劉 浩，黃 娟，洪志鵬，岑小波，陳光明

（1.瀘州醫(yī)學(xué)院附屬中醫(yī)院胸外科，四川瀘州646000；2.瀘州醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室，四川瀘州646000；3.昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院胸外科，昆明650032）

肺隔離癥是一種少見的肺先天性發(fā)育異常，發(fā)病率約為1.1%～1.8%［1］。本文回顧分析2002年1月至2012年5月13例確診為肺隔離癥患者的術(shù)前診斷方法及手術(shù)要點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共13例，其中，男8例，女5例；年齡20～53歲。主要表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰12例，伴咯血1例；病程1個(gè)月至12年。病變?nèi)课挥谧蠓蜗氯~基底段，均為葉內(nèi)型，12例異常體動(dòng)脈血供來(lái)自胸主動(dòng)脈、1例來(lái)自腹主動(dòng)脈，直徑為0.4～1cm。胸部X線檢查顯示：病變位于左肺下葉心緣旁近膈面圓形或橢圓形團(tuán)塊狀陰影。普通CT檢查示：膈上鄰近脊柱旁的類圓形軟組織密度腫塊影11例（圖1），囊狀液性密度影2例，發(fā)現(xiàn)有來(lái)源于胸主動(dòng)脈的異常血管1例；CT增強(qiáng)掃描示：8例發(fā)現(xiàn)來(lái)源于胸主動(dòng)脈的異常血管，其中1例見一分支動(dòng)脈自胸主動(dòng)脈發(fā)出并自下而上包繞腫塊，術(shù)中證實(shí)為來(lái)自于胸主動(dòng)脈的異常血管（圖2）；1例來(lái)源于腹主動(dòng)脈的異常血管。1例通過(guò)CT血管造影術(shù)（CT angiography，CTA）清晰重建出異常血管進(jìn)入左肺腫物。1例通過(guò)磁共振成像（MRI）清晰重建出異常血管。術(shù)前確診11例，1例患者誤診為肺囊腫，1例誤診為肺腫瘤。

圖1 普通CT檢查影像學(xué)表現(xiàn)

1.2 手術(shù)治療 經(jīng)第6肋間后外側(cè)切口入胸，探查見下葉后基底段部位呈粉紅色、少碳末沉著的囊腫樣團(tuán)塊與正常肺組織隔離開來(lái)，分離隔離肺與胸腔、膈面的粘連，至下肺韌帶處，仔細(xì)找出入肺的異常動(dòng)脈分支，給予結(jié)扎、切斷和縫扎，然后依次處理基底段動(dòng)脈、背段動(dòng)脈、下肺靜脈，最后是下葉支氣管，移除病肺。

2 結(jié) 果

13例患者均順利恢復(fù)，痊愈出院。隨訪11例，隨訪時(shí)間2個(gè)月至5年，均生存良好，恢復(fù)正常生活，無(wú)復(fù)發(fā)。

圖2 CT增強(qiáng)掃描影像學(xué)表現(xiàn)

3 討 論

肺隔離癥屬先天發(fā)育異常，占先天性肺畸形的0.15%～6.40%［2］。被隔離的肺組織與正常肺葉包在同一個(gè)臟層胸膜中稱為葉內(nèi)型隔離癥（intralobar sequestration，ILS）。隔離的肺組織有自己獨(dú)立的臟層胸膜，則稱為葉外型隔離癥（extralobar sequestration，ELS）。肺離癥的異常體動(dòng)脈血供可來(lái)自胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈及其分支，靜脈回流入正常肺靜脈是葉內(nèi)型肺隔離癥最常見的類型。葉外型可由體動(dòng)脈供血、體靜脈供血［3］。本組患者的特點(diǎn)為男性多于女性，發(fā)病部位均發(fā)生在左肺下葉，并多見于后內(nèi)基底段，均為肺內(nèi)型。異常血管12例來(lái)源于胸主動(dòng)脈，1例來(lái)源于腹主動(dòng)脈。

肺隔離癥的診斷主要依靠影像學(xué)檢查，最重要的是顯示供應(yīng)肺的畸形動(dòng)脈，增強(qiáng)CT掃描可清晰顯示來(lái)源于膈上或膈下主動(dòng)脈或其分支的異常血供［4］。增強(qiáng)CT掃描表現(xiàn)個(gè)體差異很大，但仍有某些共同的特征性的征象。葉內(nèi)型均發(fā)生于兩下肺，以左下肺后基底段多見，當(dāng)隔離肺因感染等因素與支氣管樹相通時(shí)，則可見一個(gè)或多個(gè)囊狀透亮區(qū)，內(nèi)為液性成分。葉外型很少感染。一旦發(fā)現(xiàn)兩下肺尤其是左下后基底段囊性或囊實(shí)性腫塊，并證實(shí)由主動(dòng)脈供血時(shí)，肺隔離癥的診斷基本可成立。本組有9例通過(guò)增強(qiáng)CT診斷肺隔離癥。MRI在定位診斷方面對(duì)CT是重要的補(bǔ)充［5］，隔離肺由于多位于左肺下葉后基底段，MRI冠狀位圖像能清楚顯示病灶與縱隔、橫膈的關(guān)系。而橫斷、冠狀、矢狀等多軸位掃描有助于顯示發(fā)自主動(dòng)脈的異常血管開口和血管在病灶內(nèi)的分布。在 MRI上，隔離肺表現(xiàn)為邊界清楚的三角形或肺葉狀的影像。本組病例有1例通過(guò)MRI明確診斷。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，CTA已成為肺隔離癥術(shù)前診斷的最重要的無(wú)創(chuàng)傷性的檢查方法［6］。CTA可以確定異常血管的起始位置、走行、粗細(xì)等，對(duì)手術(shù)有重要意義。

目前，肺隔離癥的治療首選手術(shù)切除。手術(shù)方式ILS以肺葉切除為主，ELS有時(shí)可行單純隔離肺切除，作者認(rèn)為手術(shù)的關(guān)鍵是尋找和處理異常血管，警惕多支血管存在的可能。肺隔離癥患者因長(zhǎng)期反復(fù)肺部感染，故多數(shù)患者隔離肺與胸壁膈肌均有不同程度的致密粘連，在游離粘連的過(guò)程中需特別小心，尤其是靠近下肺韌帶及降主動(dòng)脈處時(shí)需格外謹(jǐn)慎，異常血管常常在此處發(fā)出，可用手指仔細(xì)觸摸，感覺有無(wú)異常搏動(dòng)與血管震顫。血管的彈力層脆性較大，缺乏肌層，結(jié)扎時(shí)注意力度，老年患者應(yīng)將收縮壓降至90mm Hg再結(jié)扎，結(jié)扎到異常血管的震顫消失即可，血管斷端可用Pro-line線連續(xù)縫合；異常血管粗大的患者其病理生理類似于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，故關(guān)閉異常血管后，要注意患者血壓的變化，對(duì)于血壓升高過(guò)多的患者可用硝普鈉降壓［7］。本組有1例患者異常血管來(lái)自腹主動(dòng)脈，在異常血管結(jié)扎前應(yīng)游離足夠的長(zhǎng)度，防止其縮入膈下而導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。對(duì)于病程短、肺部感染粘連較輕的患者，胸腔鏡下肺葉切除成為手術(shù)治療的重要選擇［8］。

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［2］劉士遠(yuǎn)，陳啟航.胸部影像診斷必讀［M］.北京：人民軍醫(yī)出版社，2009：52-63.

［3］中華醫(yī)學(xué)會(huì).臨床診療指南胸外科分冊(cè)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：29-35.

［4］潘紀(jì)，張國(guó)幀，蔡祖龍.胸部CT鑒別診斷學(xué)［M］.北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2007：115-118.

［5］林之楓，居潮強(qiáng)，黃海龍，等.肺隔離癥的診斷與外科治療［J］.中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2010，17（2）：119-123.

［6］Kang M，Khandelwal N，Ojioi V，et al.Multidetector CT angiograph in pulmonary sequestration［J］.J Comput Assist tomoger，2006，30（8）：926-932.

［7］李棟，張志泰，區(qū)頌雷，等.肺隔離癥的外科診治分析［J］.中華胸心血管外科雜志，2012，28（3）：136-138.

［8］Yamasaki N，Tagawa T，Nakamura A，et al.Vedio assisted horacoscopic resection for intralobar pulmonary sequestration［J］.Gen Thorac Cardiovasc Surg，2009，57（1）：46-48.