劉文輝

特發(fā)性血小板減少性紫癜68例臨床分析

劉文輝

目的 探討特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的臨床特點(diǎn)及治療方法。方法 對(duì)68例ITP患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析, 分析其臨床表現(xiàn)、病因、治療、療效。結(jié)果 68例患者中急性型占82%, 慢性型占14.8%, 經(jīng)過(guò)隨訪急性轉(zhuǎn)為慢性ITP7例(10.3%)。應(yīng)用激素和靜脈丙種球蛋白治療效果顯著, 總有效率達(dá)95.6%。結(jié)論 ITP患者絕大多數(shù)為急性型, 預(yù)后良好。本病與病毒感染密切相關(guān)。激素與靜脈丙種球蛋白為治療首選。

血小板；紫癜；特發(fā)性

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是血液系統(tǒng)常見的自身免疫性出血性疾病, 多呈良性經(jīng)過(guò)。特點(diǎn)為外周血血小板減少、血小板抗體增高及骨髓中巨核細(xì)胞代償性增多并伴有成熟障礙。少數(shù)患者的預(yù)后較差。本文將河南省正陽(yáng)縣人民醫(yī)院2007年以來(lái)收治的68例ITP患者的臨床資料分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2007年以來(lái)住院ITP患者資料68例。診斷均符合《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》的ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］, 其中男40例, 女28例, 年齡3～32歲, <14歲兒童60例(88.2%), 平均年齡7.5歲。反復(fù)發(fā)作12例(17.6%)。病程1d～3個(gè)月。

1.2 誘發(fā)因素 起病前1～3周有明顯呼吸道感染史35例(51.5%), 其中上呼吸道感染27例, 下呼吸道感染8例。消化道感染6例, 尿路感染1例。

1.3 臨床特點(diǎn) 68例患者首發(fā)癥狀中, 皮膚自發(fā)性出血55例(80.9%), 鼻衄13例。伴牙齦出血3例, 消化道出血6例,泌尿道出血1例, 淋巴結(jié)腫大3例, 肝腫大5例, 脾腫大1例。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)常規(guī)檢查：根據(jù)血小板下降程度分為4度［2］：1.輕度 PLT(50～100)×109/L 6例 , 2.中度 PLT(25～50)×109/L 19例 , 3.重度 PLT(10～25)×109/L 32例 , 4.極重度PLT<10×109/L 11例。血尿6例, 大便潛血陽(yáng)性6例。外周血 WBC≥10.0×109/L15例, Hb<100g/L13例, C反應(yīng)蛋白(CRP)有≥6 mg/L 4例。血小板抗體檢測(cè)：外周血抗血小板抗體(PAIgG、PAIgM、PAIgA),G升高57例(83.8%), A升高31例(45.6%), M升高17例(25%), 三者均升高10例(14.7%)。

(2)骨髓檢查：骨髓液按常規(guī)涂片染色做細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。本組共51例行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查, 骨髓象均為增生活躍或明顯活躍, 粒紅比例在正常范圍；骨髓涂片進(jìn)行巨核細(xì)胞計(jì)數(shù), 其中巨核細(xì)胞增高65例, 正常3例；幼稚型及顆粒型巨核細(xì)胞比例明顯增加, 產(chǎn)血小板的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量明顯減少或缺如。

1.5 治療 ①極重度, 地塞米松1mg/(kg·d)。最大劑量20 mg/d, 靜脈滴注, 聯(lián)用靜脈丙種球蛋白400mg/(kg·d), 連用3～5 d靜脈注射。②中、重度地塞米松0.3～0.5mg/(kg·d), 靜脈注射, 出血癥狀明顯者聯(lián)用靜脈丙種球蛋白, 劑量同前。③輕度, 無(wú)明顯出血者, 給予對(duì)癥治療, 觀察血小板情況, 必要時(shí)給予激素應(yīng)用, 用法同上。④維持治療用潑尼松口服并逐漸減量至停藥。⑤有明確病毒感染, 給予抗病毒治療。

1.6 隨訪時(shí)間1～3年, 其中7例轉(zhuǎn)變?yōu)槁訧TP。

2 結(jié)果

2.1 療效判定標(biāo)準(zhǔn) ①痊愈：血小板上升到100×109/L以上；②好轉(zhuǎn)：血小板上升到(50～100)×109/L或較原水平上升30×109/L以上；③無(wú)效：血小板<50×109/L。

2.2 治療結(jié)果 (1)68例ITP患者經(jīng)治療后出院診斷為急性型(病程≤6月)57例(83.8%), 慢性型(病程>6個(gè)月)11例(16.2%), 兒童(<14歲)60例(88.2%)。(2)經(jīng)治療后痊愈61例(89.7%), 好轉(zhuǎn)4例(5.9%), 無(wú)效應(yīng)3例(4.4%), 總有效率95.6%。⑶經(jīng)過(guò)隨訪急性轉(zhuǎn)為慢性ITP 7例(10.3%)。

3 討論

特發(fā)性血小板減少性紫癜是血液科常見疾病, 兒童發(fā)病率高。依據(jù)發(fā)病持續(xù)時(shí)間, 臨床分為急性型和慢性型, ITP的本質(zhì)為自身免疫性疾病, 可能與機(jī)體免疫功能紊亂, 單核-巨噬細(xì)胞激活, 血小板相關(guān)抗體產(chǎn)生、血小板破壞增加、骨髓巨核細(xì)胞功能異常致血小板產(chǎn)生減少、以及細(xì)胞免疫功能異常等有關(guān)［3］。

本組68例ITP患者發(fā)病前有呼吸道感染史35例(51.5%),其中上呼吸道感染27例, 下呼吸道感染8例。消化道感染6例, 尿路感染1例。本組本組共51例行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查, 骨髓象均為增生活躍或明顯活躍, 粒紅比例在正常范圍；骨髓涂片進(jìn)行巨核細(xì)胞計(jì)數(shù), 其中巨核細(xì)胞增高65例, 正常3例；幼稚型及顆粒型巨核細(xì)胞比例明顯增加, 產(chǎn)血小板的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量明顯減少或缺如, 說(shuō)明有巨核細(xì)胞成熟受阻。

ITP為自身免疫性疾病, 大部分患者預(yù)后良好, 但目前對(duì)于ITP尚無(wú)特異性治療方法, 糖皮質(zhì)激素仍是治療本病的首選藥物, 如出血癥狀嚴(yán)重者可加用靜脈丙種球蛋白輸注,療效顯著。靜脈丙種球蛋白可以快速提升血小板數(shù)量, 安全,不良反應(yīng)少, 其治療ITP的主要機(jī)理是：封閉單核-巨噬細(xì)胞Fc受體, 抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的結(jié)合與吞噬, 抑制血小板抗體與血小板的特異性結(jié)合, 減少抗體對(duì)血小板破壞。 本組68例ITP患者采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈丙種球蛋白治療,取得較好療效, 總有效率達(dá)95.6%, 認(rèn)為值得臨床總結(jié)推廣。

［1］ 張之南, 沈悌.血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn).科學(xué)出版社, 2008,3(58):172．

［2］ 胡亞美, 江載芳．諸福棠實(shí)用兒科學(xué).人民衛(wèi)生出版社, 2002;1800．

［3］ 秦平, 侯明.特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制.國(guó)際輸血及血液學(xué)雜志,2007,30(6):494-498.

463600 河南省正陽(yáng)縣人民醫(yī)院