王莉，楊鳴姝，龔英，李國平，帕米爾，鄭珊，喬中偉

病例資料 患兒，女，27 天，足月剖宮產(chǎn)。生后即出現(xiàn)嘔吐伴咳嗽，臨床診斷為肺炎。經(jīng)抗感染治療病情無明顯好轉(zhuǎn)。行氣管插管機(jī)械通氣后血氧飽和度穩(wěn)定，但呼吸機(jī)各項(xiàng)參數(shù)要求高。氣管插管內(nèi)見多量黃色樣痰液。

胸部X 線：右肺野透亮度減低，右下肺野可見充氣支氣管征；縱膈心影和氣管右移（圖1）。X 線診斷：肺炎，右肺大部分實(shí)變不張。

CT平掃：氣管隆突下方發(fā)出一瘺管，沿縱隔向腹部延伸，長約39mm，下段較寬處約6mm；其下端經(jīng)食管裂孔入腹部，于第2肝門水平處向左前方延伸，呈一細(xì)管狀行走于肝裂內(nèi)，匯入至肝左葉內(nèi)，在肝門脈周圍見條狀氣體影。MPR圖像和氣道VR 圖像顯示發(fā)自氣管隆突的瘺管至肝臟左葉（圖2～4）。CT診斷：先天性氣管膽管瘺。

手術(shù)所見：瘺管位于食道前方，分離穿刺有黃色膽汁和氣體溢出。瘺管管徑8mm，壁厚，有肌層。瘺管向上開口至氣管隆突處。分離瘺管至膈肌水平，見瘺管經(jīng)食道裂孔進(jìn)入腹腔。術(shù)中瘺管造影檢查：向瘺管末端內(nèi)注入10ml對(duì)比劑（歐乃派克與生理鹽水1∶1混合溶液），見肝內(nèi)左、右膽管、肝總管、膽囊管和膽囊顯影；總膽管不顯影。瘺管肝內(nèi)段與左側(cè)肝管相通（圖5）。延遲攝片見造影劑彌散至全肝，肝內(nèi)毛細(xì)膽管顯影。造影劑始終未進(jìn)入十二指腸（圖6）。診斷：先天性氣管膽管瘺伴膽總管閉鎖。行瘺管遠(yuǎn)端-空腸Roux-en-Y 吻合術(shù)。術(shù)后患兒一般情況良好，隨訪患兒胸部X線片示兩肺炎癥逐漸好轉(zhuǎn)，兩周后出院。

術(shù)后病理：灰褐色管狀組織，切面灰褐色，質(zhì)中。鏡下示管腔內(nèi)襯復(fù)層上皮，管壁中纖維、平滑肌、軟骨組織，并有充血及炎細(xì)胞浸潤。病理診斷：符合瘺管結(jié)構(gòu)。

討論 先天性氣管膽管瘺是氣管與膽管的異常通道，若瘺道起自支氣管，又稱先天性支氣管膽管瘺。本病非常罕見，自1952年Neuhauser等［1］首次報(bào)道截止至2011年（英文文獻(xiàn)）共報(bào)道27例，其中新生兒15例。僅有較少報(bào)道發(fā)生于成人。國內(nèi)萬方數(shù)據(jù)庫共報(bào)道3例，均為成年患者。

圖1 X線片示右肺野透亮度減低，右下肺野支氣管充氣征，左肺門區(qū)高密度影，縱膈心影和氣管右移。 圖2 CT冠狀面重建示氣管隆突下方發(fā)出一管狀含氣結(jié)構(gòu)，向下延伸（箭頭），右肺大部分實(shí)變，左肺門周圍部分肺實(shí)變。 圖3 CT矢狀面重組顯示瘺管下行，逐漸變細(xì)，經(jīng)食管裂孔入肝臟內(nèi)，肝內(nèi)可見含氣細(xì)管型結(jié)構(gòu)（箭頭），瘺管后方含氣食管及食管內(nèi)胃管（箭）。 圖4 VR圖顯示瘺管（箭）與氣管隆突相通。圖5 術(shù)中瘺管造影示左、右肝管（箭頭）、肝總管（短箭）、膽囊管和膽囊顯影，膽總管不顯影，瘺管肝內(nèi)段與左側(cè)肝管相通（長箭）。 圖6 術(shù)中瘺管造影延遲攝片示對(duì)比劑彌散至全肝，肝內(nèi)毛細(xì)膽管顯影，膽囊內(nèi)對(duì)比劑充盈增加，對(duì)比劑未進(jìn)入十二指腸。

先天性（支）氣管膽管瘺的發(fā)病機(jī)制尚有爭議。一種觀點(diǎn)認(rèn)為其屬于上消化道的重復(fù)畸形，是氣管與肝內(nèi)膽管憩室的異常連通；另有一些人認(rèn)為它是異常支氣管芽與異常膽道的聯(lián)通。Tommasoni等［2］報(bào)道瘺管常起源于氣管隆突，約占55%，右主支氣管占30%，左主支氣管占10%。瘺管穿過后縱膈，經(jīng)過食道裂孔進(jìn)入腹腔。所有瘺管的膽管端無1 例外地開口在左半肝。Kumagai等［3］認(rèn)為瘺管是在胚胎發(fā)育過程中肝芽與肺芽最接近的部分殘留形成的，所以所有的異常通道均發(fā)生于左半肝。

先天性（支）氣管膽管瘺伴左側(cè)引流膽管或總膽管的發(fā)育不良或缺如的發(fā)生率可高達(dá)36.5%［2］。本例患兒即合并肝外膽道閉鎖，產(chǎn)生的膽汁只能通過瘺管引流至氣管，持續(xù)的膽汁刺激使支氣管、肺組織發(fā)生慢性炎癥，進(jìn)而導(dǎo)致肺實(shí)變和不張，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作、持續(xù)難治性肺炎。本例先天性氣管膽管瘺在新生兒期即表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳嗽、氣促、嘔吐；胸部X 線示肺炎、肺不張。我們認(rèn)為，對(duì)于持續(xù)的膽汁性嘔吐伴反復(fù)發(fā)作、持續(xù)的難治性肺炎的患兒，應(yīng)懷疑此病，早期明確診斷，盡早手術(shù)處理。先天性（支）氣管膽管瘺的其他合并畸形包括膈疝、食管閉鎖伴氣管食管瘺等。在不合并膽道閉鎖或其他畸形的患者，臨床癥狀可不顯著，可能導(dǎo)致瘺管直到成年才被發(fā)現(xiàn)［4］。在發(fā)達(dá)國家纖維支氣管鏡常為先天性（支）氣管膽管瘺主要檢查手段。但纖維支氣管鏡只能顯示瘺管開口，而無法了解瘺管遠(yuǎn)端情況，同時(shí)給患兒帶來一定痛苦。也有部分采用CT重建技術(shù)和磁共振胰膽管造影顯示瘺管的報(bào)道［3-5］。本例新生兒采用低劑量64層螺旋CT檢查和重建可顯示支氣管膽管瘺的起點(diǎn)、行徑及終點(diǎn)；可清楚顯示肝內(nèi)膽道氣體，術(shù)前即可確診，并為術(shù)前準(zhǔn)備提供充足信息；而術(shù)中造影則可以進(jìn)一步明確肝外膽道閉鎖。

［1］Neuhauser EB，Elkin M，Landing B.Congenital direCTcommunication between biliary system and respiratory tract［J］.Am J Dis Child，1952，83（5）：654-659.

［2］Tommasoni N，Gamba PG，Midrio P，et al.Congenital tracheobiliary fistula［J］.Pediatr Pulmonol，2000，30（2）：149-152.

［3］Kumagai T，Higuchi R，Riko M，et al.Neonatal tracheobiliary fistula diagnosed by MR cholangiopancreatography［J］.J Pediatr Gastroenterol Nutr，2011，52（3）：370-372.

［4］葛瑩，伍建林，張婷婷，等.先天性膽管支氣管瘺一例［J］.中華放射學(xué)雜志，2010，44（5）：556.

［5］Chawla SC，Jha P，Breiman R，et al.Congenital tracheobiliary fistula diagnosed with contrast-enhanced CTand 3Dreformation［J］.Pediatr Radiol，2008，38（9）：999-1002.