王影，李海英，修晨

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 眼科，北京 100176）

Axenfeld－Rieger綜合征是具有一系列先天發(fā)育異常的常染色體顯性遺傳，且伴有全身發(fā)育異常為特點(diǎn)的雙眼發(fā)育缺陷性疾病，50%的患者可發(fā)展為青光眼，臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為雙眼發(fā)生角膜后胚胎環(huán)、虹膜異常、青光眼、眼部其他異常及全身發(fā)育缺陷、面部畸形等［1－2］。我科于2010年8月至2012年7月收治了10例Axenfeld－Rieger綜合征患兒，取得了較好的治療效果，現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我院2010年8月至2012年7月收治的Axenfeld－Rieger綜合征患兒10例共20眼，其中男7例，女3例；年齡6～12歲，中位年齡10歲；住院天數(shù)7～14d，中位數(shù)為11d。

1.2 治療方法 所有患兒均行小梁切除＋房角分離術(shù)手術(shù)治療。

1.3 治療結(jié)果 本組10例患兒術(shù)后有6眼發(fā)生前房出血，經(jīng)過加強(qiáng)抗炎及止血藥物治療于出院前前房積血吸收；3眼發(fā)生淺前房，經(jīng)過加強(qiáng)抗炎、散瞳治療后于手術(shù)后5d內(nèi)前房深度恢復(fù)正常。患兒眼壓均控制在正常范圍內(nèi)，現(xiàn)有視力均得到有效保護(hù)，無其他并發(fā)癥發(fā)生。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理 小兒患病對患兒本人及其家屬都是一種負(fù)性生活事件［3］。由于環(huán)境的改變及對手術(shù)的恐懼，患兒常表現(xiàn)為抑郁、膽怯或哭鬧、排斥等抗拒心理行為。護(hù)理人員加強(qiáng)對患兒及家屬的人文關(guān)懷是增加醫(yī)患之間聯(lián)系的重要環(huán)節(jié)。護(hù)士應(yīng)從細(xì)微處關(guān)心患兒，實(shí)施人文關(guān)懷［4］，在進(jìn)行各項(xiàng)護(hù)理操作時(shí)動作要特別輕柔準(zhǔn)確；平時(shí)與患兒多接觸交流，給患兒留下熱情和親切的印象，取得其對醫(yī)護(hù)人員的信任，使其主動配合治療及護(hù)理。針對患兒的一些檢查如裂隙燈眼底檢查等不配合的情況下，應(yīng)多鼓勵(lì)、多夸獎(jiǎng)、不責(zé)罵，可用玩具逗笑等方式，分散其注意力，減輕疼痛不適感。由于患兒多是獨(dú)生子女，而Axenfeld－Rieger綜合征又是一種終身性疾病，家屬容易產(chǎn)生一種恐懼心理。護(hù)理人員要同時(shí)做好家屬的解釋工作，向其介紹手術(shù)的目的及方法、并發(fā)癥的處理、成功的病例等，以減輕其緊張情緒，取得他們的配合。對于全身發(fā)育缺陷的患兒，根據(jù)患兒的心理特征給予細(xì)致性的人性化護(hù)理，加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，避免和減少讓其產(chǎn)生與眾不同的自卑感，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病及提高生活質(zhì)量的信心。

2.1.2 安全護(hù)理 由于部分患兒表情呆板，反應(yīng)較遲鈍，智力發(fā)育遲緩，應(yīng)告知家屬照顧好患兒，并進(jìn)行相關(guān)的安全教育，做好患兒的安全防護(hù)，防止意外發(fā)生。保持地面干燥、無水跡，防止患兒滑倒；還可將床檔向上拉起，使用相應(yīng)的防跌倒墜床、防燙傷警示牌。護(hù)士多巡視，加強(qiáng)生活護(hù)理，同時(shí)不要讓患兒離開家屬的視線，多方面做好安全護(hù)理。

2.1.3 術(shù)前檢查 術(shù)前協(xié)助患兒完成眼部及全身各項(xiàng)化驗(yàn)檢查，如眼科超聲生物顯微鏡檢查、眼科超聲波檢查、眼壓測量、房角檢查等。做好血尿常規(guī)、肝腎功能、出血及凝血時(shí)間、胸部X線片、心電圖及其他相關(guān)檢查等。常規(guī)沖洗淚道，術(shù)前滴用抗生素眼藥水。術(shù)前禁食禁水6～8h，手術(shù)當(dāng)天無菌生理鹽水沖洗結(jié)膜囊，術(shù)前30min肌內(nèi)注射止血藥物。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 全身麻醉術(shù)后護(hù)理 術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測患兒血壓、脈搏、呼吸、體溫變化，觀察意識情況。保持呼吸道通暢，給予去枕平臥位，使口腔、咽部、氣管在同一水平，并及時(shí)有效清除呼吸道分泌物。禁食水4h，4 h后可先給予患兒少量飲水，無嗆咳后才可以少量多次進(jìn)食清淡易消化食物，每次不可過飽，避免辛辣食物，以免引起嘔吐及胃部不適，影響傷口愈合。手術(shù)當(dāng)天因禁食水、術(shù)眼有敷料包蓋，患兒通常不適應(yīng)，易出現(xiàn)煩躁、哭鬧，護(hù)理上要加強(qiáng)巡視觀察患兒病情變化，并交待家屬看護(hù)好患兒，防止患兒手抓傷或碰撞術(shù)眼，眼包松動或脫落時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)護(hù)人員，防止堵塞鼻孔而引起窒息。全身麻醉術(shù)后部分患兒會出現(xiàn)一過性體溫升高，告知家屬這是全身麻醉術(shù)后正常反應(yīng)，安撫家屬情緒，減輕其恐慌。運(yùn)用通俗易懂的方式向患兒家屬進(jìn)行術(shù)后相關(guān)知識宣教。

2.2.2 術(shù)后并發(fā)癥的觀察及護(hù)理

2.2.2.1 前房出血的護(hù)理 本組6例（6眼）患兒發(fā)生術(shù)后前房出血，對患兒檢查眼部時(shí)動作輕柔，避免繼續(xù)出血。囑家屬讓患兒多休息，少活動。在護(hù)理、治療操作時(shí)動作要輕準(zhǔn)，盡量減少患兒哭鬧，勿碰撞術(shù)眼。避免彎腰、低頭、咳嗽，多食蔬菜水果，保持大便通暢，以防加重出血及眼壓增高。囑患兒保持半臥位，坡度以30°～60°度為宜，能使前房的血液往下流，避免前房積血積聚在瞳孔區(qū)引起角膜血染，造成不可逆的視力減退。部分患兒由于前房出血較多，結(jié)膜發(fā)黃，告知患兒家屬是由于出血后吸收過程紅細(xì)胞破壞，造成結(jié)膜下出現(xiàn)含鐵血黃素使結(jié)膜呈黃色。隨著時(shí)間的推移，會被吸收，以減輕患兒家屬的恐懼，解除其顧慮。經(jīng)采取以上治療與護(hù)理，6例患兒出院前前房出血完全吸收。

2.2.2.2 淺前房的護(hù)理 本組3例（3眼）患兒術(shù)后出現(xiàn)淺前房。立即遵醫(yī)囑使用散瞳劑，局部或全身激素治療。濾過性過強(qiáng)引起的淺前房遵醫(yī)囑給患兒術(shù)眼眼瞼濾過泡處紗布墊加壓包扎，要準(zhǔn)確加壓在濾過泡相應(yīng)的眼瞼位置上，保持繃帶正常位置。包扎后囑患兒盡量減少眼球轉(zhuǎn)動，多閉目休息，并定時(shí)觀察包扎有無移位及加壓包扎效果；如有頭暈、流淚、眼痛等不適，應(yīng)及時(shí)拆包并協(xié)助醫(yī)生裂隙燈下觀察眼部情況并相應(yīng)處理。使用散瞳劑時(shí)應(yīng)告知患兒家屬用藥后注意事項(xiàng)，硫酸阿托品點(diǎn)眼后教會患兒家屬按壓內(nèi)囊區(qū)的方法：滴藥后在術(shù)眼內(nèi)囊區(qū)放置一無菌棉球，以一示指壓在棉球上，壓力以能阻止藥液滲入內(nèi)囊為宜，時(shí)間為3min，目的是為了減少藥物通過淚道進(jìn)入鼻黏膜吸收引起的中毒反應(yīng)。禁止同時(shí)多個(gè)手指用力壓在棉球上，以免引起結(jié)膜瓣破裂、房水滲漏。注意觀察患兒有無口干、皮膚潮紅、心率加快及煩躁等不良反應(yīng)。若淺前房伴高眼壓加用高滲脫水劑告知患兒家屬用藥后2h內(nèi)不能喝水，以免降低藥效。平時(shí)少量多次飲水，飲水量一次在300ml以內(nèi)。本組3例患者經(jīng)加強(qiáng)散瞳、抗炎、脫水治療后前房深淺恢復(fù)正常。

2.2.2.3 濾過泡的護(hù)理 功能良好的濾過泡是濾過性手術(shù)成功的關(guān)鍵，術(shù)后眼球按摩是形成良好濾過泡的主要護(hù)理手段 。術(shù)后除每天定時(shí)觀察房水流出是否順暢、濾過泡隆起是否良好、有無滲漏外，還應(yīng)指導(dǎo)患兒家屬學(xué)會指測眼球法，自我按摩濾過泡，防止濾過泡的瘢痕過早形成而影響其正常功能。教會患兒家屬掌握具體按壓部位、按壓力量的大小及按壓方向。

2.3 出院指導(dǎo) 告知家屬帶患兒終身定期復(fù)查，檢查視力、眼壓、前房及眼底情況。指導(dǎo)家屬學(xué)會用指壓眼球法自我按摩濾過泡。每日按時(shí)滴眼藥水，注意用眼衛(wèi)生，指導(dǎo)患兒家屬正確滴眼藥及保存眼藥水的方法。平時(shí)注意觀察患兒眼部情況，有無畏光、流淚、眼瞼痙攣、角膜增大、眼脹、眼痛等癥狀，特別看護(hù)好患兒，防止術(shù)眼碰撞、外傷。如有不適應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診。適當(dāng)運(yùn)動，注意合理飲食，多食蔬菜、水果保持大便通暢。按醫(yī)囑進(jìn)行屈光不正、弱視的治療。Axenfeld－Rieger綜合征是常染色體顯性遺傳性疾病，有明顯的家族史，指導(dǎo)患兒家屬在家庭中的其他成員出現(xiàn)類似不適癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，以得到早期治療。

［1］李娟娟，黎鏵，鄭志坤，等.Axenfeld－Rieger綜合征誤診2例分析［J］.臨床眼科雜志，2009，17（2）：133－135.

［2］宋愛萍，郭百靈，王建榮，等.Axenfeld－Rieger綜合征二例［J］.中華眼科雜志，2011，47（9）：847－848.

［3］劉苓，汪呂玉，宋道嵐.兒科住院患兒親屬的心理健康狀況及護(hù)理對策［J］.中華護(hù)理雜志，2002，37（2）：91－94.

［4］鄭瓊珍.人文關(guān)懷在優(yōu)質(zhì)護(hù)理服務(wù)中的應(yīng)用［J］.中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新，2012，9（7）：63－64.