張桂艷 劉 錕 何家維 嚴志漢

先天性梅毒是梅毒螺旋體感染所致的一種嚴重的性傳播疾病，近年來，由于社會和經(jīng)濟發(fā)展等原因，梅毒發(fā)病率逐年增高，其中患梅毒的孕婦人數(shù)亦隨之上升，由于螺旋體容易通過胎盤進人胎兒血液循環(huán)導致胎兒先天性感染，導致先天性梅毒亦在增加。據(jù)2007年國外報道，目前世界上超過100萬的嬰兒出生即有梅毒感染，梅毒已經(jīng)嚴重危害社會、家庭及后代，值得關(guān)注［1］。本研究對筆者醫(yī)院在2008年1月～2010年12月收治并確診的的75例先天性梅毒患兒的臨床資料及骨骼X線表現(xiàn)進行回顧性分析，以期進一步提高對該疾病的認識和早期診斷。

材料與方法

1．一般資料:本組75例先天性梅毒患兒，其中男性43例，女性32例，就診時年齡4h～6個月，平均年齡21天，其中新生兒72例，6個月患兒1例，5個月患兒1例。所有患兒中早產(chǎn)兒11例，剖宮產(chǎn)11例。出生體重 ＜1500g者6例，1500～2500g者66例，＞2500g者3例?；純憾嘁蛑舷?、早產(chǎn)、氣促、發(fā)紺、少吃少動、皰疹、皮疹或因其母有梅毒病史要求進一步檢查而收住我院。患兒診斷主要依據(jù)家族史，生母為梅毒患者;有典型梅毒損害臨床表現(xiàn);和(或)梅毒血清學檢測方法快速血漿反應環(huán)卡片試驗(RPR)和梅毒螺旋體凝集試驗(TPPA)等，入組的75例患兒均符合先天性梅毒的診斷標準［1～3］。

2．X線片:X線片采用西門子500mA CR或DR攝片機，患兒仰臥于檢查床上，在家長協(xié)助下拍攝四肢長骨正位或正側(cè)位片。圖像均傳送到PACS工作站，由兩位副主任醫(yī)師通過圖像放大、調(diào)節(jié)窗寬窗位等方式后處理至圖像最佳狀態(tài)進行分析。

結(jié) 果

1．臨床表現(xiàn):本組75例患兒中，13例無明顯臨床表現(xiàn)，62例出現(xiàn)異常臨床特征，其中43例累及皮膚及黏膜，主要表現(xiàn)顏面部、臀部、四肢及手足皮膚出現(xiàn)不同程度的紫紅色及銅紅色斑疹、斑丘疹者，伴有蛻皮者18例，其中以四肢及軀干部為著，鼻炎16例;25例累及肺及肝臟等內(nèi)臟，包括肝、脾腫大11例，肝功能損害4例，肺炎8例，不同程度的先天性心臟病12例，出現(xiàn)心肌損害1例;7例有肢體活動障礙或腫脹。此外，還包括窒息10例，病理性黃疸11例，貧血2例，發(fā)熱6例，血清總膽紅素增高16例，新生兒缺氧缺血性腦病3例，神經(jīng)性梅毒2例，梅毒性腹腔積液1例。實驗室主要進行快速血漿反應梅毒環(huán)狀卡片(RPR)和梅毒螺旋體明膠顆粒凝集試驗(TPPA)檢查，本組患兒RPR陽性52例(69．3%)，TPPA陽性率60%(45例)。

2．骨骼X線表現(xiàn):本組75例患兒，60例骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)正常，15例出現(xiàn)骨骼受累，表現(xiàn)為長骨多發(fā)對稱性或單側(cè)性分布，主要包括干骺端軟骨炎12例，骨膜炎6例，骨干或骨髓炎5例。干骺端炎主要表現(xiàn)干骺端臨時鈣化帶增厚、致密，臨近骨干端可見一較寬的透亮帶和一不規(guī)則致密線，而骨骺正常，即所謂的“夾心餅”，或干骺端偏側(cè)性、不規(guī)則、邊緣模糊的骨質(zhì)破壞，且多伴有骨質(zhì)硬化(圖1)。骨膜炎以尺橈骨及股骨多見，表現(xiàn)為與骨皮質(zhì)平行，范圍較廣泛，多呈雙側(cè)對稱性包繞骨干(圖2)。骨干炎主要表現(xiàn)骨干局限性骨皮質(zhì)破壞，呈蟲蝕狀疏松區(qū)，局限性結(jié)構(gòu)模糊，往往與干骺端炎或骨膜炎同時存在(圖3、圖4)。此外，本組2例跟骨及距骨骨化中心呈靶環(huán)樣骨質(zhì)破壞(圖1)，2例先期鈣化帶錯位(圖5)，1例橈骨遠端呈蛋殼樣破壞(圖6)。

討 論

1．先天性梅毒的病理、臨床及實驗室檢查:先天性梅毒又稱胎傳梅毒，Glaser［4］報道孕婦垂直傳播途徑幾乎為100%，梅毒螺旋體經(jīng)胎盤到達胎兒血液中使胎兒受感染所致。一般通過兩個途徑影響胎兒:①通過胎盤及臍靜脈血進入胎兒體內(nèi)，可累及胎兒的各系統(tǒng);②感染胎盤，發(fā)生小動脈內(nèi)膜炎，形成多處梗死灶，導致胎盤功能障礙，造成流產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)、產(chǎn)后死亡或先天性梅毒患兒。先天性梅毒可分為早發(fā)性和晚發(fā)性先天性梅毒，早發(fā)性一般發(fā)生于2歲以下患兒，據(jù)常盛德等［5］報道:30%患兒出生時即有臨床癥狀，易被誤診或漏診，而大部分患兒出生后2～3周內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，且表現(xiàn)復雜多樣，全身各器官均可受累，也有部分患兒在新生兒期并不沒有臨床癥狀。本組75例患兒中，13例沒有明確臨床癥狀而根據(jù)父母病史及實驗室檢查確診，62例表現(xiàn)多樣化臨床癥狀，其中僅7例在出生24h內(nèi)出現(xiàn)了癥狀。因此，臨床中凡遇到發(fā)病原因不明的早產(chǎn)兒、肝脾大、黃疸、皮膚損害、膽紅素升高或有多器官損害的患兒，需警惕先天性梅毒的可能，并詢問父母有無梅毒病史，對于有病史而無臨床癥狀的患兒，也應該積極地進行血清學檢查以免漏診。目前實驗室對新生兒梅毒有多種血清檢查方法，常用的包括RPR和TPPA，前者簡便易行，敏感度高，但特異性低，可能出現(xiàn)假陽性，但可作為療效觀察、復發(fā)與再感染的動態(tài)觀察指標;后者靈敏度和特異性均較高，具有特異性定性診斷價值。一旦確診應用青霉素早期正規(guī)治療可使患兒不留后遺癥［2］。

2．先天性梅毒骨骼X線檢查的價值:雖然現(xiàn)代影像檢查設(shè)備發(fā)展迅速，但常規(guī)X線平片依然是骨梅毒常規(guī)檢查方式，如Dunn等認為四肢長骨攝片對先天性骨梅毒的診斷具有相當重要的意義，但也有作者認為四肢長骨攝片不能作先天性梅毒病例的常規(guī)檢查，主要原因可能是許多患兒早期骨骼并無異常改變，尤其是小嬰兒和7～8個月的早產(chǎn)兒，干骺端可以表現(xiàn)為正常，再者X線檢查本身的局限性也影響到病變的顯示。筆者認為，對于父母有梅毒病史的嬰兒進行X線骨骼檢查是必要的，因為有些患兒臨床并無癥狀但骨骼已經(jīng)受累，這往往成為發(fā)現(xiàn)先天性梅毒的首要診斷方法之一，據(jù)林中堯報道，該類患兒約占38%，再者X線檢查簡單、方便、輻射少、視野大、曝光時間短等，比較適合新生兒檢查。

3．先天性梅毒骨骼X線表現(xiàn):梅毒螺旋體經(jīng)血行到達胎兒的骨骼系統(tǒng)，主要累及四肢長骨，易停留在軟骨膜、骨膜、軟膜、骨髓腔及軟骨骨化活躍處，尤其是長骨干骺端，可表現(xiàn)干骺端骨軟骨炎、骨膜炎、骨炎或骨髓炎［2，6］。干骺端骨軟骨炎時，梅毒肉芽組織伸入骨軟骨內(nèi)破壞并取代正常的骨組織，骨小梁被溶解，致使骨骺與干骺端間骺板間隙增寬，出現(xiàn)鋸齒狀灰白帶。部分患者在破壞的干骺端與骨骺間出現(xiàn)臨時鈣化帶，密度較高，從而出現(xiàn)“夾心餅”樣改變，有時梅毒肉芽組織也可使先期鈣化帶錯位。本組12例出現(xiàn)干骺端炎，主要表現(xiàn)為干骺端先期鈣化帶橫形透亮帶，干骺端邊緣毛糙，密度不均勻、并呈鋸齒狀改變，破壞嚴重者可見廣泛而不規(guī)則的破壞及骨質(zhì)增生，但沒有累及二次骨化中心，其中2例出現(xiàn)臨時鈣化帶先期錯位(圖1、圖5)，1例在橈骨遠端出現(xiàn)蛋殼樣臨時鈣化帶(圖6)。文獻報道，梅毒螺旋體累及手、足部短管狀骨的干骺部不明顯，而腕骨及跗骨很少出現(xiàn)梅毒性變化，不過本組2例雙側(cè)跟骨在一次骨化中心周圍出現(xiàn)環(huán)形致密帶(圖3)。梅毒性骨膜炎是先天性骨梅毒的一種特殊病型，主要與梅毒螺旋體對骨干的刺激有關(guān)，出生后數(shù)周可出現(xiàn)征象，可與干骺端骨炎同時存在，一般在長管狀骨旁出現(xiàn)1層或數(shù)層線樣致密陰影，平行于骨皮質(zhì)，隨著病情的發(fā)展或臨床治療，增生的骨膜可與骨皮質(zhì)融合致使其增厚，隨后可逐漸吸收。本組6例表現(xiàn)骨膜炎，主要表現(xiàn)為股骨、脛骨及尺骨平行線條狀骨膜反應(圖2)。梅毒性骨干炎或骨髓炎在先天性梅毒中很少見，但梅毒肉芽組織侵入骨干所致，可表現(xiàn)為彌漫性和局限性蟲蝕樣骨質(zhì)破壞，呈囊狀或穿鑿狀。本組5例出現(xiàn)骨干炎或骨髓炎，其中2例在出現(xiàn)干骺端炎的同時，出現(xiàn)股骨髓腔內(nèi)密度不均勻增高，相應髓腔狹窄，還有1例脛骨上段出現(xiàn)骨質(zhì)蟲蝕樣破壞，并伴發(fā)周圍骨質(zhì)硬化及骨膜增厚。先天性梅毒亦可累及不規(guī)則骨，如骨盆、肩胛骨和鎖骨等，但比較少見，這些不規(guī)則骨也可出現(xiàn)先期鈣化帶下出現(xiàn)透亮帶，本文可見1例累及骨盆各骨，先期鈣化帶下可見透亮帶。

4．鑒別診斷:先天性骨梅毒的干骺端營養(yǎng)性生長障礙，骨膜反應性增厚和骨質(zhì)破壞均非梅毒所特有征象，往往需要與多種疾病鑒別［6］。首先是維生素D缺乏病，這兩者均表現(xiàn)小兒生長期長骨干骺端的改變，但維生素D缺乏病往往在骨質(zhì)密度降低的基礎(chǔ)上出現(xiàn)干骺端呈杯口狀、毛刷狀改變。其次是化膿性骨髓炎，兩者均可在骨髓腔和干骺端形成骨質(zhì)破壞，但兩者的致病體不一樣，化膿性骨髓炎往往是金葡菌，有紅腫熱痛等臨床癥狀，且往往很少會對稱性發(fā)病。此外，還要注意與新生兒外傷性骨膜增生，新生兒敗血癥所致的干骺端破壞，嬰兒骨皮質(zhì)增生癥所致的骨皮質(zhì)增厚等疾病鑒別。

1 Vásquez－Manzanilla O，Dickson－Gonzalez SM，Salas JG，et al．Congenital syphilis in valera，venezuela［J］．J Trop Pediatr，2007，53(4):274－277

2 劉萬紅，李敏，杜洪蓉．先天性梅毒的早期診斷及防治［J］．中華圍產(chǎn)醫(yī)學雜志，2005，8(6):415 －416

3 曹宏力．先天性梅毒研究進展［J］．中國優(yōu)生與遺傳雜志，2006，14(9):130－131

4 Claser JH．Centers of disease control and prevention guidelines for congenital syphilis［J］．J Pediatr，1996，129(4):499 －505

5 常盛德，劉瑞平，胎傳梅毒并先天性腎病1例［J］．中華放射學雜志，2001，35(11):754

6 Beltrami J，Berman S．Congenital syphilis:a persisting sentinel public health event［J］．Sex Transm Dis，2006，33(11):675 － 676