羅樂(lè)凱， 任翠萍， 陳晨， 汪衛(wèi)建， 張勇

上頜竇惡性蠑螈瘤一例

羅樂(lè)凱， 任翠萍， 陳晨， 汪衛(wèi)建， 張勇

惡性蠑螈瘤； 外周神經(jīng)鞘瘤； 橫紋肌肉瘤； 磁共振成像

圖1 橫軸面T1WI示右側(cè)上頜竇占位(箭)，在呈均勻稍低信號(hào)。 圖2 T2WI示等信號(hào)腫瘤內(nèi)片狀稍低信號(hào)(箭)。圖3 脂肪抑制序列示腫瘤呈均勻稍高信號(hào)(箭)。 圖4 DWI示病變內(nèi)部不均勻彌散受限高信號(hào)影(箭)。 圖5 矢狀面增強(qiáng)掃描示腫瘤明顯均勻強(qiáng)化(箭)。 圖6 鏡下見(jiàn)腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，核異形性明顯，可見(jiàn)橫紋肌母細(xì)胞(HE，×200)。

病例資料 患者，男，27歲，3個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)面部麻痛，牙痛，頭痛，間歇性鼻塞、流鼻涕、嗅覺(jué)減退，疼痛劇烈時(shí)口服止痛片后稍緩解，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查示：右側(cè)上頜竇前壁，顴骨局部腫脹、骨質(zhì)破壞，惡性不排除。今為求進(jìn)一步治療來(lái)本院就診，門(mén)診以“右上頜竇占位”收入院。患病以來(lái)，患者神志清，精神可，食欲正常，睡眠正常，大小便正常，體重?zé)o減輕。

影像學(xué)檢查：CT平掃可見(jiàn)右側(cè)上頜竇前壁區(qū)見(jiàn)不規(guī)則軟組織密度影，右側(cè)上頜竇前壁及后外壁局部骨質(zhì)吸收破壞，右上頜竇竇腔變小。MRI平掃可見(jiàn)右側(cè)上頜竇占位，在T1WI呈均勻稍低信號(hào)(圖1)，T2WI呈等信號(hào)伴局部片狀低信號(hào)(圖2)，壓脂像為稍高信號(hào)(圖3)，DWI(b=1000)時(shí)可見(jiàn)擴(kuò)散受限高信號(hào)影(圖4)，病變向前突破上頜竇前壁及后外側(cè)壁，侵犯前外側(cè)軟組織。右側(cè)上頜竇粘膜增厚。雙側(cè)頸部見(jiàn)多發(fā)淋巴結(jié)顯示，部分腫大。增強(qiáng)掃描右側(cè)上頜竇病變可見(jiàn)明顯強(qiáng)化(圖5)，大小約為5 cm×3.5 cm×4 cm。術(shù)前診斷：右側(cè)上頜竇癌。

手術(shù)及病理：術(shù)中見(jiàn)上頜竇前壁、外側(cè)壁及頂壁被腫瘤組織侵犯，并向外侵犯右側(cè)顴弓，向內(nèi)侵犯眶內(nèi)下角，腫瘤無(wú)明顯包膜，呈魚(yú)肉狀。完全切除病變組織送活檢。肉眼可見(jiàn)：灰白灰紅組織一塊，大小6 cm×4 cm×2.5 cm，切面灰黃質(zhì)硬。鏡下可見(jiàn)：腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，核異型性明顯，同時(shí)可見(jiàn)橫紋肌母細(xì)胞(圖6)。免疫組化：S-100(部分+)，Desmin(局部+)，SMA(部分+)，CD34(-)，Bcl-2(部分+)，CD68(部分+)，AE1/AE3(部分+)，ALK(+)，Ki-67(約40%+)。病理診斷：惡性蠑螈瘤。

討論 惡性蠑螈瘤(maglignant triton tumor，MTT)是惡性外周神經(jīng)鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST)的一個(gè)亞型，伴橫紋肌肉瘤分化，惡性程度更高，臨床更罕見(jiàn)。MPNST的發(fā)病率在人群中小于0.001%，約占所有軟組織肉瘤的5%[1]，而MTT僅占所有MPNST的5%[2]。MTT的發(fā)生可能與神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型(NF-1)有關(guān)，同時(shí)伴有NF-1的MTT約占70%[3]。本例患者不伴有NF-1的病史。MTT好發(fā)于14～57歲，女性患者多見(jiàn)，可發(fā)生在全身各個(gè)部位，以頭頸部，軀干部及四肢近端多見(jiàn)，發(fā)生于上頜竇者文獻(xiàn)報(bào)道少見(jiàn)。MTT早期可無(wú)癥狀，僅有腫塊增大，當(dāng)臨近組織受累時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。

MTT的影像表現(xiàn)通常為巨大的腫塊，可伴周圍軟組織及骨質(zhì)破壞。在CT上通常表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫塊，與肌肉組織密度相同，增強(qiáng)后可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化。在MRI上的典型表現(xiàn)為T(mén)2WI上高信號(hào)腫塊影，內(nèi)有環(huán)形或線狀低信號(hào)分隔影，可能與腫瘤生長(zhǎng)速度快，產(chǎn)生液化壞死有關(guān)。本例腫瘤體積較小，在T2WI上表現(xiàn)為等信號(hào)腫塊，未見(jiàn)明顯線狀分隔影，可能與上頜竇內(nèi)MTT癥狀出現(xiàn)較早，及時(shí)就診有關(guān)。也有研究者認(rèn)為，起源于鼻和鼻竇的MTT與起源于其他部位的MTT相比，組織級(jí)別較低[4]。雖然惡性蠑螈瘤的影像表現(xiàn)無(wú)明顯特征性，但CT和MRI可幫助判別腫瘤的惡性程度，了解腫瘤與周圍組織的關(guān)系，早期發(fā)現(xiàn)對(duì)于MTT的預(yù)后有重要影響。

MTT的診斷依賴病理檢查，確診具備以下四條[5]：①具有惡性外周神經(jīng)腫瘤成分；②同時(shí)含有散在其間的橫紋肌肉瘤成分；③S-100蛋白、結(jié)蛋白、肌紅蛋白陽(yáng)性；④排除瘤組織內(nèi)殘留、萎縮的橫紋肌。本病需與橫紋肌肉瘤、惡性周圍神經(jīng)腫瘤、平滑肌肉瘤等相鑒別。關(guān)于MTT的治療，目前世界上尚無(wú)成熟的治療方案提供。因其進(jìn)展快，惡性程度高，一般強(qiáng)調(diào)根治性手術(shù)切除。行腫瘤根治性切除術(shù)者，無(wú)論是否進(jìn)行術(shù)后放療、化療，其預(yù)后都優(yōu)于腫瘤次全切者[6]。

[1] Kamran SC,Howard SA,Shinagare AB,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumors: prognostic impact of rhabdomyoblastic differentiation (malignant triton tumors),neurofibromatosis 1 status and location[J].Eur J Surg Oncol,2013,39(1):46-52.

[2] Terzic A,Bode B,Gratz KW,et al.Prognostic factors for the malignant triton tumor of the head and neck[J].Head & Neck,2009,31(5):679-688.

[3] 李楊,段崇鋒，劉霞，等.腹膜后惡性蠑螈瘤1例[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2015,31(7):1114.

[4] Yasuda M,Muto Y,Kuremoto T,et al.A case of recurrent malignant triton tumor successfully treated with radiotherapy[J].Auris Nasus Larynx,2016,43:710-714.

[5] 湛玉曉,胡倩,岳銘,等.三例小兒惡性蠑螈瘤的診治體會(huì)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華小兒外科雜志,2014,35(10):769-773.

[6] 李月月,王毅,趙海萍,等.兒童眼眶原發(fā)性惡性蠑螈瘤一例[J].中華眼科雜志,2015,51(12):936-938.

450000 鄭州，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科

羅樂(lè)凱(1991-)，女，河南省汝陽(yáng)縣人，碩士研究生，主要從事磁共振診斷工作。

任翠萍，E-mail：rcp810@sohu.com

R445.2； R739.41

D

1000-0313(2017)07-0772-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.025

2017-02-10)