王振雷 王金美 李云鋒

1 病歷摘要

患者，女，41歲。主因“光過敏2年，關節(jié)腫痛1年，加重20 d”于2012年8月入院?；颊?年前日照后出現面部紅斑，局部瘙癢和疼痛，伴脫發(fā)，1年后出現雙腕關節(jié)一過性腫痛、雷諾現象和上肢無力。2012年1月出現不明原因的發(fā)熱(最高39.5℃)，伴干咳，化驗 ANA1:100陽性，抗 ds-DNA、RNP、Sm和SSA抗體均陽性;胸部CT示“雙肺滲出并間質纖維化改變”，確診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴間質性肺炎”，應用強的松55 mg/d后，體溫恢復正常，干咳緩解，后激素漸減量至40 mg/d時，出現雙膝腫痛，加用羥氯喹0.4 g/d和“環(huán)磷酰胺0.4～0.6 g，每1～2周沖擊1次，總劑量5.6 g”，近20 d強的松減至25 mg/d時，雙膝腫痛明顯加重，并出現左肘和右髖疼痛，不能行走，伴發(fā)熱。查體:體溫:39.5℃背部散在紅色丘疹，大小約1.0 mm×1.0 mm，雙膝腫脹，左肘、左膝及右髖壓痛，雙側“4”字征陽性?；?血尿便常規(guī)正常，甘油三酯 2.58 mol/l，CRP 7.36 mg/dl，血沉 104 mm/h，ANA 均質斑點型1∶640，抗SSA和RNP抗體陽性。左膝滑液:黃色混濁液，細菌培養(yǎng)陰性。MRI:左股骨和脛骨多發(fā)骨梗死，軟骨損傷伴軟骨下骨髓水腫，左脛骨平臺外后方塌陷伴骨內腱鞘囊腫，左膝積液，滑膜增厚，左髕骨梗塞改變，雙股骨頭缺血性壞死，以右側為著。診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡并多發(fā)性缺血性骨壞死及骨梗死，間質性肺炎。治療:口服羥氯喹、強的松緩慢減量、拜阿司匹林及皮下注射低分子肝素等治療?；颊哧P節(jié)腫痛漸減輕，復查CRP正常，血沉下降。

2 討論

骨組織缺血性壞死是多種妨礙骨組織血液循環(huán)的疾病演變發(fā)展的結果。骨梗死又稱骨髓梗死、骨脂肪梗死，指發(fā)生在骨干和干骺端的骨壞死，常對稱發(fā)生，好發(fā)于股骨下端和脛骨上段，臨床上較少見。通常所指的骨壞死一般為骨骺或關節(jié)面下的骨壞死，與骨梗死在發(fā)病部位范圍上有明顯區(qū)別。

骨壞死的致病因素復雜多樣，但糖皮質激素治療、酗酒是兩個最危險的因素。骨梗死屬于系統(tǒng)性骨骼病變，常為多發(fā)，可能的機制是微小脂肪栓子、鐮狀細胞、氮氣泡、凝血機制異常時的局灶性血凝塊等引起的髓腔內的血供中斷。激素、乙醇、胰腺炎及脂質代謝障礙均可引起受累骨髓內血管脂肪栓子或骨髓脂肪浸潤，從而導致骨髓缺血壞死。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡與骨壞死的關系最早由Dubois于1960年報道，骨組織缺血性壞死是狼瘡的一種嚴重的并發(fā)癥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生骨與關節(jié)的無菌性缺血性壞死比例達5%～40%，其中雙髖關節(jié)受累約占90%，而這些患者中的20%可發(fā)展為其他關節(jié)壞死，最常受累的其他關節(jié)是膝和肩關節(jié)，對以髖關節(jié)以外其他關節(jié)骨壞死為起病的均應有股骨頭X線檢查，因在狼瘡并發(fā)多發(fā)性骨壞死的患者中，有80%以上累及股骨頭，X線很難診斷股骨頭壞死，研究顯示MRI診斷早期骨壞死的靈敏性超過X線、骨掃描和CT［1］。MRI是診斷早期骨梗死的金標準，病變呈地圖樣改變是骨梗死的典型表現。結合該患者的病史、癥狀、體征、化驗及MRI，該病例狼瘡合并多發(fā)性骨壞死及骨梗死診斷明確。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生多發(fā)性骨壞死及骨梗死的原因除與原發(fā)病有關外，與患者長期應用激素有更大關系。皮質激素可引起骨壞死已被公認。目前較多的報告為有基礎疾病者如狼瘡在應用激素后骨壞死的發(fā)生率增高［2］。

有關骨壞死和骨梗死的保守治療目前尚無肯定的治療方法。有研究顯示對于狼瘡合并抗磷脂綜合征的患者，預防性應用華法林可減少骨壞死的發(fā)生率［3］。

由此提醒醫(yī)務人員激素的使用應規(guī)范化，同時應重視激素治療中的副作用?？傊?，對狼瘡患者長期服用激素的應警惕骨壞死發(fā)生，對有癥狀的除X線檢查外還應做MRI，不管有無髖關節(jié)受累的骨壞死均應做髖關節(jié)影像學檢查。

［1］ 趙守憲，霍賢海．系統(tǒng)性紅斑狼瘡骨壞死的MRI表現．實用醫(yī)技雜志，2006，13(16):2796-2796．

［2］ 李子榮，孫偉，屈輝，等．皮質類固醇與骨壞死關系的臨床研究．中華外科雜志，2005，43(16):1048-1053．

［3］ Nagasawa K，Tada Y，Koarada S，et al．Prevention of steroid-induced osteonecrosis of femoral head in systemic lupus erythematosus by anti-coagulant．Lupus，2006，15(6):354-357.