付慧 鮑蘭香 孟寶璽

單純性大皰性皮膚松解癥是一組以皮膚和黏膜反復起皰、潰爛為特征的遺傳性疾?。?］。由于皮膚結構蛋白先天性缺陷，編碼蛋白的基因出現(xiàn)了突變，導致基底細胞內(nèi)壁的蛋白質(zhì)結構異常［2］，使表皮與真皮間結合極其疏松。極易出現(xiàn)起皰潰爛并能自行愈合，反復發(fā)作。由于手部關節(jié)多，嬰幼兒時期大多時候手呈屈曲狀態(tài)，反復起皰破潰形成瘢痕，很容易使手指粘連在一起呈拳狀畸形，或者指璞粘連畸形，個別重者雙足亦有粘連，影響手足的正常生長發(fā)育和功能。一般治療以護理工作為主，開展手術治療，為改善手的形狀及功能，開展手術治療，手術松解，使手成形。

1 臨床資料

我院自2008年1月至2011年12月共對15例先天性大皰性表皮松解癥致雙手雙足粘連畸形患者實施手指粘連松解、手指成形手術，取得了滿意的效果，現(xiàn)將手術配合總結報告如下。

本組15例，其中3例為成年人，12例為兒童，最小年齡1歲6個月，最大28歲，一例為雙手、雙足粘連，其他11例均雙手粘連呈拳狀手，3例成人雙手呈璞狀粘連。

2 巡回護士配合

2.1 術前訪視 術前一日巡回護士到病房訪視患者，查閱病歷，了解患者一般情況及臨床資料，與主管醫(yī)生、病區(qū)護士溝通，了解有關疾病特征及相關知識與注意事項，手術步驟、手術中特殊用物。討論制定詳細的手術配合計劃。訪視時，認真聽取患兒家長介紹患兒皮膚情況，皮膚極易損傷，希望能得到很好的照顧。手術室護士要與家長主動真誠溝通，告訴家長醫(yī)護人員對此類手術具有豐富經(jīng)驗，會非常細心對待患兒，盡最大努力保護患兒皮膚，減輕家長的疑慮與擔心。同時也應告知患兒家長患兒皮膚極易破損，必要的操作，如靜脈穿刺、麻醉操作及手術過程中會對皮膚有一些損傷，請家長理解。與患兒溝通玩耍以減輕患兒對護士的陌生感、恐懼感，同時查看皮膚情況靜脈穿刺部位血管情況，做到心中有數(shù)，并交代等術前注意事項。成年患者應深入了解其心理狀況，對手術的期望，對手術室護士的期望，盡量滿足患者的要求。

2.2 用物準備 術晨，巡回護士需提前30 min進手術間，除常規(guī)準備好的中心吸引、吸痰管、輸液用品外還要準備無菌小紗布數(shù)塊，自粘彈力繃帶，無菌治療巾數(shù)塊，特別注意手術床要柔軟，手術床上最好再加柔軟平整褥墊或啫喱墊，用無菌巾覆蓋，以保護皮膚。

2.3 建立靜脈通道 患兒入手術間后協(xié)助麻醉醫(yī)生給七氟醚吸入，使患兒處于麻醉狀態(tài)，在事先選擇好的輸液部位上端墊無菌紗布，再扎止血帶，止血帶不可扎的過緊，以免加重皮膚損傷，穿刺成功后，先用一條常規(guī)輸液貼固定針柄，用美皮貼覆蓋穿刺部位，再覆蓋無菌紗布，然后用自粘彈力繃帶環(huán)繞3～4層固定。(大皰性表皮松解癥患者由于全身皮膚菲薄，且亦破潰，必須特別注意不能用常規(guī)輸液貼固定，只能用粘性較小的美皮貼先覆蓋)?；颊哽o脈條件好時，可由病房扎好帶入手術室。

2.4 使用電凝時，負極板應用硬極板，用濕鹽水紗墊包裹放置在臀下，或者大腿下面等肌肉豐厚處，術中隨時查看皮膚情況，防止極板移位。

2.5 術中密切觀察患兒生命體征、液體通暢情況、輸液部位情況并及時供給臺上所需物品，保證手術順利進行。

3 器械護士配合

3.1 術前了解患者(兒)情況、手術部位、手術方式及手術步驟，根據(jù)手術部位、手術方式準備相應器械、敷料、大紗布、小紗布、繃帶，熟悉家屬提供敷料(優(yōu)拓、INTERPOSE_LITE、細紗)用法。

3.2 提前刷手上臺，準備好所用器械用物，若患者手指攣縮變形嚴重，需用克氏針固定成形時，提前備好電鉆、型號長度相同的克氏針數(shù)枚備用(根據(jù)所固定的手指數(shù)并多加一枚，用以比對)。

腫漲液配制:生理鹽水400 ml+2%利多卡因20 ml+副腎1/2支。10 ml注射器、7號針頭2個。

3.3 協(xié)助手術醫(yī)生消毒、鋪巾。首先在手術部位注入腫脹液以減少術中出血，遞11號刀片切開手指粘連部位，分離開粘連的手指，適當用力使彎曲的手指伸直，遞紗墊壓迫止血3～5 min，然后電凝止血，指關節(jié)嚴重變形時用克氏針固定。用3%過氧化氫溶液和生理鹽水及苯扎溴銨溶液依次沖洗創(chuàng)面，再次止血。用備好的優(yōu)拓單層覆蓋手掌、手背，手指各個包裹，隨即Interpose-lite覆蓋，然后用細紗布繞行包扎手指，再用普通紗布塊繞行包扎，繃帶包扎，暴露指尖以觀察血運情況。

4 討論

單純性大皰性皮膚松解癥手指粘連畸形，手術后由于患者本身皮膚表皮生長快，無需植皮，目的是維持手部形狀正常，盡可能正常發(fā)育，有部分功能即可。

先天性大皰性皮膚松解癥的治療主要是減少水皰及促進創(chuàng)面愈合，防止感染，減輕病情，此過程需要充足的營養(yǎng)，增加機體免疫力，減少機械性不良刺激，減少皮膚損傷［3］。術前讓患兒家屬更換柔軟的一次性尿布，避免尿布過松或過緊，減少皮膚摩擦，從而減少皮膚損傷［4］。

先天性大皰性表皮松解癥致畸形松解成形手術，有其特殊性，要求既要盡力保護患者皮膚少受損害，又要使手術在短時間內(nèi)順利做完，術前了解患者情況，手術步驟及所需藥品、物品、器械并做好充分準備，保證手術又快又好進行。

另外，更重要的是幫助患者建立自信，使其能像其他人一樣生活、學習、寫字、做游戲。

患者(兒)出院回家后，由于此病反復無好，很容易再次粘連，因此家長或者成年患者需特別注意加強功能鍛煉，夜間睡眠時最好用自備優(yōu)拓剪成小片繞裹手指，再用紗布逐個手指簡單包扎，盡可能不使手指粘連。因此家長需長期付出極大的愛心、耐心、體力及物力，直至孩子成能自理自制的人。

［1］蔣艷玲，湯建萍.兒童遺傳性大皰性表皮松解癥15例臨床分析.臨床經(jīng)驗與治療.皮膚病與性病，2010，32(3):38.

［2］Kern J.s./kohihase J-/bruckner-Tuderman L.I has C.I Dr.c.has Department of Dermatology，Umiversity of Freiburg，Hauptstr 7，F(xiàn)reibury 79104，Germany-J Invest DERMATOL，2006，126(5):1006-1012.

［3］Fonder MA，Lazarus GS，Cowan DA，et al.Treating the chronic wound:apractical approach to the care of nonhealing wounds and wound care dressings.J Am Acoad Dermatol，2008，58(2):185-206.

［4］Denyer JE.Wound management for children with epidermolysis bullosa.Dermatol Clin，2010，28(2):257-264.