曲義坤，徐 劍，張英海，夏偉濱 (佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科，黑龍江佳木斯154002)

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(hereditary spherocytosis，HS)是一種先天性紅細(xì)胞膜異常引起的遺傳性慢性溶血性貧血，臨床主要表現(xiàn)為黃疸、貧血及脾腫大，屬于常染色體顯性遺傳，本病以幼兒或青少年多見(jiàn)，呈家族性發(fā)病。由于本病的發(fā)病機(jī)制主要是脾臟對(duì)球形紅細(xì)胞的破壞所致，依靠反復(fù)輸血的保守治療無(wú)法徹底緩解病情，手術(shù)切除脾臟是目前治療本病的有效方法。手術(shù)包括常規(guī)開(kāi)腹行脾切除及腹腔鏡下脾切除術(shù)等。本院2005年1月至2010年5月行腹腔鏡下原位脾切除術(shù)治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥10例，常規(guī)開(kāi)腹行脾切除12例患者，通過(guò)二者療效比較，現(xiàn)將手術(shù)體會(huì)及療效報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥22例，其中男10例，女12例，年齡5～26歲。臨床表現(xiàn)皮膚黃染20例，合并膽結(jié)石5例;輕度貧血5例，中度貧血15例，重度貧血2例;均有脾腫大。腹腔鏡下原位脾切除10例(腹腔鏡組)，常規(guī)開(kāi)腹行脾切除12例(開(kāi)腹組)。

1.2 方法

22例均先予以外科術(shù)前檢查，18例患者Hb＜80 g/L的給予適當(dāng)輸血，當(dāng)Hb≥80 g/L后行手術(shù)治療?；颊呔谌砺樽硐率中g(shù)，其中開(kāi)腹脾切除者取左上腹部經(jīng)腹直肌縱行切口，進(jìn)腹后盡早結(jié)扎脾動(dòng)脈，切除脾臟。注意查找副脾，仔細(xì)止血，脾床處常規(guī)放置引流管。腹腔鏡下原位脾切除技術(shù)要點(diǎn):取右斜仰臥位、頭高足低位，取臍左側(cè)3 cm處10 mm戳孔為腹腔鏡觀察孔，主操作孔在左腋前線肋緣下2～3 cm，在劍突下方及劍突與臍部連線的中點(diǎn)做1～2個(gè)5 mm輔助操作孔，成功建立人工氣腹后探查腹腔、盆腔內(nèi)情況，注意脾門(mén)部、大網(wǎng)膜、橫結(jié)腸系膜等處有無(wú)副脾存在，尋找到副脾后立即切除，分離脾胃韌帶中下部分并離斷，在保持脾臟原位狀態(tài)下于胰腺體、尾部上緣分離出脾動(dòng)脈和靜脈并用可吸收夾夾閉，分別以鈦夾夾閉脾動(dòng)脈、靜脈分支。在脾臟原位狀態(tài)下離斷脾上極血管，夾閉并離斷胃短血管，電凝離斷脾膈韌帶。用超聲刀沿脾下極分離脾結(jié)腸韌帶和脾腎韌帶，切下脾臟，標(biāo)本放入標(biāo)本袋，粉碎后取出。脾窩放置引流管1枚。合并膽囊結(jié)石的5例加做單純膽囊切除術(shù)。術(shù)后為避免因免疫功能低下出現(xiàn)嚴(yán)重感染，患者均應(yīng)用抗生素2 d，無(wú)1例中轉(zhuǎn)開(kāi)腹。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 16.0軟件進(jìn)行計(jì)數(shù)資料χ2檢驗(yàn)和計(jì)量資料t檢驗(yàn)，相關(guān)性檢驗(yàn)采取Spearman秩相關(guān)分析法，顯著性水準(zhǔn)取α=0.05。

2 結(jié)果

腹腔鏡組和開(kāi)腹組術(shù)中及術(shù)后觀察情況見(jiàn)表1。腹腔鏡下原位脾切除組10例均成功完成腹腔鏡下脾切除術(shù)，術(shù)后均未出現(xiàn)胰瘺，出院時(shí)Hb≥120 g/L，貧血及黃疸消失。與開(kāi)腹組相比，腹腔鏡組除手術(shù)時(shí)間較開(kāi)腹組延長(zhǎng)外，術(shù)中出血量、48 h引流、住院時(shí)間均優(yōu)于開(kāi)腹組(P＜0.05)。術(shù)后隨訪數(shù)月后貧血癥狀基本糾正，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM基本正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞接近正常(降至1% ～3%)，肝功能正常，無(wú)1例死亡病例發(fā)生。

表1 腹腔鏡組、開(kāi)腹組手術(shù)中及術(shù)后情況

3 討論

HS主要與紅細(xì)胞膜的先天性缺陷有關(guān)，而發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與豎向結(jié)構(gòu)缺陷導(dǎo)致膜結(jié)構(gòu)異常有關(guān)。診斷標(biāo)準(zhǔn):①有慢性溶血性貧血第二臨床表現(xiàn)和血管外溶血為主的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)，如貧血、黃疸及肝脾腫大等;②外周血涂片中胞體小，染色深，中央淡染區(qū)消失的球形紅細(xì)胞增多(10%以上);③Coombs實(shí)驗(yàn)(-)，滲透性脆性試驗(yàn)提示滲透性脆性增加［1］。根據(jù)以上3點(diǎn)即可診斷。臨床一旦診斷明確，即有脾切除的手術(shù)指征，但應(yīng)根據(jù)具體情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)及方式［2］。脾臟是免疫器官，它能產(chǎn)生抗體，特別是IgM，所以過(guò)早切脾術(shù)后有發(fā)生爆發(fā)感染的危險(xiǎn)，稱為脾切除術(shù)后爆發(fā)性感染，尤其對(duì)于嬰幼兒更需提高警惕。國(guó)內(nèi)普遍認(rèn)為切脾年齡應(yīng)為4～5歲，最好在10歲以上［3］。開(kāi)腹脾切除術(shù)后并發(fā)癥較多:①腹腔內(nèi)出血合并休克，發(fā)生率為2%，是全脾切除術(shù)較為嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。②門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓形成，發(fā)生率為2%～8%［4-5］，主要出現(xiàn)在血液病脾臟切除術(shù)和門(mén)靜脈高壓癥手術(shù)伴脾切除術(shù)后。③膈下感染是脾切除術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率為1.5% ～5.0%［6］。④呼吸道并發(fā)癥，包括胸腔積液、肺不張和肺炎。開(kāi)腹脾切除手術(shù)后呼吸道并發(fā)癥發(fā)生率為10% ～48%(肺不張16%，胸腔積液11%，肺炎7% ～13%)［7］。⑤多器官功能不全(MODS)。

我國(guó)腹腔鏡脾切除技術(shù)非常成熟，在擇期或在急診外傷脾破裂均取得明顯療效［8］。孫文兵等［9］在國(guó)內(nèi)率先提出了原位脾切除術(shù)概念，也有人將該技術(shù)應(yīng)用在治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的手術(shù)治療，亦取得了滿意的效果［10］。HS大多免疫力低下，狀態(tài)差，易出血，手術(shù)盡量做到微創(chuàng)原則。腹腔鏡原位脾切除術(shù)具有非常明顯的微創(chuàng)效果，由于脾臟質(zhì)地很脆，病理脾臟過(guò)度增大，凝血差，易出血，腹腔出血大大增加了術(shù)后并發(fā)癥及死亡率［11］。該術(shù)式手術(shù)過(guò)程中用超聲刀進(jìn)行脾門(mén)部的分離解剖，能有效地剝離血管周圍脂肪組織而不損傷血管［12］，在最大范圍保持脾原位狀態(tài)下離斷胃短血管、脾臟血管，避免副損傷，減少了胃瘺、胰瘺、脾靜脈和門(mén)靜脈血栓的發(fā)生率。也有人提出了脾部分切除，栓塞及脾片移植等，但腹腔鏡下原位脾切除更符合微創(chuàng)、徹底化。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查有無(wú)副脾，如有則立即切除，如遺留副脾則會(huì)大大影響治療效果或復(fù)發(fā)，這對(duì)于保證HS治療效果尤為關(guān)鍵。腹腔鏡下原位脾切除需要術(shù)者具備熟練的腹腔鏡手術(shù)技術(shù)，熟悉局部解剖關(guān)系，術(shù)中動(dòng)作應(yīng)輕柔，最主要是避免術(shù)中難以控制的出血。應(yīng)遵循由淺到深的原則，逐層逐支分離結(jié)扎切斷脾周韌帶及動(dòng)靜脈。要有平和的心態(tài)，不要盲目追求速度，除脾動(dòng)靜脈需用合成夾夾閉外，其余均可采用超聲刀處理。處理脾周韌帶時(shí)需采用超聲刀慢凝，先在預(yù)切處兩端凝固后，中間再凝固切斷，可有效防止其中的血管斷端出血。脾切除術(shù)后脾靜脈血栓發(fā)生率較高，其主要表現(xiàn)為發(fā)熱，部分病人甚至出現(xiàn)腹痛腹脹等。術(shù)后護(hù)理中注意觀察發(fā)熱、腹痛、腹脹等癥狀的發(fā)生和變化［13］。

腹腔鏡下原位脾切除術(shù)是目前治療遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的一種有效方法，具有創(chuàng)傷小、術(shù)中術(shù)后出血少、恢復(fù)快和并發(fā)癥發(fā)生率低等優(yōu)點(diǎn)。在臨床應(yīng)用前景廣闊，但該手術(shù)具有較大難度和風(fēng)險(xiǎn)，要求操作者具備非常熟練的腹腔鏡技術(shù)和豐富的經(jīng)驗(yàn)，以確保手術(shù)的成功。

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