián)合依托泊苷化療后獲得完全緩解。而Ledson等[7]也曾報(bào)道1例患者給予硫唑嘌呤治療后病情穩(wěn)定。α-干擾素具有抗血管生成活性，有報(bào)道顯示該治療可使患者得到完全或部分緩解[8][9][10]。因?yàn)椴糠諴EH存在自愈傾向，對(duì)于無(wú)癥狀患者，可以選擇動(dòng)態(tài)觀察和密切隨訪[3]。PEH是一種介于良、惡性之間的交界性腫瘤，預(yù)后介于兩者之間。5年生存率為60%（47～71%），若有血性胸水則5年生存率僅為2%[11]。多數(shù)死于呼吸功能衰竭。

總之，PEH是一種較為罕見(jiàn)的肺部惡性腫瘤，臨床及影像學(xué)無(wú)特異性表現(xiàn)，極易誤診，故當(dāng)結(jié)核等常見(jiàn)疾病不能解釋或相應(yīng)治療效果欠佳時(shí)，應(yīng)考慮到一些少見(jiàn)病的可能，并采取進(jìn)一步措施明確病理診斷。