楊曉玲，劉君君 （荊州市胸科醫(yī)院門診部，湖北 荊州434020）

室管膜下巨細胞星形細胞瘤 （subependymal gian cell astrocytoma，SEGA）是一種中樞神經系統(tǒng)良性腫瘤，臨床上該疾病少見，常伴發(fā)于結節(jié)性硬化 （tuberous sclerosis，TS），其臨床上疾病發(fā)生率占所有結節(jié)性硬化患者的5%～14．3%［1］。通過對已經手術和 （或）病理檢查證實為SEGA疾病患者的影像學 （CT、MRI）表現(xiàn)進行詳細分析，探討影像學檢查對該病的診斷價值。

1 對象與方法

1．1 對象

該例為男性SEGA疾病患者，2006年經本院手術及病理檢查已證實，年齡25歲。臨床表現(xiàn)主要為頭部疼痛、頭昏伴有惡心及嘔吐癥狀，既往該患者沒有癲癇發(fā)作病史?；颊哂翌i部偏后部位可觸及一皮脂腺瘤，面部皮膚色澤正常，神志清晰，智力水平正常，反應速度較正常。患者雙側瞳孔等大等圓，對光反射存在，雙側視神經乳頭有明顯水腫。

1．2 方法

對此例患者行頭部影像學檢查 （CT、MRI）。

1．3 病理檢查

手術后對患者組織進行病理學HE染色方法檢查。

2 結 果

2．1 MRI表現(xiàn)

患者側腦室部位的Monro孔以及透明隔區(qū)均可見一個囊實性的病灶，病灶邊界尚清晰可見，病灶大小為4．0cm×3．5cm×3．9cm。囊性部分體積明顯大于實體部分體積，實體部分體積呈結節(jié)樣形狀，位于患者右側額角內，并與患者的側壁相互連接，掃描信號呈不均勻樣。T1WI上則呈等信號樣，其中有斑點狀低信號夾雜其中，囊性部分呈現(xiàn)低信號，信號強度略高于腦脊液；患者的雙側側腦室壁中可以看見有多個小結節(jié)散在，結節(jié)的大小及信號強度不等，一般直徑為1～3mm。雙側側腦室有積水出現(xiàn)。FLAIR序列中除了有上述病灶形態(tài)顯示以外，還顯示了左側頂及枕葉皮質的腦回有增厚現(xiàn)象，還可見有二處結節(jié)狀高信號影像學表現(xiàn)。注射造影劑Gd-DTPA以后，患者的右側額角內實性病灶明顯得到強化，但仍然欠缺均勻，囊變部分沒有得到明顯的強化；雙側側腦室壁中的結節(jié)中的多數(shù)也出現(xiàn)強化表現(xiàn)，左側頂、枕葉的結節(jié)狀病灶沒有看見強化表現(xiàn)。

2．2 CT影像學表現(xiàn)

患者側腦室部位的Monro孔區(qū)可以看見有一囊實性病灶存在，在其右后緣的部位可以看見有一鈣斑影像，雙側側腦室壁中見有大量散在的結節(jié)存在，結節(jié)明顯突向于腦室部位，其中有部分的鈣化，雙側側腦室有明顯積水影像學表現(xiàn)。

2．3 病理結果

顯微鏡下觀察腫瘤實性部分，大多數(shù)由肥胖型以及原漿型的細胞組成。腫瘤細胞的體積較大，呈類圓形或者多角形的表現(xiàn)，其胞質非常豐富，紅染以后呈現(xiàn)毛玻璃樣形態(tài)；細胞核偏位呈類圓形或梭形形態(tài)；腫瘤組織間質內可見有肥大細胞的浸潤，部分區(qū)域可以發(fā)現(xiàn)較多鈣化小球。

3 討 論

SEGA疾病是一種與結節(jié)性硬化 （Tuberous sclerosis，TS）相互關聯(lián)的良性腫瘤，結節(jié)性硬化就是Bournevill綜合癥，是一種臨床上相當罕見的先天性疾病。其組織發(fā)育紊亂，20%～50%的患者為常染色體顯性遺傳，外顯率低，可在任何器官中發(fā)生，但是腦組織最常發(fā)生，可以有4種類型的病理學變化［2］：①室管膜下結節(jié)；②皮質結節(jié)；③腦白質異常；④室管膜下的巨細胞星形細胞瘤。

此病例最后的影像學診斷為，多發(fā)性硬化并室管膜下巨細胞性膠質細胞瘤部分囊變；臨床診斷為（側腦室）室管膜下巨細胞星形細胞瘤。臨床上常常以顱內高壓的一系列癥狀和體征到醫(yī)院就診，患者右頸部偏后部位的地方可以觸及一個皮脂腺瘤。對結節(jié)性硬化腦內病變部位的顯示有賴于影像學（MRI、CT）檢查，MRI顯示室管膜下結節(jié)和SEGA的CT顯示一樣敏感，兩者常常都伴有鈣化現(xiàn)象的出現(xiàn)，而鈣化在MRI上沒有信號表達。CT則顯示良好的信號表達，這就提示室管膜下結節(jié)的影像學檢查中CT較MRI敏感而且典型，這對TS的診斷幫助較大。

由于CT對鈣化想象呈高度敏感狀，所以就成為了結節(jié)性硬化診斷的首選方法，對于微小室管膜下結節(jié)的顯示，CT檢查常優(yōu)于MRI。但是對于皮層或白質病變的顯示，MRI檢查則明顯優(yōu)于CT，同時在MRI的T1WI和T2WI上，T1WI對于室管膜下結節(jié)的顯示則明顯要比T2WI更為清晰。而對于皮層或皮層下病變的顯示，T2WI常常有更多的信息的顯示［3-4］。結合CT表現(xiàn)可以為結節(jié)性硬化的鑒別診斷提供非常有用的影像學信息。而MRI因為具有多平面成像的功能，則能提供腫瘤組織清楚的解剖位置關系，可以為病變定位以及以后手術方案的制定提供影像學方面的幫助。因此臨床中應該結合兩種影像學 （CT、MRI）各自的優(yōu)勢，早期對該疾病進行診斷，早期治療SGCA顯得非常的重要。

［1］Nabbout R，Santos M，Rolland Y，et al．Early diagnosis of subependymal giant cell astrocytoma in children with tuberous sclerosis［J］．J Neurol Neurosurg Psychiatry，1999，66：370-375．

［2］施增儒，秦志宏，王中秋 ．腦先天性、遺傳性疾病CT、MRI診斷學 ［M］．上海：上海科學技術文獻出版社，1997：286-296．

［3］Inoue Y，Nemoto Y，Murata R，et al．CT and MR Imaging of Cerebral Tuberous Sclerosis ［J］．Brain Dev，1998，20 （4）：209-221．

［4］周晶，魏慶堂，劉鵬飛，等 ．腦結節(jié)性硬化CT及MRI表現(xiàn) ［J］．中國醫(yī)學影像技術，2005，21（6）：853-855．