熊小麗，徐 楠，楊 巖，孫傳恕

(1.大連醫(yī)科大學 研究生院，遼寧大連116044;2.大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧大連116027;3.大連醫(yī)科大學 附屬第二醫(yī)院 血液內科，遼寧 大連116027)

1 臨床資料

患者女，57 歲，雙下肢紅斑、胸痛4年，發(fā)現淋巴結腫大10 天后于2013年1月21日入大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院。查體可見雙下肢散在暗紅色結節(jié)，左下肢為著，伴疼痛、瘙癢，約指甲大小，部分結節(jié)伴色素沉著。部分結節(jié)自行消退后有萎縮性瘢痕，反復發(fā)作。中等硬度，輕壓痛。左前臂、肩背部、腰部可見散在環(huán)形紅斑，暗紅色，錢幣大小，無疼痛無瘙癢。發(fā)育未見異常，心肺未見異常。

影像學表現:腹部CT 平掃顯示脾臟增大，超過8 個肋單元，隱約可見多發(fā)結節(jié)樣低密度灶(圖1)。增強掃描示脾臟內散在多發(fā)類圓形、結節(jié)樣病灶，較強化的脾臟實質呈低密度灶，邊界清晰，密度尚均勻，較大者直徑約1.4 cm，輕度強化，動靜脈期強化程度較一致(平均CT 值約40 ～60 Hu)(圖2～3)。胸部CT 可見片狀模糊影及索條影，以近雙肺門區(qū)為著;縱隔、雙側肺門及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(圖4～5)。

病理結果:左下肢病變活檢為結節(jié)性紅斑，肩背部為類脂質漸進性壞死。右肺中葉開口活檢為非干酪性肉芽腫(圖6)。

治療:結合臨床及影像學改變，臨床確診為結節(jié)病。給予潑尼松治療1 周，院外繼續(xù)口服約1 個月，復查CT 見脾臟病灶明顯減少、縮小，雙肺實變影明顯吸收好轉(圖7～8)。

2 討 論

結節(jié)病是一種發(fā)病機制未明的多系統性慢性非干酪性肉芽腫性疾病，可侵犯人體多種器官，約90%結節(jié)病累及呼吸系統。所報道的胸外結節(jié)病約占10%，其中脾臟約占50%，淋巴結約占78%，肝臟約占68%，心臟20%，皮膚16%，骨髓、腎臟7%以及眼部6%［1-2］。脾結節(jié)病相對較罕見，大約1/2的脾結節(jié)病屬于全身系統性結節(jié)病的一種表現。約25%患者有皮損，表現多樣，有丘疹、結節(jié)及斑塊等表現。本例病變除了累及脾臟，還累及肺實質、肺門、腹膜后淋巴結、皮膚及脾臟等全身多個部位。脾臟增大是脾結節(jié)病常見癥狀之一，本例患者脾臟增大并發(fā)多灶性改變。

脾結節(jié)病CT 上多表現為散在多發(fā)，少見孤立性病灶［1，3］;形態(tài)多為類圓形、類橢圓形或結節(jié)樣;大部分病灶約10 ～20 mm，巨大局灶性結節(jié)罕見［4］。病灶平掃為低密度或顯示不清，增強掃描表現為輕中度強化，但低于強化的正常脾實質，從而使病灶顯示更清楚。脾臟本身?？梢娔[大。其脾外影像學表現可出現肺內實變及縱隔淋巴結的腫大。單純脾結節(jié)病的影像表現應與脾臟轉移瘤、淋巴瘤等相鑒別。脾臟轉移瘤多有原發(fā)腫瘤病史，其邊界多欠清晰。脾淋巴瘤中的彌漫浸潤型和粟粒結節(jié)型增強掃描后可有不均勻強化;多發(fā)腫塊型病灶大小約2 ～10 cm;巨塊型表現為脾臟巨大占位性病變，增強后腫塊呈均勻或不均勻強化，正常脾組織可完全消失或僅少許殘留。

圖1 CT 平掃示脾臟增大，其內可疑多發(fā)結節(jié)樣低密度灶(箭頭)Fig 1 Plain CT scan shows that the spleen is enlarged，with internal multiple nodule-like low density areas (arrow)

圖2～3 CT 增強掃描示脾內散在多發(fā)結節(jié)樣、類圓形低密度灶(箭頭)，邊界清晰，輕中度強化。(圖2為動脈期，圖3為靜脈期)Fig 2～3 Contrast enhanced CT shows scattered multiple oval low density areas in spleen (arrow)，which are slightly enhanced，with clear margin.(Fig 2 Arterial phase，Fig 3 Venous phase)

圖4 增強CT 示縱隔及雙肺門多發(fā)腫大淋巴結Fig 4 Contrast enhanced CT shows that multiple lymphadenopathy in mediastinum and hilus of lung

圖5 CT 平掃示雙肺見片狀模糊影及索條影，以近雙肺門區(qū)為著Fig 5 Plain scan CT shows that patchy and band shadows in both lungs，especially near the hilus of lung

圖6 右肺中葉支氣管開口活檢病理:黏膜下可見肉芽腫性結節(jié)形成，未見干酪樣壞死Fig 6 Biopsy pathology of Middle lobe of the right lung bronchus:submucous granulomatous nodules can be seen，but no caseous necrosis

圖7 CT 增強掃描動脈期示治療后脾內病灶明顯減少縮小Fig 7 Arterial phase shows that the size of lesions in spleen decrease obviously after treatment

圖8 CT 平掃示治療后肺實變有所吸收好轉Fig 8 Plain scan CT shows that Consolidation of lung has been absorbed after treatment

脾結節(jié)病的影像學表現缺乏特異性，如CT 表現為脾臟腫大合并多發(fā)輕中度強化灶，應考慮結節(jié)病的可能，有必要補充胸部CT 掃描詳查。脾結節(jié)病確診的主要方法仍需活檢和腹部探查。脾結節(jié)病的治療目前仍以激素治療為主，本例給予潑尼松治療1 周后CT 復查，可見肺及脾內病灶明顯吸收好轉。單純脾結節(jié)病可考慮脾切除。

［1］ Giovinale M，Fonnesu C，Soriano A，et al. Atypical sarcoidosis:case reports and review of the literature［J］. Eur Rev Med Pharmacol Sci，2009，13 (Suppl 1):37 -44.

［2］ Van Gundy K，Sharma OP. Pathogenesis of sarcoidosis［J］. West J Med，1987，147:168 -174.

［3］ Fordice J，Katras T，Jackson RE，et al. Massive splenomegaly in sarcoidosis ［J］. South Med J，1992，85(7):775 -778.

［4］ Patel I，Ismajli M，Steuer A. Sarcoidosis presenting as massive splenic infarction ［J］. Case Rep Rheumatol，2012，2012:834758.