李先生是商業(yè)成功人士，結婚十余載方得一子。按理，一家人應該高興才對，哪知一見到孩子就傻了眼：原來，孩子的上唇和上腭都是裂開的，是標準的先天性唇腭裂！看著“丑陋”的孩子，剛剛晉升父母本應該享受成功喜悅的夫婦不禁抱頭痛哭。這不，月子還沒做完就想著給寶貝兒子治病了。
　　一天快下班的時候，在診室外一直等候的一對中年夫婦看無人就診了，才神神秘秘地進入王教授的診室。這對夫婦就是李氏夫妻。他們一進門就把門關上，遮遮掩掩地拿出ipad給教授看孩子的照片。弄清了這對夫婦的來意后，王教授首先先安慰了他們，然后就唇腭裂的發(fā)生機理和修復情況進行了耐心的講解。
　　唇裂俗稱“兔唇”、“豁嘴”，是指上唇的缺裂（單側唇裂術前、術后對比圖及雙側唇裂術前、術后對比圖）；腭裂俗稱“狼咽”，是指上腭部的缺裂（腭裂圖）。唇裂與腭裂常常伴發(fā)，它們都是嬰兒出生時就有的畸形。臨床上將單純發(fā)生在唇部的叫唇裂；發(fā)生在腭部的叫腭裂；唇部和腭部皆有的叫唇腭裂。
　　一組統(tǒng)計數(shù)據(jù)表明，唇腭裂發(fā)生率大約為0.182％，即每550名新生兒中就有1名可能發(fā)生唇腭裂，在性別上一般男性多于女性。
　　為什么孩子會有唇腭裂呢？
　　現(xiàn)在已經(jīng)查明，胎兒的上唇在胚胎發(fā)育的第6周從兩側，以及鼻下緣開始生長連接，如果因故停止生長，則三塊皮膚不能連接而形成單側唇裂或雙側。目前醫(yī)學上認為可能使其停止生長的因素有以下幾種。
　　營養(yǎng)缺乏：母體懷孕期間患有如過度嘔吐、貧血、糖尿病、嚴重營養(yǎng)障礙等慢性疾病。
　　懷孕期間服用某些藥物：如鎮(zhèn)靜藥、抗癲癇藥及激素類藥等。
　　情緒影響：孕婦生理或情緒上緊張。
　　感染和損傷：懷孕初期(2個月左右)的母親感染過病毒，如流感、風疹或受過某種損傷可能成為唇腭裂的致病原因。
　　遺傳因素：部分患兒直系或旁系親屬中有類似畸形發(fā)生。大約有20%左右唇腭裂患兒可查詢出有遺傳史。
　　輻射因素：懷孕期間母體接受過大劑量X線照射。
　　因此，應該針對原因積極采取相應的預防措施。
　　唇腭裂什么時候治療最好？
　　唇腭裂的治療是一項系統(tǒng)性工程，主要包括唇裂修復術、腭裂修復術和牙槽突裂植骨術，個別情況選擇性地增加咽成形術、唇裂鼻畸形矯正術、唇腭裂術后繼發(fā)畸形二期整復術、正頜手術等。
　　為獲得滿意的手術效果，整復手術的時間選擇非常重要。目前國內外公認，唇裂最佳手術時間為出生后3～6個月，腭裂為出生后12個月。
　　需要注意的是，唇裂術后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂側鼻孔與正常一側相比顯得鼻孔扁平、鼻翼塌陷、鼻尖歪斜等，這些一般在18歲后再做鼻畸形矯正術。另外，唇腭裂小孩常有上頜牙齒排列不齊，出現(xiàn)地包天等情況，這些應在12歲左右進行矯正治療。
　　做手術之前要注意些什么？
　　患兒手術前應處于體重增加的過程中，應沒有發(fā)燒、咳嗽和流鼻，習慣用湯匙或滴管喂食，這樣可以避免患兒術后喂食不習慣而哭鬧導致傷口裂開，或者因為吃得少導致傷口長不好。此外，術前還要配合醫(yī)生做必要的術前檢查，比如三大常規(guī)、凝血時間等等。
　　手術是怎么做的？
　　要了解唇裂修復手術怎么做，就得先了解上唇的基本外貌和唇裂時上唇發(fā)生了什么變化。如圖所示（圖正常唇），正常的上唇以人中為對稱軸，兩側對稱，兩側鼻孔一樣寬；在唇紅與皮膚交界處存在像“弓”一樣的唇線，稱為唇弓，唇弓與人中嵴的交界處是唇弓的最高點（即圖中1、3點），兩者之間的唇紅部分叫唇珠（2點處），最高點沿人中嵴到鼻孔的距離叫唇高，顯然，兩側唇高應該相等。唇裂發(fā)生時，唇弓的完整性沒有了，唇珠和裂側的最高點發(fā)生了向上移位（圖中的2、3點），裂側的唇高變短了，鼻孔變寬、變扁了。怎么辦？需要補皮嗎？不需要。只需把原有的組織加以應用即可以，只是這種應用有一定的難度。舉個可能不恰當?shù)睦?，唇裂發(fā)生就像是堤壩潰壩，壩體向壩外崩塌，唇裂修復就像潰壩后要用崩塌下來的材料重新把壩修起來，而且要求跟原來基本一樣。這其中的關鍵就是要找準這些材料原有的位置進行歸位，否則就將一塌糊涂。
　　如此看來，設計就顯得很重要了。這就像縫制衣服裁剪布料前需先對布料畫計劃線一樣，唇裂手術前也需要測量畫線。所不同的是，布料可以隨意剪下來移來移去，而唇裂修補手術就不能把皮肉剪下來再拼裝，只能做部分的切開，再進行局部轉移，這就比較難了。
　　唇裂修補術的方法有很多，現(xiàn)在以下三角瓣修復法為例來說明修復情況。
　　我們已經(jīng)知道，唇裂發(fā)生時，唇弓的完整性沒有了，裂側的唇高變短了，鼻孔變寬、變扁了。那修復就是要恢復正常的鼻孔寬度、正常的唇高和完整的唇弓。先依唇弓的基本外觀找到“1”、“2”、“3”點，依健側口角到“1”的距離從患側口角等距離標定“4”點；依健側鼻孔的寬度標定“6”和“7”點，使這兩點重疊后患側鼻孔的寬度等于健側鼻孔的寬度；這時，“3～６”就是患側唇高，健側唇高與“3～６”距離之差就是唇高差，也是“3”應該下降的距離。在“3”設計一長度等于唇高差但不超過健側人中嵴的水平切口線，切開后就能把“2”和“3”歸位（恢復正常唇高）；最后在鼻唇溝側標定“9”點和“10”點，使“7～9”等于“3～6”，同時“4～9”等于唇高差，而且“4～9～10”為等邊三角形，這樣，這個三角形就剛好能填補“3”處切開下拉后出現(xiàn)的豁口，并使“3”和“4”得到重合團聚，恢復了正常的唇高和唇弓。（唇裂手術示意圖A、B、C）更妙的是，由于這樣的設計縫合后就不是直線切口，術后還可以減少疤痕形成。
　　但是不管怎么做，效果都不可能完全如正常人一樣，術后總是有痕跡的。此外，嬰幼兒時期進行唇裂修補術的孩子，長大后多需二次修復。這是因為在復位上，修復時存在肉眼不可辨別的錯位的幾率很大，這種錯位在長大后就有可能變得很明顯，亦即“謬之毫厘，差之千里”。
　　腭裂的形式有很多種。腭裂修補術不像唇裂修補術那樣精致，方法也很多，但同樣都不需要補皮。
　　腭裂修補手術如果用一句話來概括就是“中央自行補漏填底，地方支援中央加強”。也就是說，腭裂手術的重點是填底和加強，讓缺少組織出現(xiàn)裂隙的部分有足夠的組織填補。
　　手術開始時，先在手術區(qū)域注射足夠多的麻醉藥或者是鹽水，這樣可以方便術中剝離和減少術中出血。然后在牙槽邊緣和裂隙的邊緣依次作切口切開，兩切口在切牙（即門牙）附近相連，但咽喉部不相連。這時就很容易把軟組織從腭骨表面分離，在腭骨表面形成活動度很好的對稱性的“舌狀”黏骨膜瓣，裂隙中央的軟組織也因為剝離開后會自行相向靠攏，這樣自然就把鼻腔和口腔分開了，這就是“中央自行補漏填底”。（腭裂手術示意圖A～H）但這種相隔很脆弱，很容易再裂開，這時就需要把剛才剝離好的腭骨表面的“舌狀”黏骨膜瓣向中央推擠覆蓋在原裂隙處，這樣的修補就比較可靠了，這就是“地方支援中央加強”。在“地方”支援 “中央”后，牙槽內側出現(xiàn)的空隙怎么辦呢？一般的做法就是在這些松弛切口填塞碘仿紗條，兩周左右就能自行愈合。
　　手術后應該怎樣照顧患兒？
　　對唇腭裂修復術后患兒的護理重點是防止傷口裂開和感染。為了防止傷口裂開，術后應防止患兒哭鬧，尤其是張口大哭。因為哭鬧時口張大，肌肉顯著牽拉傷口，傷口縫合處易裂開。腭裂修復術后一周內應進流食，一周后再進半流食一周。這兩周內嚴禁進硬食，尤其是像饅頭這種似軟實硬的食物。術后要注意保持手術傷口清潔：唇裂修補術后，每次給患兒喂奶或進食后要用鹽水及75%酒精棉球擦凈唇部傷口，動作要輕柔，一般5天拆線。腭裂修補術后，應教會小兒用淡鹽水或朵貝爾氏液漱口，保持口腔清潔。術后兩周可拆線。為了防止瘢痕增生，唇裂修復后可遵醫(yī)囑外用抑制瘢痕藥物，如膚康霜、瘢痕敵等。
　　5個月后，李先生就帶著孩子來住院治療，住院第三天接受了唇裂修復術。手術進行得很順利，術后恢復很快，孩子住院8天就拆線回家了。由于住院期間也看到了不少接受腭裂修補的患兒，李先生對腭裂修補也有了直觀、感性的認識，增強了信心。
　　王晉煌，南方醫(yī)科大學附屬珠江醫(yī)院整形外科副主任，副主任醫(yī)師、副教授，中華醫(yī)學會醫(yī)學美學與美容學會全國青年委員，廣東省整形外科學會常委，廣州市醫(yī)學美學與美容學會委員。擅長：各種疤痕及潰瘍創(chuàng)面的處理；血管瘤和神經(jīng)纖維瘤的治療；各種美容手術及隆鼻、隆胸、雙眼皮手術后繼發(fā)畸形（手術失?。┑男迯停桓黝愖⑸涿廊菁安l(fā)癥的處理；顏面創(chuàng)傷后的早期美學修復；鼻唇溝（法令紋）修復處理