張立華，袁慧書(shū)

脊索瘤是起源于胚胎時(shí)期殘余脊索的一種少見(jiàn)骨腫瘤，占原發(fā)性骨腫瘤的1%～4%，占脊柱原發(fā)腫瘤的1／6，主要發(fā)生于脊柱兩端，85%發(fā)生于骶尾部和顱底，發(fā)生于可動(dòng)脊柱的約占15%［1］，發(fā)生于頸椎的脊索瘤相對(duì)少見(jiàn)。本文回顧性分析11例頸椎脊索瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

1.病例資料

回顧性分析2007年7月-2012年7月經(jīng)病理證實(shí)的11例頸椎脊索瘤患者的臨床和影像資料，其中男6例，女5 例，年齡19～75 歲，平均（44.81±17.45）歲?；颊咧饕灶i肩部疼痛、不適就診。

2.CT檢查方法

11例均行CT平掃，其中7 例行增強(qiáng)掃描，采用GE Light Speed 64排螺旋CT，層厚4mm，螺距1，增強(qiáng)掃描采用含碘的非離子型對(duì)比劑，采用高壓注射器注入，流率3ml／s，劑量2ml／kg。

3.MRI檢查方法

11例均行MRI平掃，其中10例行增強(qiáng)掃描，采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T 超導(dǎo)型磁共振儀，患者取仰臥位，采用體部相控陣線(xiàn)圈。MRI平掃：掃描序列包括矢狀面TSE T1WI（TR 550ms，TE 11ms）、TSE T2WI（TR 2800ms，TE 109ms）、T2反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（TR 3440ms，TE 102ms，TI 200ms），視野28cm×28cm；軸 面T2me2d （TR 504 ms，TE 14ms），視野16cm×16cm；層厚3 mm，層間距0.3mm。MRI增強(qiáng)掃描：經(jīng)肘靜脈手推注射對(duì)比劑釓噴替酸葡甲胺注射液（Gd-DTPA），劑量0.2mmol／kg，流率2 ml／s，行TSE T1抑脂軸面（TR 713 ms，TE 12ms）、冠狀面（TR 600ms，TE 11ms）及矢狀面（TR600ms，TE 11ms）掃描，層厚4mm，層間距0.4mm。

4.影像表現(xiàn)分析

分析骨質(zhì)破壞部位、類(lèi)型、有無(wú)內(nèi)部鈣化、腫瘤信號(hào)和增強(qiáng)特點(diǎn)，同時(shí)評(píng)價(jià)椎體壓縮程度、有無(wú)椎管內(nèi)侵犯及有無(wú)椎旁軟組織腫塊。

結(jié) 果

1 頸椎脊索瘤CT和MRI表現(xiàn)

11例頸椎脊索瘤分別位于C2（7 例）、C4（2 例）、C5（1例）及C6（1例）；11例骨質(zhì)破壞均位于椎體，椎體呈溶骨性（6例）或混合型骨質(zhì)破壞即骨破壞伴周?chē)怯不?例）；1例位于C6的腫瘤合并左側(cè)橫突骨破壞，1例位于C2的腫瘤合并枕骨破壞；5例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，3 例可見(jiàn)殘存骨嵴；椎體不同程度壓縮變形，呈輕度（5例）或明顯壓縮（2例）；骨破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)低（1例）、等密度（4 例）及混雜（6 例）密度軟組織影（表1），4例腫瘤突破骨皮質(zhì)致周?chē)菤げ煌暾?例腫瘤突向椎體前方，6例突向后方椎管（圖1～2）。

腫瘤邊界均較清晰，T1WI呈低信號(hào)（5例）、等信號(hào)（4例）或混雜信號(hào)（2例）；T2WI腫瘤信號(hào)不均勻，呈混雜信號(hào)（5 例）、高 信 號(hào)（5 例）或 低 信 號(hào)（1 例，表2）；9例腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)低信號(hào)纖維分隔；10例行增強(qiáng)掃描，其中8例呈明顯不均勻強(qiáng)化，2例呈輕中度不均勻強(qiáng)化；腫瘤向后侵入椎管（6例），脊髓明顯受壓（4例），椎旁可見(jiàn)軟組織腫塊（4例，圖1～2）。

2.影像診斷結(jié)果

4例診斷為脊索瘤，2例診斷為轉(zhuǎn)移瘤，2 例診斷為骨巨細(xì)胞瘤，1例診斷為結(jié)核，2例診斷為軟骨源性腫瘤。

討 論

脊索瘤主要發(fā)生于脊柱兩端及附近部位，這可能與脊索的組織學(xué)發(fā)生有關(guān)，目前研究認(rèn)為脊索瘤起自脊索殘存物，因此任何有脊索殘存的部位均有發(fā)生脊索瘤的可能［2-3］。脊索出現(xiàn)于胚胎發(fā)育早期，在胚胎發(fā)育12周時(shí)脊索組織被水、Ⅱ型膠原、髓核的軟骨聚集蛋白聚糖所替代，而骶尾部和蝶枕部的脊索組織不完全消退，因而脊索瘤以骶尾部和蝶枕部多見(jiàn)。骶骨以上的脊柱脊索殘存物相對(duì)少，因而發(fā)生脊索瘤的概率相對(duì)低，可動(dòng)脊柱的脊索瘤主要位于頸椎尤其是上頸椎，C2以下及胸腰椎少見(jiàn)，本組11例中7例位于C2，分析原因可能與C2更靠近蝶枕區(qū)、脊索殘存物在此分布相對(duì)較多、C2以下頸椎脊索殘存物相對(duì)較少有關(guān)。本組1例C2椎體和枕骨同時(shí)可見(jiàn)腫瘤，也支持脊索瘤發(fā)生的部位與脊索殘存物分布有關(guān)的觀(guān)點(diǎn)［3-4］。

脊索瘤可發(fā)生于任何年齡，以50～60歲多見(jiàn)，本組患者年齡19～75歲，平均（44.81±17.45）歲，脊索瘤由于生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，臨床癥狀相對(duì)不典型，以頸肩部疼痛為主要表現(xiàn)，容易與頸椎病混淆，因此病程相對(duì)較長(zhǎng)。

1.頸椎脊索瘤影像學(xué)表現(xiàn)

頸椎脊索瘤主要位于椎體，累及附件或單獨(dú)發(fā)生于附件的相對(duì)少見(jiàn)，本組11例腫瘤均位于椎體，僅1例伴橫突累及。脊索瘤呈溶骨性或混合型骨破壞，骨質(zhì)膨脹改變不明顯，破壞區(qū)周?chē)梢?jiàn)骨質(zhì)硬化，部分伴鄰近骨質(zhì)密度增高，上述特點(diǎn)與骨巨細(xì)胞瘤不同。本組5例表現(xiàn)為混合型骨破壞，相對(duì)具有特征性。骨質(zhì)破壞區(qū)周?chē)梢?jiàn)點(diǎn)狀或條片狀鈣化，與軟骨源性腫瘤環(huán)弓樣鈣化不同。頸椎脊索瘤出現(xiàn)鈣化的概率較骶尾骨明顯小，據(jù)報(bào)道骶尾骨出現(xiàn)鈣化的概率可高達(dá)95%［5］，而本組僅45%（5／11）出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化。發(fā)生在頸椎尤其是上頸椎椎體、輕度膨脹性的骨破壞伴周?chē)怯不?、腫瘤內(nèi)部伴鈣化可提示脊索瘤的診斷。

MRI可通過(guò)信號(hào)改變間接反應(yīng)腫瘤的病理組成，同時(shí)可更好地判斷腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，因而在脊索瘤的診斷中有重要作用。典型脊索瘤含豐富的黏液基質(zhì)，內(nèi)可見(jiàn)分泌的黏液呈巢樣或索條樣排列成淚滴細(xì)胞，同時(shí)腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)纖細(xì)的纖維血管間隔，將腫瘤分成小葉狀；因其共同的病理組成成分，發(fā)生在頸椎的脊索瘤信號(hào)特點(diǎn)與其它部位如骶骨、蝶枕部的背索瘤相似，均以混雜或高信號(hào)多見(jiàn)［6］。腫瘤內(nèi)部豐富的黏液基質(zhì)及淚滴細(xì)胞是造成T2WI高信號(hào)的主要原因，脂肪抑制序列信號(hào)進(jìn)一步增高，腫瘤內(nèi)部纖維分隔及多發(fā)點(diǎn)狀鈣化呈索條狀或點(diǎn)狀低信號(hào)，同時(shí)腫瘤出血、壞死也比較常見(jiàn)，造成脊索瘤信號(hào)不均勻，本組11例中10例T2WI呈混雜或高信號(hào)，9例腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)索條樣或點(diǎn)狀低信號(hào)，有學(xué)者將其描述為蜂房樣改變，認(rèn)為是脊索瘤的特征性表現(xiàn)［7］，對(duì)提示診斷具有重要意義。部分脊索瘤由于腫瘤內(nèi)部淚滴樣細(xì)胞及黏液基質(zhì)較少，T2WI呈不典型的蜂房樣改變且信號(hào)偏低，本組1例位于C6的腫瘤因其不典型的T2WI信號(hào)特點(diǎn)術(shù)前誤診為骨巨細(xì)胞瘤，經(jīng)與病理對(duì)照發(fā)現(xiàn)此例腫瘤主要由胞漿嗜酸的細(xì)胞組成，而非典型的淚滴樣細(xì)胞，同時(shí)黏液基質(zhì)成分含量極少因而導(dǎo)致T2WI信號(hào)偏低。同時(shí)此例腫瘤T1WI信號(hào)混雜，內(nèi)可見(jiàn)片狀高信號(hào)，經(jīng)與病理對(duì)照為腫瘤內(nèi)部出血所致?？傊?，T2WI呈混雜或高信號(hào)、呈蜂房樣改變是脊索瘤較具特征性的表現(xiàn)，部分腫瘤由于病理類(lèi)型特殊或細(xì)胞成分不同而導(dǎo)致信號(hào)多變，需結(jié)合CT進(jìn)行判斷。脊索瘤另一個(gè)重要特點(diǎn)是容易突破骨皮質(zhì)在椎旁或硬膜外形成蘑菇狀軟組織腫塊，部分病例由于病程較長(zhǎng)形成的軟組織腫塊體積較大，可突向椎前間隙并跨越多個(gè)椎體，往往同時(shí)伴椎體骨質(zhì)破壞［8］，周?chē)浗M織密度或信號(hào)與椎體內(nèi)病變相似。脊索瘤較容易向椎管內(nèi)侵犯，本組6例累及椎管，4例脊髓明顯受壓。增強(qiáng)掃描脊索瘤強(qiáng)化特點(diǎn)多樣，總體來(lái)說(shuō)以不均勻強(qiáng)化為主，腫瘤內(nèi)部纖維血管成分的多少是其強(qiáng)化程度差異的病理學(xué)基礎(chǔ)，內(nèi)部黏液基質(zhì)成分一般無(wú)明顯強(qiáng)化。

表1 頸椎脊索瘤CT表現(xiàn) （例）

表2 頸椎脊索瘤MRI表現(xiàn) （例）

2.頸椎脊索瘤鑒別診斷

圖2 男，42 歲，C4 脊 索瘤，術(shù)前診斷為軟骨源性腫瘤。a）CT矢狀面重建骨窗示C4 椎體溶骨性骨質(zhì)破壞，椎體前緣骨皮質(zhì)不完整，椎體前方可見(jiàn)巨大軟組織影，跨越C2～C4 3個(gè)椎體水平。C4 上下終板塌陷，椎體壓縮變扁；b）CT冠狀面重建骨窗可清晰顯示C4 殘存的骨嵴；c）CT軸 面 重 建 示C4 溶骨性骨破壞，椎體前緣骨皮質(zhì)不完整；d）矢狀面T1WI示C4 椎體內(nèi)等T1信號(hào)影突向椎體前方，椎管內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)，鄰近椎間盤(pán)信號(hào)未見(jiàn)明顯異常；e）矢狀面T2WI 示C4 椎體內(nèi)長(zhǎng)T2 信號(hào)影突向椎體前方；f）MRI軸面增強(qiáng)掃描示C4 椎旁可見(jiàn)強(qiáng)化的軟組織影。

頸椎脊索瘤需與骨巨細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤進(jìn)行鑒別。骨巨細(xì)胞瘤多同時(shí)累及椎體和附件，單獨(dú)累及椎體很少見(jiàn)；骨質(zhì)膨脹較脊索瘤明顯，周?chē)话銦o(wú)骨質(zhì)反應(yīng)性增生硬化，內(nèi)部鈣化極為少見(jiàn)，T2WI信號(hào)偏低［9］；如果兩者信號(hào)相似，需結(jié)合CT根據(jù)骨質(zhì)改變進(jìn)行鑒別診斷。軟骨肉瘤一般位于附件，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，腫塊呈分葉狀，內(nèi)部鈣化呈環(huán)弓樣，與脊索瘤的點(diǎn)片狀鈣化不同［10］。脊索瘤因含豐富的黏液基質(zhì)，椎旁軟組織密度往往較低，與結(jié)核的椎旁膿腫有相似之處，同時(shí)骨破壞區(qū)及周?chē)浗M織內(nèi)的點(diǎn)狀鈣化與結(jié)核死骨也有相似之處，因而需與結(jié)核鑒別。本組1例位于C4的脊索瘤誤診為結(jié)核，結(jié)核一般累及相鄰椎體伴椎間隙變窄，而脊索瘤多累及單一椎體；脊索瘤內(nèi)部往往可見(jiàn)低信號(hào)纖維分隔，T2WI信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描呈分隔樣或蜂窩樣強(qiáng)化，而結(jié)核伴發(fā)的椎旁膿腫一般呈環(huán)形強(qiáng)化。

總之，頸椎脊索瘤主要發(fā)生在上頸段，以C2多見(jiàn)，主要表現(xiàn)為椎體溶骨或混合型骨質(zhì)破壞，內(nèi)部可見(jiàn)鈣化，典型的T2WI呈高信號(hào)或混雜信號(hào)，可見(jiàn)蜂房樣改變，增強(qiáng)掃描多呈不均勻強(qiáng)化。

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