西安市兒童醫(yī)院普外二科（西安710002） 魏 強 張 生 賈新建 卞 軍

先天性肛門直腸畸形是小兒最常見的消化道畸形之一，全世界范圍發(fā)病率為1／1500～1／5000，我國的發(fā)病率為1／2800，約2／3是合并瘺管的低位畸形，部分病例有家族性傾向［1］，手術是治療肛門直腸畸形的主要手段，近年來手術治療技術有很大提高，但術后仍有排便功能障礙等并發(fā)癥。本組主要討論中低位肛門直腸畸形術后的排便功能。

資料與方法

1 臨床資料 對2008～2012年在我院因中低位肛門直腸畸形手術的93例患兒進行隨訪，其中男52例，女41例。對所有患兒的手術年齡、手術方法、術后擴肛情況等相關因素進行回顧性分析。手術年齡3～6個月39例，0．5～1歲37例，1～3歲12例，≥3歲5例。隨訪時間3月至2年，平均5．8個月，術前診斷肛門閉鎖，肛門皮膚瘺12例，直腸會陰瘺39例，直腸前庭瘺25例，直腸陰道瘺4例，會陰前肛門13例。手術方法一期肛門成形術。術后常規(guī)擴肛3～6個月。

2 評價方法 通過門診或電話隨訪，評價方法為Krickenbeck國際分類標準［2］。Krickenbeck分類根據有無排便的急迫感及控制排便的能力分別記1分和0分，污糞分為三個等級，1級：偶爾（1～2次周）記3分；2級：每天（無社會問題）記2分；3級：每天（有社會問題）記1分。便秘分為三個等級，1級：通過飲食調節(jié)可緩解記3分；2級：需緩瀉劑記2分；3級：對緩瀉劑及飲食調節(jié)抵抗記1分。根據分數累加結果分：優(yōu)（5～7分）良（3～4分）差（0～2分）。

3 統計學處理 本組對所有數據采用SPSS18．0統計軟件包進行統計學分析，對數據采用卡方（χ2）檢驗，以P＜0．05為有顯著性差異，P＜0．05為有極顯著性差異。

結 果

1 排便模式 見表1。對于用尿布的嬰兒，為了準確了解有無污糞，叮囑家長注意觀察沒有正常排便時的情況下患兒肛門口有無大便殘留，除外因便秘引起的污糞。3例術后因傷口感染出現部分直腸黏膜回縮，經治療愈合，所有隨訪患兒擴肛治療3～6個月，未出現肛門狹窄及瘺管復發(fā)。

表1 不同年齡組患兒術后不同時間排便情況

2 術后不同時間效果評價 見表2。中低位肛門直腸畸形術后患兒肛門功能恢復情況良好，污糞情況在術后6個月逐漸恢復，便秘患兒，經飲食治療、緩瀉劑及灌腸等治療及排便訓練后好轉。不同年齡組患兒肛門功能隨時間推移逐漸好轉。術后時間越短，肛門功能障礙越多，時間越長，肛門功能障礙越少。術后6個月，患兒便秘污糞情況明顯好轉，排便控制功能良好。絕大多數患兒Krickenbeck分類臨床評分達到優(yōu)，達到良2例。

表2 術后根據肛門直腸功能Krickenbeck分類臨床評分結果

3 手術方式與術后排便功能比較 見表3。所有患兒行會陰肛門成形術。肛門閉鎖合并直腸會陰瘺、皮膚瘺、會陰前肛門等，行肛門后切術、不游離直腸前壁。肛門閉鎖合并直腸陰道瘺及前庭瘺在正常肛門位置切口、游離直腸盲端、切除瘺管，直腸與肛門皮膚縫合，不切開會陰。中低位肛門直腸畸形術后發(fā)生便秘的發(fā)生率（11．8%）高于污糞（7．5%），肛門成形術中不游離直腸前壁術后肛門括約肌損傷較輕，污糞的發(fā)生率為3．1%，便秘發(fā)生率為10．9%，游離直腸前壁術后患兒出現污糞，發(fā)生比例為17．2%，便秘發(fā)生率為13．8%。游離直腸前壁比不游離直腸前壁術后患兒出現污糞比較有顯著性差異（P＜0．05），游離直腸前壁出現污糞可能性大。出現便秘比較無顯著性差異（P＞0．05）。

表3 手術方式與術后排便情況比較（術后3個月）

討 論

肛門直腸畸形肛門成形術后肛門功能不良不僅影響患兒的心理健康，也對生理發(fā)育，社會適應能力產生影響，從而導致生活質量下降［3］。因此肛門直腸畸形肛門成形術后排便功能評價尤為重要。由于評價肛門直腸功能方法多種多樣，大多評定內容主要是大便失禁情況，對術后便秘因素考慮較少，如 Wingfied排便功能評分，將排便功能分為4個級別，不失禁、便秘、間斷失禁和完全失禁，因而只有4種分值（0分、1分、2分、3分）［4］，這種間斷分級評估不能反映不同患者術后便秘的嚴重程度。而中低位肛門直腸畸形術后主要肛門功能障礙為污糞和便秘，且便秘的發(fā)生率較污糞高。

正常的排便過程復雜，排便控制主要與直腸肛門部的平滑肌和橫紋肌兩個系統有關，平滑肌系統包括直腸內肌肉和肛門內括約肌，受直腸神經支配，后者主要包括恥骨直腸肌和肛門外括約肌，受軀體神經支配。這兩個系統的完整與否是肛門直腸畸形術后能否獲得良好排便控制關鍵因素，外括約肌是單獨發(fā)育的與肛門直腸畸形尤其是中低位畸形無關，外括約肌大多發(fā)育良好的。而肛門內括約肌的發(fā)育程度與畸形類型有關，位置越低發(fā)育越好。先天性肛門直腸畸形術后最常見并發(fā)癥排便控制不良，如便失禁、污糞、便失禁。中低位肛門直腸畸形術后排便功能，肛門閉鎖位置較低，內括約肌發(fā)育較好，術后出現便失禁及便秘，污便發(fā)生率較低，術后6個月Krickenbeck分類臨床評分91例達到優(yōu)，術后1年，排便功能全恢復正常，而比高位術后出現排便控制不良發(fā)生率達10%～75%［5，6］明顯要低。

對接受隨訪的65例患兒術后排便情況觀察發(fā)現，在術后6個月后排便功能大部分恢復正常，僅有2例仍有污糞，6例便秘。2例污糞為肛門閉鎖，直腸陰道瘺，閉鎖位置較高，與肛門內括約肌發(fā)育不良和手術中橫斷瘺管時損傷內括約肌有關。術后6例出現便秘，考慮為手術中過多保留了閉鎖直腸末端。因這種閉鎖直腸末端神經節(jié)密度減低，可直接影響肛門功能［7］，肛門直腸畸形的直腸盲端和瘺管具有內括約肌樣結構，術中盡量保留直腸盲端和瘺管，可減少術后便失禁的發(fā)生［8］。故手術過程中切除直腸遠端及瘺管神經節(jié)細胞密度低的組織，還要盡量保留直腸盲端和瘺管的內括約肌結構不被損傷，才能保證術后肛門良好排便功能。

中低位肛門直腸畸形術后肛門功能障礙主要為便秘和污糞，相對于畸形位置較低的肛門閉鎖合并直腸會陰瘺、皮膚瘺、會陰前肛門等，術后肛門功能障礙主要為便秘，分析原因為無肛會陰瘺大部分僅做肛門后切術，保留瘺管組織，這部分瘺管神經節(jié)細胞在數量上及質量上均較正常人差，且發(fā)病率較肛門閉鎖合并直腸陰道瘺及前庭瘺高，術后出現便秘比率較污糞大。而無肛前庭瘺、陰道瘺患兒要在正常肛門位置做一個新肛門，新成形肛門術后污糞較便秘發(fā)生率較高，可能為肛門閉鎖位置較高，多數屬于中位畸形，內括約肌發(fā)育較差，神經節(jié)細胞密度低，且手術游離直腸全層，損傷直腸內括約肌。與不游離直腸前壁的肛門成形術術后便秘比較無顯著性差異，和直腸末端的神經節(jié)細胞發(fā)育較差有關。但隨時間延長，多數患兒便秘及污糞情況好轉，新肛門功能逐漸恢復，主要與以下情況有關：直腸末端原來發(fā)育差或分布少的神經節(jié)細胞逐漸發(fā)育成熟，直腸末端內括約肌進一步發(fā)育。通過排便訓練及飲食調節(jié)，肛門功能訓練，排便功能障礙逐漸恢復。直腸末端保留發(fā)育差的神經節(jié)細胞，術后堅持擴肛，可緩解便秘。

對肛門直腸畸形術后隨訪研究，有助于對本病手術方法的改進，術后并發(fā)癥的預防及治療，以提高患兒術后生活質量。

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