李 飛 周儉用 楊靜如

1 病例簡(jiǎn)介

患者女，58歲，于半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹，腹圍進(jìn)行性增大，食欲差，乏力。曾就診于多家醫(yī)院，均診斷為肝硬化、腹水，經(jīng)利尿藥及中西藥治療無(wú)效后來(lái)我院就診。入院查體：體溫、脈搏、呼吸、血壓正常，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)差，全身淋巴結(jié)不腫大，無(wú)黃疸，腹壁無(wú)曲張靜脈，腹部膨隆，全腹叩診濁音，移動(dòng)性濁音陰性。彩色多普勒超聲檢查示：腹膜不規(guī)則增厚約4cm，呈蜂窩狀（圖1），腹盆腔大量游離液體，最深處深約8cm，內(nèi)透聲差，可見(jiàn)條索狀強(qiáng)回聲。腹水流動(dòng)性差，加壓探頭，腹水間距無(wú)明顯變窄，周邊臟器及腸管受積液擠壓推移。盆腔兩側(cè)附件區(qū)均可見(jiàn)蜂窩狀囊實(shí)性包塊（圖2），范圍分別為4cm×4.22cm（右側(cè)）、3.65cm×3.54cm（左側(cè)）。肝、脾、胰腺體積正常，肝表面及肝門區(qū)實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等的囊性結(jié)構(gòu)，透聲差（圖3），胰頭及脾臟也可見(jiàn)類似蜂窩狀結(jié)構(gòu)（圖4、5）。蜂窩狀結(jié)構(gòu)壁上均未探及彩色血流信號(hào)。膽囊多發(fā)息肉，子宮多發(fā)肌瘤。雙腎未見(jiàn)明顯異常。超聲診斷：①腹膜不規(guī)則增厚呈蜂窩樣，腹腔大量積液，透聲差，腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）可能性大；②假黏液瘤侵及肝臟、脾臟及胰頭；③雙附件區(qū)囊實(shí)性包塊，不除外假黏液瘤來(lái)源于右卵巢或闌尾可能性；④膽囊多發(fā)息肉；⑤子宮多發(fā)肌瘤。CT結(jié)果：①肝硬化；②腹水；③肝內(nèi)多發(fā)低密度影。建議行增強(qiáng)CT檢查?；颊呷橄滦衅矢固讲?，腹腔內(nèi)吸出約4500ml淡黃色黏液，腹壁、大網(wǎng)膜、肝膽、胃壁、胰腺、脾臟、結(jié)腸、子宮及雙附件表面廣泛被覆淡黃色膠凍樣及白色顆粒樣物，尤其大網(wǎng)膜被腫物侵犯融合形成一大小約30cm×20cm的巨大不規(guī)則珊瑚礁樣腫物，質(zhì)中等，與胃壁、脾臟、胰腺及結(jié)腸粘連，右附件區(qū)包塊6cm×4cm。手術(shù)切除大部分病變腹膜、網(wǎng)膜、右卵巢及部分左卵巢。臟器表面行減瘤術(shù)。術(shù)后病理診斷：黏液腺癌。

圖1 腹膜明顯增厚至3.95cm，呈蜂窩狀（箭）。圖2 右卵巢囊實(shí)性包塊（箭），子宮后方積液，透聲差。UT：子宮；ROV：右卵巢。圖3 肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等的不規(guī)則囊性無(wú)回聲區(qū)。L.LIVER：肝左葉；R.LIVER：肝右葉。圖4 膈面脾包膜下囊實(shí)性包塊（箭）。SP：脾臟。圖5 胰頭囊實(shí)性包塊（箭）。P：胰腺

2 討論

腹膜假黏液瘤較為少見(jiàn)，同時(shí)侵襲肝、脾、胰腺更為少見(jiàn)。術(shù)前難以確診[1]，大多于剖腹探查術(shù)中明確診斷。近年來(lái)由于免疫組織化學(xué)染色及基因?qū)W方法的應(yīng)用，通過(guò)聚合酶鏈反應(yīng)證實(shí)腹膜假黏液瘤始發(fā)部位主要位于闌尾，而卵巢病變則多為繼發(fā)[2]。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹膜假黏液瘤主要來(lái)源于闌尾的黏液囊腫、黏液囊腺瘤或黏液腺癌破潰后黏液物質(zhì)及被覆的柱狀上皮外溢，播散于腹膜、大小網(wǎng)膜及臟器表面，不斷分泌膠凍樣黏液，并被腹膜增生的纖維結(jié)締組織包裹，形成大小不等的囊泡[3]。依據(jù)病理來(lái)源及臨床過(guò)程不同，將腹膜假黏液瘤分為良性、交界性及惡性[4]。本例腹膜假性黏液瘤病理診斷為黏液腺癌，因此為惡性。

彌漫性腹膜假黏液瘤難以與肝硬化腹水、結(jié)核性腹膜炎、腹膜轉(zhuǎn)移癌等鑒別，局限性腹膜假黏液瘤易與淋巴管囊腫及假性胰腺囊腫等混淆。

掌握腹膜假黏液瘤的病理特征，有助于超聲醫(yī)師作出正確診斷?？偨Y(jié)此病的超聲特點(diǎn)主要有：①腹盆腔大量積液及囊實(shí)性包塊，透聲及流動(dòng)性差[5]。②有占位效應(yīng)，有向周邊擠壓臟器及腸管的跡象。③可侵襲臟器，致實(shí)質(zhì)臟器內(nèi)，尤其臟器周邊布滿大小不等透聲差的囊狀結(jié)構(gòu)。④腹膜明顯不規(guī)則增厚，呈蜂窩樣改變[5]。⑤右側(cè)或雙側(cè)盆腔可探及蜂窩狀囊實(shí)性包塊，囊內(nèi)透聲差。

[1]Qu ZB, Liu LX.Management of pseudomyxoma peritonei.World J Gastroenterol, 2006, 12(38): 6124-6127.

[2]Ronnett BM, Kurman RJ, Zahn CM, et al.Pseudomyxoma peritonei in women: a clinicopathologic analysis of 30 cases with emphasis on site of origin, prognosis, and relationship to ovarian mucinous tumors of low malignant potential.Hum Pathol, 1995, 26(5): 509-524.

[3]蘇永林, 段明松, 李燦.腹膜假性粘液瘤12例診治體會(huì).西南國(guó)防醫(yī)藥, 2010, 20(2): 176-177.

[4]余燕武, 余英清, 江敏, 等.腹膜假性粘液瘤的影像學(xué)分析.中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生, 2009, 47(11): 140-141, 118.

[5]趙雅萍, 吳瑜玨, 許崇永, 等.腹膜假性粘液瘤的超聲診斷價(jià)值.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2007, 17(11): 1257-1258.